Une hydrocéphalie se forme lorsque le liquide dans les cavités normales à l’intérieur du cerveau (ventricules) ne peut être évacué.
Cette accumulation de liquide peut avoir de nombreuses raisons, telles qu’une malformation congénitale, une hémorragie cérébrale ou des tumeurs cérébrales.
Classiquement les symptômes sont une tête anormalement volumineuse et un développement anormal.
Le diagnostic repose sur une tomodensitométrie (TDM), une échographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).
Une intervention chirurgicale est nécessaire afin d’insérer un drain (dérivation) dans le cerveau ou de créer une ouverture qui permet au liquide de s’écouler.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière Présentation des malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière Les malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière peuvent se produire à un stade précoce ou tardif du développement fœtal. Classiquement, les symptômes consistent en un déficit... en apprendre davantage .)
Le liquide entourant le cerveau (liquide céphalorachidien) est produit au niveau des cavités situées à l’intérieur du cerveau appelées ventricules. Ce liquide, produit en continu, doit pouvoir s’évacuer, puis passer dans le sang. Lorsqu’il ne peut pas s’évacuer, il s’accumule dans les ventricules et/ou dans l’espace sous-arachnoïdien, ce qui entraîne une hydrocéphalie (littéralement, eau autour du cerveau). Souvent, cela entraîne une élévation de la pression à l’intérieur des ventricules et du cerveau, ce qui comprime les tissus cérébraux.
De nombreuses pathologies, telles qu’une malformation congénitale, une hémorragie cérébrale Saignement dans et autour du cerveau Les traumatismes obstétricaux sont des lésions qui se produisent suite à une pression physique pendant l’accouchement, généralement lors du passage dans le canal génital. Beaucoup de nouveau-nés... en apprendre davantage 
(souvent associée à la prématurité Nouveau-nés prématurés Un nouveau-né prématuré est un bébé né avant 37 semaines de gestation. Selon leur âge gestationnel, les nouveau-nés prématurés présentent une immaturité des organes qui parfois ne sont pas capables... en apprendre davantage ) ou la présence de tumeurs cérébrales Présentation des tumeurs cérébrales chez l’enfant Les tumeurs cérébrales (voir également Tumeurs cérébrales chez l’adulte) sont le second cancer le plus courant chez l’enfant de moins de 15 ans (après la leucémie) et la seconde cause principale... en apprendre davantage , peuvent bloquer l’évacuation du liquide céphalorachidien et entraîner une hydrocéphalie. L’hydrocéphalie peut également être provoquée par certaines anomalies génétiques.
L’hydrocéphalie peut être présente à la naissance ou bien se développer pendant ou après l’accouchement.
Symptômes de l’hydrocéphalie
Une tête anormalement volumineuse peut être un signe d’hydrocéphalie non traitée. Lorsque la pression à l’intérieur du cerveau augmente, les nourrissons deviennent irritables et apathiques, produisent des pleurs aigus, vomissent et peuvent présenter des convulsions. En outre, les membranes cartilagineuses qui relient les os du crâne (appelées fontanelles) peuvent enfler, entraînant la formation de bosses sur la tête du nourrisson. Les yeux peuvent ne pas bouger de manière symétrique, ce qui peut donner l’impression que l’enfant louche (strabisme Strabisme Le strabisme se définit comme la désaxation intermittente ou constante d’un œil qui fait que chaque œil pointe un objet différent. Sans traitement, le strabisme peut entraîner une amblyopie... en apprendre davantage 
).
Les enfants plus âgés peuvent présenter des céphalées, des troubles de la vision, ou les deux.
Si l’hydrocéphalie n’est pas traitée, elle affecte le développement de l’enfant. Chez certains enfants atteints d’hydrocéphalie, notamment si elle s’est développée à un stade précoce de la grossesse, présentent un déficit intellectuel Déficit intellectuel Le déficit intellectuel correspond à des fonctions intellectuelles très nettement en dessous de la moyenne présentes dès la naissance ou la petite enfance, entraînant des limitations de la capacité... en apprendre davantage ou des troubles de l’apprentissage Troubles de l’apprentissage Les troubles de l’apprentissage sont une inaptitude à acquérir, retenir ou de manière générale à utiliser des connaissances ou informations spécifiques, résultant d’une déficience d’attention... en apprendre davantage . Certains enfants présentent une perte de la vision. D’autres ont une intelligence normale.
