Le Manuel Merck

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Transposition des grosses artères

(TGA)

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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La transposition des grosses artères correspond à l’inversion des connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire avec le cœur.

  • L’aorte et l’artère pulmonaire étant inversées, le sang pauvre en oxygène est renvoyé dans le corps et le sang nouvellement oxygéné circule entre les poumons et le cœur mais n’est pas distribué dans le corps.

  • Les symptômes sont présents dès la naissance et comprennent une cyanose sévère (coloration bleutée des lèvres et de la peau) et des difficultés respiratoires.

  • Le diagnostic repose sur l’échocardiographie.

  • Une intervention chirurgicale est réalisée dans les premiers jours de la vie.

Le sang pauvre en oxygène qui provient des tissus de l’organisme est véhiculé de l’oreillette droite au ventricule droit selon le processus normal, puis il passe dans l’aorte et est renvoyé dans le corps sans traverser les poumons. Le sang oxygéné passe et repasse entre le cœur et les poumons (des poumons aux veines pulmonaires, puis à l’oreillette gauche et au ventricule gauche enfin dans l’artère pulmonaire), mais il n’est pas distribué dans le corps.

L’organisme ne peut survivre sans oxygène. Cependant, les nouveau-nés souffrant de cette malformation cardiaque peuvent survivre quelque temps après la naissance parce que le foramen ovale (orifice entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche) et le canal artériel (vaisseau sanguin qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte, voir Circulation normale chez le fœtus), sont encore ouverts à la naissance. Ces orifices permettent le mélange du sang oxygéné au sang pauvre en oxygène, ce qui peut parfois apporter à l’organisme suffisamment d’oxygène pour maintenir le nouveau-né en vie. Une fois le canal artériel refermé, ce qui est normal après la naissance, très peu de sang parvient jusqu’aux poumons du nourrisson atteint de cette malformation. Si la malformation n’est pas corrigée immédiatement, le nourrisson décède.

La transposition des grosses artères peut être associée à une autre malformation cardiaque, une communication interventriculaire (un orifice situé dans la paroi qui sépare les deux chambres inférieures du cœur), ce qui peut permettre au sang riche en oxygène et au sang pauvre en oxygène de mieux se mélanger.

Transposition des grosses artères

Les connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire au cœur sont inversées.

Transposition des grosses artères

Symptômes

La transposition des grosses artères entraîne en général une cyanose sévère (coloration bleutée des lèvres et de la peau) et des difficultés respiratoires commençant à la naissance.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic est évoqué lorsque les médecins détectent un taux d’oxygène très bas dans le sang du nouveau-né, souvent (mais pas systématiquement) accompagné d’un souffle au cœur. Un souffle au cœur est le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales.

Une échocardiographie (échographie du cœur) confirme le diagnostic.

Une électrocardiographie (ECG) et une radiographie du thorax sont généralement réalisées. L’ECG est généralement normale. La radiographie du thorax montre souvent un cœur hypertrophié ou de forme anormale.

Traitement

  • Parfois, un médicament comme les prostaglandines pour maintenir le canal artériel ouvert

  • Chirurgie

  • Atrioseptostomie par ballonnet

L’intervention chirurgicale est en général réalisée au cours des premiers jours de vie. Cependant, d’autres procédures peuvent être réalisées en premier lieu, afin que le nourrisson survive jusqu’à ce que l’intervention chirurgicale soit possible.

Dans certains cas, les médecins administrent des prostaglandines par voie intraveineuse pour que le canal artériel reste ouvert. Lorsque le canal artériel reste ouvert, plus de sang est acheminé vers les poumons, ce qui augmente le taux d’oxygène sanguin et peut être utile. Les médecins surveillent étroitement les nourrissons à qui ce médicament est administré, car il peut arriver que leur état soit moins stable après l’administration de prostaglandines.

Si le nourrisson présente des symptômes sévères et ne répond pas aux prostaglandines, le médecin peut réaliser une atrioseptostomie par ballonnet. Lors d’une atrioseptostomie par ballonnet, une sonde fine (cathéter) équipée d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans le cœur via un vaisseau sanguin du bras ou de la jambe. L’extrémité du cathéter est placée dans l’ouverture entre les deux oreillettes (foramen ovale) et le ballonnet est gonflé et tiré par l’ouverture. Cela permet de dilater le foramen ovale et d’apporter du sang riche en oxygène vers l’organisme.

L’intervention chirurgicale consiste à rattacher l’aorte et l’artère pulmonaire sur les bons ventricules et à réimplanter les artères coronaires sur l’aorte après le repositionnement de celle-ci.

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.

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