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Syndrome PFAPA

Par

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Dernière révision totale déc. 2018| Dernière modification du contenu déc. 2018
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Le syndrome PFAPA (fièvres périodiques avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite) entraîne des épisodes de fièvre récurrents qui durent 3 à 6 jours, des aphtes buccaux (stomatite), des maux de gorge (pharyngite) et un gonflement des ganglions lymphatiques (adénite). Il se déclare habituellement entre 2 et 5 ans.

Le syndrome PFAPA est un syndrome de fièvre périodique relativement courant chez l’enfant. Bien qu’il n’ait probablement pas de cause génétique, le PFAPA est normalement associé aux syndromes de fièvre héréditaires. Le syndrome PFAPA se déclare habituellement entre les âges de 2 et 5 ans et tend à être plus fréquent chez les garçons.

Environ une fois par mois, les enfants ont une fièvre qui dure 3 à 6 jours. Le syndrome cause de la fatigue, des frissons et parfois des douleurs abdominales et des céphalées, ainsi que de la fièvre, des maux de gorge, des ulcères buccaux et le gonflement des ganglions lymphatiques. Les enfants sont en bonne santé entre les épisodes et leur croissance est normale. La maladie tend à s’estomper chez les enfants.

Un médecin pose fréquemment le diagnostic du syndrome PFAPA sur les symptômes et le schéma selon lequel ils surviennent. Des examens sanguins peuvent être pratiqués pour mesurer les substances qui indiquent l’inflammation (appelées marqueurs).

Traitement

  • Parfois, corticoïdes, cimétidine, amygdalectomie, ou une association de plusieurs de ces options

Aucun traitement du syndrome PFAPA n’est requis, mais les enfants peuvent recevoir des corticoïdes pour soulager les symptômes. La cimétidine semble être efficace chez certains enfants. Si les autres traitements ne fonctionnent pas, les médecins peuvent parfois procéder à une ablation des amygdales (amygdalectomie), qui soulage généralement les symptômes. Un autre médicament appelé anakinra peut aider certains enfants.

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