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Déficit en hormone de croissance chez l’enfant

Par

Andrew Calabria

, MD, The Children's Hospital of Philadelphia

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
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Les faits en bref
Ressources liées au sujet

La carence en hormone de croissance se produit lorsque l’hypophyse ne produit pas suffisamment d’hormone de croissance.

  • La carence en hormone de croissance est la carence en hormones hypophysaires la plus fréquente et s’accompagne d’un retard de croissance et d’une petite taille.

  • Les autres symptômes de carence en hormone de croissance dépendent de l’âge de l’enfant et de la cause de la carence.

  • Le plus souvent, les médecins ne trouvent pas de cause à la carence en hormone de croissance, mais elle est parfois causée par une maladie congénitale ou une tumeur cérébrale.

  • Le diagnostic repose sur un examen clinique, l’examen des courbes de croissance de l’enfant et des examens pouvant inclure des radiographies, des analyses de sang, des analyses génétiques, des tests de stimulation et des examens d’imagerie.

  • Le traitement inclut généralement une hormonothérapie thyroïdienne substitutive.

Les hormones sont des messagers chimiques qui influencent l’activité d’une autre partie de l’organisme (organe cible). L’hormone de croissance régule la croissance et le développement physique et est produite par l’hypophyse Présentation de l’hypophyse L’hypophyse est une glande de la taille d’un petit pois, contenue dans une structure osseuse (selle turcique) située à la base du cerveau. La selle turcique protège l’hypophyse, mais ne laisse... en apprendre davantage , située à la base du cerveau.

Hypophyse : La glande maîtresse

L’hypophyse, une glande de la dimension d’un pois située à la base du cerveau, produit plusieurs hormones, Chacune de ces hormones agit sur une région spécifique de l’organisme (organe ou tissu cible). L’hypophyse contrôle la fonction de la plupart des autres glandes endocrines et est donc souvent appelée glande maîtresse ou chef d’orchestre.

Localisation de l’hypophyse

Si l’hypophyse produit trop peu de cette hormone, il en résulte une croissance anormalement lente et une petite taille mais proportionnée. Les enfants carencés en hormone de croissance peuvent également être carencés en d’autres hormones hypophysaires telles que thyréostimuline, hormone adrénocorticotrope, hormone folliculo-stimulante et hormone lutéinisante (cette affection est appelée hypopituitarisme Hypopituitarisme L’hypopituitarisme est une carence en une ou plusieurs hormones hypophysaires. Les symptômes de l’hypopituitarisme dépendent de l’hormone déficitaire et peuvent inclure une petite taille, une... en apprendre davantage ).

Une petite taille correspond à une taille inférieure au 3e percentile pour l’âge de l’enfant (selon les courbes de croissance Courbes de poids et de taille pour les garçons et les filles entre 2 et 10 ans La croissance physique correspond à une augmentation des dimensions du corps (longueur ou taille et poids) et des organes. De la naissance à l’âge de 1 ou 2 ans, les enfants grandissent rapidement... en apprendre davantage standard d’âge et de taille). Outre une carence en hormone de croissance, une petite taille peut survenir pour d’autres raisons. Par exemple, la plupart des enfants et adolescents sont de petite taille parce que les membres de leur famille sont de petite taille, ou parce que leur poussée de croissance s’est produite plus tardivement que chez les autres. Certains enfants sont petits en raison d’une mauvaise prise de poids et d’une mauvaise nutrition ou parce qu’ils sont atteints de certaines maladies chroniques affectant la thyroïde, le cœur, les poumons, les reins ou les intestins. D’autres enfants sont atteints d’anomalies génétiques qui affectent la croissance osseuse.

La cause du déficit en hormone de croissance est le plus souvent inconnue, mais environ 25 % des cas présentent une cause identifiable, dont :

  • Des maladies congénitales

  • Des lésions ou tumeurs cérébrales

  • Radiothérapie

  • Des infections (telles qu’une méningite ou la tuberculose)

Symptômes du déficit en hormone de croissance

Les symptômes de la carence en hormone de croissance dépendent de plusieurs facteurs tels que l’âge de l’enfant et la cause.

Les enfants présentent un retard de croissance, généralement en dessous de 5 centimètres par an, et la plupart sont de petite taille, mais la proportion entre la partie inférieure et la partie supérieure du corps est normale. Certains enfants peuvent avoir un retard au niveau du développement des dents ou un retard de la puberté Puberté tardive La puberté tardive se caractérise par l’absence du début de la maturation sexuelle à l’âge normal. La plupart du temps, les enfants se développent simplement plus tardivement que les autres... en apprendre davantage .

