La malrotation intestinale est une malformation congénitale potentiellement mortelle dans le cadre de laquelle les intestins ne se placent pas correctement dans l’abdomen pendant le développement du fœtus.
La cause de cette malformation n’est pas connue.
Les symptômes caractéristiques d’une occlusion incluent : des vomissements, une diarrhée, et des douleurs et ballonnements au niveau de l’abdomen.
Le diagnostic repose sur plusieurs types de radiographies.
La malrotation intestinale avec une torsion d’une anse de l’intestin (volvulus) constitue une urgence médicale qui nécessite une intervention chirurgicale.
Elle peut entraîner une occlusion intestinale. Comme l’intestin grêle n’est pas positionné correctement, une torsion (volvulus) peut survenir, ce qui interrompt l’apport sanguin aux intestins. On ne sait pas pourquoi les intestins ne se placent pas correctement dans l’abdomen.
Les nourrissons présentant une malrotation intestinale ont souvent d’autres malformations congénitales. Bien que la malrotation affecte les nourrissons, elle peut également survenir au cours de la petite enfance ou à l’âge adulte. Chez certaines personnes, la malrotation est découverte fortuitement dans le cadre d’un examen pour un autre problème.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du tube digestif.)
Symptômes de la malrotation intestinale
Les nourrissons souffrant d’une malrotation intestinale peuvent présenter brusquement des vomissements, une diarrhée, et des douleurs et ballonnements au niveau de l’abdomen dus à l’occlusion ; ces symptômes peuvent être intermittents.
Lorsque l’apport de sang dans la partie moyenne de l’intestin est totalement bloqué à cause d’un volvulus, l’enfant ressent une douleur soudaine et violente accompagnée de vomissements.
L’enfant peut vomir de la bile (une substance générée par le foie), ce qui peut donner une couleur verte aux vomissements. Enfin, l’abdomen enfle.
Diagnostic de la malrotation intestinale
Radiographies de l’abdomen
Radiographies au baryum
Si un nourrisson vomit de la bile, le médecin réalise une radiographie de l’abdomen pour rechercher une occlusion.
Des radiographies sont également réalisées après avoir introduit du baryum dans le rectum du nourrisson (lavement baryté) ou le lui avoir fait ingérer (procédure appelée série gastro-intestinale [GI] supérieure). Sur les radiographies, le baryum est blanc et met en évidence le tube digestif, en montrant les contours et les muqueuses de l’œsophage, de l’estomac, de l’intestin grêle et du gros intestin. Les radiographies au baryum peuvent permettre aux médecins de voir si les intestins sont mal positionnés.
Traitement de la malrotation intestinale
Intervention chirurgicale en urgence pour le volvulus
En général, chirurgie pour une malrotation avec des symptômes qui ne sont pas dus au volvulus
La malrotation intestinale avec volvulus constitue une urgence médicale qui nécessite une intervention chirurgicale immédiate. Les nourrissons reçoivent des liquides par voie intraveineuse, et une intervention chirurgicale est réalisée en urgence dans les heures qui suivent. En cas de retard de traitement, cette malformation peut induire une perte de tissu (nécrose) intestinal, voire la mort. En cas de symptômes, mais sans volvulus, une intervention chirurgicale est généralement réalisée.
Lorsque la malrotation est découverte fortuitement chez une personne asymptomatique, les médecins peuvent opter pour une réparation chirurgicale, mais cela est controversé.