Diagnostic de l’hydrocéphalie
Avant la naissance, échographie prénatale
Après la naissance, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique ou échographie de la tête
Avant la naissance, l’hydrocéphalie est souvent détectée au cours d’une échographie prénatale Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage de routine.
Après la naissance, les médecins suspectent ce diagnostic chez les nouveau-nés à partir de symptômes détectés au cours d’un examen clinique de routine. Les médecins réalisent alors une échographie Échographie L’échographie utilise des ondes sonores à haute fréquence (ultrasons) pour produire des images des organes internes et d’autres tissus. Un dispositif appelé une sonde (transducteur) convertit... en apprendre davantage 
de la tête afin de confirmer le diagnostic d’hydrocéphalie.
Chez les nourrissons plus âgés et les enfants, les médecins réalisent une tomodensitométrie Tomodensitométrie (TDM) Dans la tomodensitométrie (TDM), anciennement appelée tomographie axiale calculée par ordinateur (TACO), la source et le détecteur de rayons X effectuent une rotation autour des personnes. Dans... en apprendre davantage 
(TDM), une imagerie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique (IRM) L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio de très haute fréquence pour produire des images de haute résolution. L’IRM n’utilise pas de... en apprendre davantage 
(IRM) ou une échographie de la tête afin de confirmer le diagnostic.
Une fois le diagnostic posé, tous les enfants concernés passent une TDM ou une échographie pour contrôler l’hydrocéphalie et déterminer si elle s’aggrave.
Traitement de l’hydrocéphalie
Parfois, rachicentèses
Généralement, solution de drainage alternative permanente (dérivation ou ouverture au niveau des ventricules)
L’objectif du traitement est de
Maintenir une pression normale dans le cerveau
Le traitement de l’hydrocéphalie dépend de sa cause, de sa gravité et de son évolution.
Lorsque cela s’avère nécessaire, la pression intracrânienne peut être réduite transitoirement en évacuant le liquide céphalorachidien grâce à des ponctions lombaires Ponction lombaire Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’ examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une... en apprendre davantage 
(rachicentèses) répétées, en attendant qu’une dérivation soit pratiquée.
Si l’hydrocéphalie s’aggrave, les médecins placent une dérivation ventriculaire. La dérivation se compose d’un tube en plastique qui crée une voie de drainage alternative permanente pour que le liquide céphalorachidien puisse s’écouler. Drainer le liquide céphalorachidien permet de faire baisser la pression et le volume du liquide dans le cerveau. La dérivation est introduite dans les ventricules cérébraux et passe sous la peau, reliant le cerveau à une autre zone, en général l’abdomen (dérivation ventriculopéritonéale ou DVP). La dérivation comporte une valve qui laisse s’écouler l’excès de liquide céphalorachidien si la pression devient trop élevée dans le cerveau. Bien que quelques enfants puissent se passer de la dérivation en grandissant, celles-ci sont rarement retirées en raison du risque d’hémorragie et de lésions.
Une ventriculostomie est pratiquée chez certains enfants. Cette procédure consiste à créer une ouverture entre un ventricule et l’espace sous-arachnoïdien afin de traiter l’hydrocéphalie. L’ouverture permet au liquide de s’écouler et d’être absorbé normalement.
Après avoir placé une dérivation, les médecins mesurent le périmètre crânien Circonférence de la tête La croissance physique correspond à une augmentation des dimensions du corps (longueur ou taille et poids) et des organes. De la naissance à l’âge de 1 ou 2 ans, les enfants grandissent rapidement... en apprendre davantage et déterminent si l’enfant se développe correctement. Des examens d’imagerie (comme une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique) sont réalisés régulièrement.
Complications des dérivations
Les dérivations peuvent s’infecter. Si un enfant développe une infection, des antibiotiques doivent être administrés. Dans ces cas-là, la dérivation est généralement retirée et remplacée.
Les dérivations peuvent s’abîmer ou être obstruées, ce qui les empêche de fonctionner normalement. Afin de vérifier qu’une dérivation fonctionne correctement, les médecins réalisent une radiographie de la dérivation et des examens d’imagerie du cerveau. Une dérivation qui ne fonctionne pas correctement est généralement retirée et remplacée.
