Syndrome de Reye

La sévérité du syndrome de Reye est très variable. Le syndrome de Reye débute par les symptômes d’une infection virale, comme une infection des voies aériennes supérieures, une grippe ou parfois une varicelle. Après 5 à 7 jours, l’enfant présente brusquement des nausées et des vomissements très sévères. En moins de 24 heures l’enfant devient apathique (léthargique), déconcerté, désorienté et agité. Ces changements de l’état mental de l’enfant sont provoqués par une augmentation de la pression dans le crâne (pression intracrânienne) et sont parfois suivis de convulsions Convulsions chez l’enfant Les convulsions se produisent lors de perturbations périodiques de l’activité électrique cérébrale, entraînant une dysfonction transitoire des fonctions cérébrales à des degrés variables. Lorsque... en apprendre davantage , d’un coma Stupeur et coma La stupeur est un état d’absence de réactivité duquel une personne peut être tirée uniquement par une stimulation physique vigoureuse. Le coma est l’absence de réactivité d’une personne qui... en apprendre davantage et du décès.

Chez certains enfants, le foie ne fonctionne pas correctement, ce qui peut entraîner des problèmes de coagulation, des saignements et une accumulation d’ammoniaque dans le sang.

Les médecins soupçonnent un syndrome de Reye chez les enfants dont l’état mental change brusquement et qui présentent des vomissements.

Pour confirmer le diagnostic de syndrome de Reye et exclure d’autres maladies, telles que certains troubles métaboliques héréditaires, des analyses de sang et souvent une biopsie hépatique Biopsie du foie Un prélèvement du tissu hépatique peut être pratiqué au cours d’une intervention chirurgicale exploratoire, mais il est plus souvent effectué en introduisant une aiguille creuse dans le foie... en apprendre davantage (prélèvement d’un petit morceau de tissu du foie à l’aide d’une aiguille) sont réalisées. La tête est examinée par tomodensitométrie Examens d’imagerie Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’ examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une... en apprendre davantage (TDM) ou imagerie par résonance magnétique Examens d’imagerie Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’ examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une... en apprendre davantage (IRM), et une rachicentèse Ponction lombaire Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’ examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une... en apprendre davantage peut également être réalisée pour prélever du liquide céphalorachidien pour d’autres analyses.

Une fois le diagnostic confirmé, la sévérité de l’affection est définie sur une échelle de I (moins sévère) à V (plus sévère) d’après les symptômes et les résultats des analyses.

Le pronostic dépend de la durée et de la sévérité de l’atteinte cérébrale, si la maladie a évolué en coma, de la sévérité de la pression exercée sur le cerveau et du taux d’ammoniaque dans le sang.

Le risque global de décès est d’environ 21 %, mais va de moins de 2 % chez les enfants légèrement atteints (stade I) à plus de 80 % en cas de coma profond (stade IV ou V). De nombreux enfants qui survivent à la phase aiguë de la maladie guérissent complètement. Cependant les enfants ayant présenté des symptômes plus sévères peuvent développer par la suite des signes de lésions cérébrales, comme un déficit intellectuel, des troubles convulsifs ou une faiblesse musculaire. D’autres conséquences peuvent être des mouvements musculaires anormaux et des lésions nerveuses spécifiques.

Le syndrome de Reye atteint rarement un enfant deux fois.

Il n’y a pas de traitement spécifique.

Les enfants sont hospitalisés et placés en unité de soins intensifs Types d’unités Les personnes qui ont besoin de types de soins spécifiques peuvent être placées dans des unités de soins spéciales. Les unités de soins intensifs (USI) sont destinées aux personnes gravement... en apprendre davantage . Pour réduire le gonflement et la pression exercée sur le cerveau, on peut introduire un tube dans la trachée (intubation trachéale) afin d’accélérer la fréquence respiratoire (hyperventilation), limiter les apports de liquides, élever la tête du lit et administrer des médicaments (tels que le mannitol) qui forcent le corps à éliminer de l’eau. Du dextrose peut également être administré pour maintenir un taux de glycémie (sucre dans le sang) normal. Parfois, un dispositif de mesure de la pression est placé à l’intérieur de la tête afin de surveiller l’augmentation de la pression exercée sur le cerveau.

En cas de problèmes de saignement, les enfants peuvent recevoir de la vitamine K Carence en vitamine K La carence en vitamine K est plus fréquente chez les nourrissons, en particulier ceux qui sont allaités. La carence peut entraîner un saignement ; tous les nouveau-nés doivent donc recevoir... en apprendre davantage ou du plasma frais congelé Plasma On administre parfois des transfusions de sang total en cas de saignements graves (par exemple après une blessure ou les complications d’une grossesse), mais en général les transfusions ne contiennent... en apprendre davantage pour améliorer la fonction de coagulation du sang.