L’aorte et l’artère pulmonaire étant inversées, le sang pauvre en oxygène est renvoyé dans le corps et le sang nouvellement oxygéné circule entre les poumons et le cœur mais n’est pas distribué dans le corps.
Les symptômes sont présents dès la naissance et comprennent une cyanose sévère (coloration bleutée des lèvres et de la peau) et des difficultés respiratoires.
Le diagnostic repose sur l’échocardiographie.
Des médicaments ou un cathétérisme cardiaque en urgence peuvent être nécessaires peu après la naissance.
Une intervention chirurgicale est réalisée dans les premiers jours de la vie.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage .)
Le sang pauvre en oxygène qui provient des tissus de l’organisme entre dans l’oreillette droite, puis circule jusqu’au ventricule droit selon le processus normal, mais il passe dans l’aorte et est renvoyé dans le corps sans traverser les poumons. Le sang oxygéné passe et repasse entre le cœur et les poumons (des poumons aux veines pulmonaires, puis à l’oreillette gauche et au ventricule gauche enfin dans l’artère pulmonaire), mais il n’est pas distribué dans le corps.
L’organisme ne peut survivre sans oxygène. Cependant, les nouveau-nés souffrant de cette malformation cardiaque peuvent survivre quelque temps après la naissance parce que le foramen ovale (orifice entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche) et le canal artériel (vaisseau sanguin qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte, voir Circulation normale chez le fœtus Circulation normale du sang fœtal Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage ), sont encore ouverts à la naissance. Ces orifices permettent le mélange du sang oxygéné au sang pauvre en oxygène, ce qui peut parfois apporter à l’organisme suffisamment d’oxygène pour maintenir le nouveau-né en vie. Une fois le canal refermé, comme c’est normalement le cas après la naissance, si l’ouverture auriculaire est très petite, une quantité très limitée de sang riche en oxygène peut être transportée vers l’organisme. Si la malformation n’est pas corrigée immédiatement, le nourrisson meurt.
La transposition des grosses artères peut être associée à une autre malformation cardiaque, une communication interventriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Les communications interauriculaires et interventriculaires sont des orifices situés dans les parois (septums) qui séparent le cœur droit du cœur gauche. Ces orifices peuvent se situer dans... en apprendre davantage 
(un orifice situé dans la paroi qui sépare les deux chambres inférieures du cœur), ce qui peut permettre au sang riche en oxygène et au sang pauvre en oxygène de mieux se mélanger.
Transposition des grosses artères
Les connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire au cœur sont inversées.  |
Symptômes de la transposition des grosses artères
La transposition des grosses artères entraîne en général une cyanose sévère (coloration bleutée des lèvres et de la peau) et des difficultés respiratoires commençant à la naissance.
Diagnostic de la transposition des grosses artères
Échocardiographie
Le diagnostic est évoqué lorsque les médecins détectent un taux d’oxygène très bas dans le sang du nouveau-né. Le nouveau-né présente également une respiration rapide, mais non laborieuse.
Une échocardiographie Échocardiographie et autres procédures échographiques L’échographie utilise des ondes à haute fréquence (ultrasons) qui sont réfléchies sur les structures internes pour produire une image en mouvement. Elle n’utilise pas de rayons X. L’échographie... en apprendre davantage 
(échographie du cœur) confirme le diagnostic.
Une électrocardiographie Électrocardiographie L’électrocardiographie (ECG) est un procédé rapide, simple et indolore, qui consiste à amplifier et enregistrer les impulsions électriques traversant le cœur. Cet enregistrement, l’électrocardiogramme... en apprendre davantage 
(ECG) et une radiographie du thorax radiographies du thorax En cas de maladie du cœur, on réalise des radiographies thoracique de face et de côté. En général, la personne est debout, mais une radiographie du thorax peut être réalisée avec la personne... en apprendre davantage 
sont généralement réalisées. L’ECG est généralement normale. La radiographie du thorax peut montrer un cœur hypertrophié ou de forme anormale.
Traitement de la transposition des grosses artères
Parfois, un médicament comme les prostaglandines pour maintenir le canal artériel ouvert
Atrioseptostomie par ballonnet
Chirurgie
L’intervention chirurgicale est en général réalisée au cours des premiers jours de vie. Cependant, d’autres procédures peuvent être réalisées en premier lieu, afin que le nourrisson survive jusqu’à ce que l’intervention chirurgicale soit possible.
Dans certains cas, les médecins administrent des prostaglandines par voie intraveineuse pour que le canal artériel reste ouvert. Lorsque le canal artériel reste ouvert, plus de sang est acheminé vers les poumons, ce qui augmente le taux d’oxygène sanguin et peut être utile. Les médecins surveillent étroitement les nourrissons à qui ce médicament est administré, car il peut arriver que leur état soit moins stable après l’administration de prostaglandines.
Les nourrissons qui présentent des symptômes sévères et qui ne répondent pas à la prostaglandine peuvent avoir une ouverture auriculaire trop petite pour permettre un mélange adéquat du sang riche en oxygène de l’oreillette gauche avec du sang pauvre en oxygène dans l’oreillette droite. Dans ce cas, les médecins peuvent réaliser une atrioseptostomie à ballonnet. Une sonde fine (cathéter) munie d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans un vaisseau sanguin du nombril (veine ombilicale) ou de l’aine (veine fémorale) jusqu’au cœur. L’extrémité du cathéter est placée dans l’ouverture entre les deux oreillettes (foramen ovale) et le ballonnet est gonflé et tiré par l’ouverture. Cette procédure élargit le foramen et permet au sang riche en oxygène de passer de l’oreillette gauche à l’oreillette droite, puis d’en ressortir.
La chirurgie consiste à déconnecter l’aorte et l’artère pulmonaire et à les « intervertir » pour les connecter aux ventricules appropriés. Les artères coronaires du cœur sont ensuite rattachées à l’aorte après le repositionnement de cette dernière (cette opération est appelée commutation artérielle).
Après l’intervention chirurgicale, seulement certains enfants présentant certaines malformations résiduelles doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites Endocardite infectieuse L’endocardite infectieuse est une infection de la paroi interne du cœur (endocarde) et généralement aussi des valvules cardiaques. L’endocardite infectieuse se produit quand des bactéries entrent... en apprendre davantage 
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Informations supplémentaires
Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
