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Hydrocéphalie

Par

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Dernière révision totale avr. 2019| Dernière modification du contenu avr. 2019
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Les faits en bref
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L’hydrocéphalie désigne une accumulation de liquide dans les cavités normales du cerveau (ventricules) et/ou entre les couches de tissus interne et moyenne qui entourent le cerveau (espace sous-arachnoïdien). Cet excès de liquide entraîne généralement une hypertrophie de la tête et des problèmes de développement.

  • Une hydrocéphalie se forme lorsque le liquide dans les cavités normales à l’intérieur du cerveau (ventricules) ne peut être évacué.

  • Cette accumulation de liquide peut avoir de nombreuses raisons, telles qu’une malformation congénitale, une hémorragie cérébrale ou des tumeurs cérébrales.

  • Classiquement les symptômes sont une tête anormalement volumineuse et un développement anormal.

  • Le diagnostic repose sur une tomodensitométrie (TDM), une échographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

  • Une intervention chirurgicale est nécessaire afin d’insérer un drain (dérivation) dans le cerveau ou de créer une ouverture qui permet au liquide de s’écouler.

Le liquide entourant le cerveau (liquide céphalorachidien) est produit au niveau des cavités situées à l’intérieur du cerveau appelées ventricules. Ce liquide, produit en continu, doit pouvoir s’évacuer, puis passer dans le sang. Lorsqu’il ne peut pas s’évacuer, il s’accumule dans les ventricules et/ou dans l’espace sous-arachnoïdien, ce qui entraîne une hydrocéphalie (littéralement, eau autour du cerveau). Souvent, cela entraîne une élévation de la pression à l’intérieur des ventricules et du cerveau, ce qui comprime les tissus cérébraux.

De nombreuses pathologies, telles qu’une malformation congénitale, une hémorragie cérébrale (souvent associée à la prématurité) ou la présence de tumeurs cérébrales, peuvent bloquer l’évacuation du liquide céphalorachidien et entraîner une hydrocéphalie. L’hydrocéphalie peut également être provoquée par certaines anomalies génétiques.

L’hydrocéphalie peut être présente à la naissance ou bien se développer pendant ou après l’accouchement.

Symptômes

Une tête anormalement volumineuse peut être un signe d’hydrocéphalie non traitée. Lorsque la pression à l’intérieur du cerveau augmente, les nourrissons deviennent irritables et apathiques, produisent des pleurs aigus, vomissent et peuvent présenter des convulsions. En outre, les membranes cartilagineuses qui relient les os du crâne (appelées fontanelles) peuvent enfler, entraînant la formation de bosses sur la tête du nourrisson. Les yeux peuvent ne pas bouger de manière symétrique, ce qui peut donner l’impression que l’enfant louche (strabisme).

Les enfants plus âgés peuvent présenter des céphalées, des troubles de la vision, ou les deux.

Si l’hydrocéphalie n’est pas traitée, elle affecte le développement de l’enfant. Chez certains enfants atteints d’hydrocéphalie, notamment si elle s’est développée à un stade précoce de la grossesse, présentent un déficit intellectuel ou des troubles de l’apprentissage. Certains enfants présentent une perte de la vision. D’autres ont une intelligence normale.

Diagnostic

  • Avant la naissance, échographie prénatale

  • Après la naissance, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique ou échographie de la tête

Avant la naissance, l’hydrocéphalie est souvent détectée au cours d’une échographie prénatale de routine.

Après la naissance, les médecins suspectent ce diagnostic chez les nouveau-nés à partir de symptômes détectés au cours d’un examen clinique de routine. Les médecins réalisent alors une échographie de la tête afin de confirmer le diagnostic d’hydrocéphalie.

Chez les nourrissons plus âgés et les enfants, les médecins réalisent une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une échographie de la tête afin de confirmer le diagnostic.

Une fois le diagnostic posé, tous les enfants concernés passent une TDM ou une échographie pour contrôler l’hydrocéphalie et déterminer si elle s’aggrave.

Traitement

  • Parfois, rachicentèses

  • Généralement, solution de drainage alternative permanente (dérivation ou ouverture au niveau des ventricules)

L’objectif du traitement est de

  • Maintenir une pression normale dans le cerveau

Le traitement de l’hydrocéphalie dépend de sa cause, de sa gravité et de son évolution.

Lorsque cela s’avère nécessaire, la pression intracrânienne peut être réduite transitoirement en évacuant le liquide céphalorachidien grâce à des ponctions lombaires (rachicentèses) répétées, en attendant qu’une dérivation soit pratiquée.

Si l’hydrocéphalie s’aggrave, les médecins placent une dérivation ventriculaire. La dérivation se compose d’un tube en plastique qui crée une voie de drainage alternative permanente pour que le liquide céphalorachidien puisse s’écouler. Drainer le liquide céphalorachidien permet de faire baisser la pression et le volume du liquide dans le cerveau. La dérivation est introduite dans les ventricules cérébraux et passe sous la peau, reliant le cerveau à une autre zone, en général l’abdomen (dérivation ventriculopéritonéale ou DVP). La dérivation comporte une valve qui laisse s’écouler l’excès de liquide céphalorachidien si la pression devient trop élevée dans le cerveau. Bien que quelques enfants puissent se passer de la dérivation en grandissant, celles-ci sont rarement retirées en raison du risque d’hémorragie et de lésions.

Une ventriculostomie est pratiquée chez certains enfants. Cette procédure consiste à créer une ouverture entre un ventricule et l’espace sous-arachnoïdien afin de traiter l’hydrocéphalie. L’ouverture permet au liquide de s’écouler et d’être absorbé normalement.

Après avoir placé une dérivation, les médecins mesurent le périmètre crânien et déterminent si l’enfant se développe correctement. Des examens d’imagerie (comme une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique) sont réalisés régulièrement.

Complications des dérivations

Les dérivations peuvent s’infecter. Si un enfant développe une infection, des antibiotiques doivent être administrés. Dans ces cas-là, la dérivation est généralement retirée et remplacée.

Les dérivations peuvent s’abîmer ou être obstruées, ce qui les empêche de fonctionner normalement. Afin de vérifier qu’une dérivation fonctionne correctement, les médecins réalisent une radiographie de la dérivation et des examens d’imagerie du cerveau. Une dérivation qui ne fonctionne pas correctement est généralement retirée et remplacée.

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