D’autres anomalies peuvent aussi se manifester en fonction de la cause du déficit en hormone de croissance. Les nouveau-nés présentant un déficit en hormone de croissance peuvent présenter un faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie), une jaunisse Jaunisse du nouveau-né La jaunisse désigne une coloration jaune de la peau et/ou des yeux, provoquée par une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. La bilirubine est une substance jaune qui se forme lorsque... en apprendre davantage Jaunisse du nouveau-né (hyperbilirubinémie) ou d’autres anomalies congénitales comme un petit pénis (micropénis) chez les individus de sexe masculin ou des malformations du visage (comme une fente palatine Bec-de-lièvre et fente palatine Les malformations congénitales du crâne et du visage les plus fréquentes sont le bec de lièvre et la fente palatine, qui touchent environ 2 bébés sur 1 000. Le bec de lièvre est une fente de... en apprendre davantage Bec-de-lièvre et fente palatine ). Les enfants peuvent également présenter des symptômes d’autres déficits hormonaux tels qu’une hypothyroïdie Hypothyroïdie congénitale L’hypothyroïdie est la diminution de la production des hormones thyroïdiennes. Chez les enfants, l’hypothyroïdie survient généralement lorsqu’il existe un problème structurel ou une inflammation... en apprendre davantage centrale.

Diagnostic du déficit en hormone de croissance

  • Évaluation par le médecin des critères de croissance et antécédents médicaux des maladies connues pour causer une croissance lente

  • Radiographies

  • Analyses de sang et autres analyses de laboratoire

  • Parfois, tests génétiques

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Généralement, tests de stimulation

Les taux d’hormone de croissance dans le sang varient significativement et ne sont pas aussi utiles que les taux des autres hormones pour déterminer la raison pour laquelle la croissance d’un enfant diminue. Ainsi, les médecins posent leur diagnostic selon diverses conclusions.

Tout d’abord, ils mesurent la taille et le poids de l’enfant et tracent les mesures sur des courbes de croissance Courbes de poids et de taille pour les garçons et les filles entre 2 et 10 ans La croissance physique correspond à une augmentation des dimensions du corps (longueur ou taille et poids) et des organes. De la naissance à l’âge de 1 ou 2 ans, les enfants grandissent rapidement... en apprendre davantage spécifiques à l’âge afin de déterminer s’il grandit trop lentement. Puis, ils réalisent souvent des radiographies des os de la main. Ces radiographies peuvent révéler si les os se développent normalement par rapport à l’âge de l’enfant. Les enfants qui sont tout simplement petits ont un développement osseux normal pour leur âge. Chez les enfants présentant un déficit en hormone de croissance, il existe un retard du développement osseux. Un retard du développement osseux peut également survenir dans d’autres maladies, telles que l’hypothyroïdie Hypothyroïdie chez les nourrissons et les enfants L’hypothyroïdie est la diminution de la production des hormones thyroïdiennes. Chez les enfants, l’hypothyroïdie survient généralement lorsqu’il existe un problème structurel ou une inflammation... en apprendre davantage et le retard de la puberté Puberté tardive La puberté tardive se caractérise par l’absence du début de la maturation sexuelle à l’âge normal. La plupart du temps, les enfants se développent simplement plus tardivement que les autres... en apprendre davantage .

Les médecins peuvent difficilement évaluer la production d’hormone de croissance, car elle fluctue tout au long de la journée. Par conséquent, le fait de mesurer aléatoirement les taux d’hormone de croissance est souvent inutile. À la place, les médecins réalisent des analyses de sang pour mesurer les taux d’autres substances dans le sang qui sont stimulées par l’hormone de croissance. Ces substances comprennent le facteur de croissance insulinomimétique de type 1 et la protéine de liaison du facteur de croissance insulinomimétique de type 3. Cependant, ces substances peuvent être affectées par d’autres pathologies, telles que l’hypothyroïdie Diagnostic L’hypothyroïdie est la diminution de la production des hormones thyroïdiennes. Chez les enfants, l’hypothyroïdie survient généralement lorsqu’il existe un problème structurel ou une inflammation... en apprendre davantage , la maladie cœliaque Maladie cœliaque La maladie cœliaque est une intolérance héréditaire au gluten (protéine présente dans le blé, l’orge et le seigle), qui entraîne des altérations caractéristiques de la muqueuse de l’intestin... en apprendre davantage Maladie cœliaque et la dénutrition Diagnostic La dénutrition est un déficit en calories ou en une ou plusieurs substances nutritives essentielles. La dénutrition peut se développer parce que les personnes ne peuvent pas obtenir ou préparer... en apprendre davantage Diagnostic . Les médecins peuvent donc réaliser des examens pour exclure ces pathologies.

