Une fente est une ouverture qui peut se former dans la lèvre (bec de lièvre), le palais (fente palatine), ou les deux si les tissus ne se rejoignent pas complètement pendant la grossesse. Le bec de lièvre et la fente palatine sont des malformations congénitales.
Les malformations congénitales, également appelées anomalies à la naissance, sont des malformations physiques déjà présentes avant la naissance. « congénital » signifie « présent à la naissance ». (Voir aussi Présentation des malformations congénitales du visage, des os, des articulations et des muscles.)
Le bec de lièvre est une fente de la lèvre supérieure, en général juste sous le nez.
La fente palatine est une fente de la voûte du palais provoquant une communication anormale entre la bouche et le nez.
Bec de lièvre et fente palatine sont souvent associés. Il s’agit des malformations congénitales du crâne et du visage les plus fréquentes ; elles touchent environ 2 bébés sur 1 000.
Des facteurs environnementaux et génétiques peuvent être impliqués dans la formation d’un bec de lièvre ou d’une fente palatine. La consommation par la mère de tabac, d’alcool ou d’autres drogues pendant la grossesse peut accroître le risque d’avoir un bébé présentant un bec de lièvre ou une fente palatine. Le fait d’avoir un bébé qui naît avec un bec de lièvre ou une fente palatine accroît le risque d’avoir un second enfant présentant ce type de malformation congénitale.
Bec de lièvre et fente palatine : malformations du visage
Le bec de lièvre est défigurant et empêche le nourrisson de saisir le mamelon normalement avec ses lèvres. La fente palatine interfère avec l’alimentation et la parole, et accroît le risque d’otites.
Diagnostic du bec-de-lièvre et de la fente palatine
Examen clinique
Analyse génétique
Généralement, les médecins peuvent identifier les malformations au cours d’un examen clinique.
Un bébé qui présente un bec de lièvre ou une fente palatine doit être examiné par un généticien. Un généticien est un médecin spécialisé en génétique (la science des gènes et la manière dont certaines caractéristiques ou certains traits sont transmis des parents aux enfants). Des analyses génétiques d’un échantillon de sang du bébé peuvent être effectuées pour déceler des anomalies chromosomiques et génétiques. Ces analyses peuvent aider les médecins à déterminer si une pathologie génétique spécifique est la cause et à exclure d’autres causes.
Traitement du bec-de-lièvre et de la fente palatine
Chirurgie
Avant l’opération, selon la déformation, il existe plusieurs options pour aider les nourrissons à mieux se nourrir. Celles-ci comprennent l’utilisation de tétines de biberon spécialement conçues, un appareil dentaire pouvant temporairement sceller la voûte du palais afin que le nourrisson puisse mieux téter, un biberon pouvant être pressé pour distribuer du lait artificiel, et un palais artificiel pouvant être moulé dans la partie supérieure de la bouche du nourrisson.
Le bec de lièvre et la fente palatine sont corrigés par voie chirurgicale. L’âge auquel la chirurgie est réalisée dépend de la déformation et du nourrisson. Pour une fente palatine, une intervention en deux étapes est souvent réalisée. Le bec de lièvre, le nez et le voile du palais (partie postérieure souple du palais) sont réparés lorsque le nourrisson a entre 3 et 6 mois. Puis, le palais (partie avant dure du palais) est réparé vers l’âge de 15 à 18 mois.
Un traitement dentaire et d’orthodontie, de l’orthophonie et un accompagnement peuvent être nécessaires lorsque l’enfant est plus âgé.
L’acide folique (folate) pris avant et durant le premier trimestre de la grossesse diminue le risque de développement d’un bec de lièvre ou d’une fente palatine.
Comme des gènes anormaux peuvent être impliqués dans la formation d’un bec de lièvre ou d’une fente palatine, les familles atteintes peuvent bénéficier d’une consultation génétique.
