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Déficit en hormone de croissance

Par

Andrew Calabria

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Dernière révision totale févr. 2019| Dernière modification du contenu févr. 2019
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Les faits en bref
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La carence en hormone de croissance se produit lorsque l’hypophyse ne produit pas suffisamment d’hormone de croissance.

  • La carence en hormone de croissance est la carence en hormones hypophysaires la plus fréquente et s’accompagne d’un retard de croissance et d’une petite taille.

  • Les autres symptômes de carence en hormone de croissance dépendent de l’âge de l’enfant et de la cause de la carence.

  • Le plus souvent, les médecins ne trouvent pas de cause à la carence en hormone de croissance, mais elle est parfois causée par une maladie congénitale ou une tumeur cérébrale.

  • Le diagnostic repose sur un examen clinique, l’examen des courbes de croissance de l’enfant et des examens pouvant inclure des radiographies, des analyses de sang, des analyses génétiques, des tests de stimulation et des examens d’imagerie.

  • Le traitement inclut généralement une hormonothérapie thyroïdienne substitutive.

Les hormones sont des messagers chimiques qui influencent l’activité d’une autre partie de l’organisme (organe cible). L’hormone de croissance régule la croissance et le développement physique et est produite par l’hypophyse, située à la base du cerveau.

Hypophyse : La glande maîtresse

L’hypophyse, une glande de la dimension d’un pois située à la base du cerveau, produit plusieurs hormones, Chacune de ces hormones agit sur une région spécifique de l’organisme (organe ou tissu cible). L’hypophyse contrôle la fonction de la plupart des autres glandes endocrines et est donc souvent appelée glande maîtresse ou chef d’orchestre.

Hypophyse : La glande maîtresse

Si l’hypophyse produit trop peu de cette hormone, il en résulte une croissance anormalement lente et une petite taille mais proportionnée. Les enfants carencés en hormone de croissance peuvent également être carencés en d’autres hormones hypophysaires telles que thyréostimuline, hormone adrénocorticotrope, hormone folliculo-stimulante et hormone lutéinisante (cette affection est appelée hypopituitarisme).

Une petite taille correspond à une taille inférieure au 3e percentile pour l’âge de l’enfant (selon les courbes de croissance standard d’âge et de taille). Outre une carence en hormone de croissance, une petite taille peut survenir pour d’autres raisons. Par exemple, la plupart des enfants et adolescents sont de petite taille parce que les membres de leur famille sont de petite taille, ou parce que leur poussée de croissance s’est produite plus tardivement que chez les autres. Certains enfants sont petits en raison d’une mauvaise prise de poids et d’une mauvaise nutrition ou parce qu’ils sont atteints de certaines maladies chroniques affectant la thyroïde, le cœur, les poumons, les reins ou les intestins. D’autres enfants sont atteints d’anomalies génétiques qui affectent la croissance osseuse.

La cause du déficit en hormone de croissance est le plus souvent inconnue, mais environ 25 % des cas présentent une cause identifiable, dont :

  • Des maladies congénitales

  • Des lésions ou tumeurs cérébrales

  • Radiothérapie

  • Des infections (telles qu’une méningite ou la tuberculose)

Symptômes

Les symptômes de la carence en hormone de croissance dépendent de plusieurs facteurs tels que l’âge de l’enfant et la cause.

Les enfants présentent un retard de croissance, généralement en dessous de 5 centimètres par an, et la plupart sont de petite taille, mais la proportion entre la partie inférieure et la partie supérieure du corps est normale. Certains enfants peuvent avoir un retard au niveau du développement des dents ou de la puberté.

D’autres anomalies peuvent aussi se manifester en fonction de la cause du déficit en hormone de croissance. Les nouveau-nés présentant une carence en hormone de croissance peuvent présenter un faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie) ou d’autres anomalies congénitales comme un petit pénis (micropénis) chez les individus de sexe masculin ou des malformations du visage (comme une fente palatine). Les enfants peuvent également présenter des symptômes d’autres carences hormonales telles que hypothyroïdie.