D’autres analyses de laboratoire sont effectuées pour rechercher d’autres causes du retard de croissance (comme des troubles thyroïdiens, sanguins, rénaux, inflammatoires et immunitaires). Des analyses génétiques peuvent être réalisées si les médecins suspectent un syndrome spécifique (tel que le syndrome de Turner Syndrome de Turner Le syndrome de Turner est une anomalie des chromosomes sexuels dans lequel les petites filles naissent avec une absence partielle ou totale de l’un de leurs deux chromosomes X. Le syndrome de... en apprendre davantage Syndrome de Turner ).

Si les résultats des examens suggèrent que l’enfant est atteint d’un trouble hypophysaire, des examens d’imagerie du cerveau au moyen d’une imagerie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique (IRM) L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio de très haute fréquence pour produire des images de haute résolution. L’IRM n’utilise pas de... en apprendre davantage Imagerie par résonance magnétique (IRM) (IRM) peuvent être réalisés à la recherche d’anomalies structurelles de l’hypophyse et de tumeurs.

Si les enfants ne présentent pas d’autre cause de retard de croissance et que leur taux d’hormone de croissance est bas, les médecins réalisent généralement un test de stimulation. Le test de stimulation implique d’administrer des médicaments qui stimulent la production d’hormone de croissance, puis de mesurer les taux d’hormone de croissance sur plusieurs heures.

Traitement du déficit en hormone de croissance

  • Traitement de substitution de l’hormone de croissance

  • Parfois, traitement de substitution d’autres hormones

Les enfants reçoivent des injections d’hormone de croissance de synthèse. Les hormones sont administrées jusqu’à ce que l’enfant atteigne une taille acceptable ou qu’il grandisse de moins de 2,5 cm par an environ. Au cours de la première année de traitement, les enfants peuvent prendre entre 10 et 12 centimètres, mais chaque réponse varie. Les enfants n’ont généralement pas d’effets secondaires dus au traitement par l’hormone de croissance, bien que certains développent un léger gonflement des membres qui disparaît généralement rapidement ou développent de manière peu fréquente des effets secondaires plus graves tels qu’une augmentation de la pression dans le cerveau (hypertension intracrânienne idiopathique Hypertension intracrânienne idiopathique L’hypertension intracrânienne idiopathique est caractérisée par une augmentation de la pression dans le crâne (pression intracrânienne). Les déclencheurs de ce trouble sont inconnus. Les personnes... en apprendre davantage ou un problème au niveau de la partie supérieure de la cuisse qui peut apparaître comme une douleur du genou ou de la hanche ou une claudication (épiphysiolyse fémorale supérieure Épiphysiolyse fémorale supérieure (EFS) L’épiphysiolyse fémorale supérieure est un glissement ou une séparation de la tête du fémur au niveau de son cartilage de croissance dans l’articulation de la hanche. Cette affection peut être... en apprendre davantage ).

Celle-ci est parfois également utilisée pour accroître la taille d’enfants petits dont le fonctionnement hypophysaire est normal ; mais cette utilisation est controversée. Certains parents considèrent la petite taille comme une forme de pathologie, mais la plupart des médecins n’approuvent pas le recours à l’hormone de croissance chez ces enfants. Indépendamment de la cause d’une petite taille, l’hormone de croissance n’est efficace que si elle est administrée avant que les os arrêtent de grandir.

Si certaines tumeurs cérébrales sont identifiées, elles peuvent être excisées chirurgicalement, mais les enfants sont alors exposés à un risque élevé d’hypopituitarisme, car la chirurgie peut endommager l’hypophyse. Les enfants souffrant d’hypopituitarisme reçoivent des hormones pour remplacer celles qui sont déficitaires (voir Traitement de l’hypopituitarisme Traitement L’hypopituitarisme est une carence en une ou plusieurs hormones hypophysaires. Les symptômes de l’hypopituitarisme dépendent de l’hormone déficitaire et peuvent inclure une petite taille, une... en apprendre davantage ).

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