Diagnostic

  • Évaluation par le médecin des critères de croissance et antécédents médicaux des maladies connues pour causer une croissance lente

  • Radiographies

  • Analyses de sang et autres analyses de laboratoire

  • Parfois, tests génétiques

  • Tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique

  • Généralement, tests de stimulation

Les taux d’hormone de croissance dans le sang varient significativement et ne sont pas aussi utiles que les taux des autres hormones pour déterminer la raison pour laquelle la croissance d’un enfant diminue. Ainsi, les médecins posent leur diagnostic selon diverses conclusions.

Tout d’abord, ils mesurent la taille et le poids de l’enfant et tracent les mesures sur des courbes de croissance spécifiques à l’âge afin de déterminer s’il grandit trop lentement. Puis, ils réalisent souvent des radiographies des os de la main. Ces radiographies peuvent révéler si les os se développent normalement par rapport à l’âge de l’enfant. Les enfants qui sont tout simplement petits ont un développement osseux normal pour leur âge. Chez les enfants présentant un déficit en hormone de croissance, il existe un retard du développement osseux. Un retard du développement osseux peut également survenir dans d’autres maladies, telles que l’hypothyroïdie et le retard de la puberté.

Les médecins peuvent difficilement évaluer la production d’hormone de croissance, car elle fluctue tout au long de la journée. Par conséquent, le fait de mesurer aléatoirement les taux d’hormone de croissance est souvent inutile. À la place, les médecins réalisent des analyses de sang pour mesurer les taux d’autres substances dans le sang qui sont stimulées par l’hormone de croissance. Ces substances comprennent le facteur de croissance insulinomimétique de type 1 et la protéine de liaison du facteur de croissance insulinomimétique de type 3. Cependant, ces substances peuvent être affectées par d’autres pathologies, telles que l’hypothyroïdie, la maladie cœliaque et la dénutrition. Les médecins peuvent donc réaliser des examens pour exclure ces pathologies.

D’autres analyses de laboratoire sont effectuées pour rechercher d’autres causes du retard de croissance (comme des troubles thyroïdiens, sanguins, rénaux, inflammatoires et immunitaires). Des analyses génétiques peuvent être réalisées si les médecins suspectent un syndrome spécifique (tel que le syndrome de Turner).

Si les tests suggèrent que l’enfant est atteint d’une maladie thyroïdienne, des examens d’imagerie du cerveau au moyen d’une tomodensitométrie (TDM) ou d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être réalisés à la recherche d’anomalies structurelles de l’hypophyse et de tumeurs.

Si les enfants ne présentent pas d’autre cause de retard de croissance et que leur taux d’hormone de croissance est bas, les médecins réalisent généralement un test de stimulation. Le test de stimulation implique d’administrer des médicaments qui stimulent la production d’hormone de croissance, puis de mesurer les taux d’hormone de croissance sur plusieurs heures.

Traitement

  • Traitement de substitution de l’hormone de croissance

  • Parfois, traitement de substitution d’autres hormones

Les enfants reçoivent des injections d’hormone de croissance de synthèse. Les hormones sont administrées jusqu’à ce que l’enfant atteigne une taille acceptable ou qu’il grandisse de moins de 2,5 cm par an environ. Au cours de la première année de traitement, les enfants peuvent prendre entre 10 et 12 centimètres, mais chaque réponse varie. Les enfants ne présentent généralement pas d’effets secondaires dus au traitement par l’hormone de croissance, mais certains enfants développent une hypertension intracrânienne idiopathique (pseudo-tumeur cérébrale), une épiphysiolyse fémorale et un œdème peu grave des membres qui se résorbe généralement rapidement (œdème périphérique).

Celle-ci est parfois également utilisée pour accroître la taille d’enfants petits dont le fonctionnement hypophysaire est normal ; mais cette utilisation est controversée. Certains parents considèrent la petite taille comme une forme de pathologie, mais la plupart des médecins n’approuvent pas le recours à l’hormone de croissance chez ces enfants. Indépendamment de la cause d’une petite taille, l’hormone de croissance n’est efficace que si elle est administrée avant que les os arrêtent de grandir.

Si une tumeur cérébrale est identifiée, elle peut être excisée chirurgicalement, mais les enfants sont alors exposés à un risque élevé d’hypopituitarisme, car la chirurgie peut endommager l’hypophyse. Les enfants souffrant d’hypopituitarisme reçoivent des hormones pour remplacer celles qui sont déficitaires (voir Traitement de l’hypopituitarisme).

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