Rhabdomyosarcome

ParKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Revue/Révision complète mai 2023
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Les faits en bref

Le rhabdomyosarcome est un cancer à croissance rapide qui peut se développer dans les tissus mous (comme les muscles) presque n’importe où dans l’organisme.

  • Les rhabdomyosarcomes peuvent se développer n’importe où, mais la tête et le cou, les voies génitales ou urinaires et les membres sont les sites les plus couramment affectés.

  • Les symptômes dépendent de l’endroit où les rhabdomyosarcomes se développent.

  • Le diagnostic implique des examens d’imagerie et une biopsie.

  • Le traitement consiste en une chimiothérapie, un intervention chirurgicale, et parfois une radiothérapie.

(Voir aussi Présentation des cancers de l’enfant.)

Environ 400 à 500 cas de rhabdomyosarcome surviennent chaque année chez des enfants aux États-Unis. Ce cancer représente 3 % de tous les cancers pédiatriques. Les deux tiers de ces cancers sont diagnostiqués chez les enfants âgés de moins de 7 ans. Les rhabdomyosarcomes surviennent principalement chez les enfants.

Ce cancer se développe à partir des cellules qui se développeraient normalement dans les cellules musculaires. La cause du rhabdomyosarcome est inconnue.

Bien que le rhabdomyosarcome puisse survenir presque partout, il tend à toucher le plus souvent les endroits suivants :

  • Tête et cou (dans environ 35 % des cas) : Le plus fréquemment chez les enfants d’âge scolaire

  • Voies génitales ou urinaires (dans environ 25 % des cas) normalement vessie, prostate ou vagin : Survient habituellement chez les nourrissons et les tout-petits

  • Membres (dans environ 20 % des cas) : Le plus fréquemment chez les adolescents

  • Tronc ou autres sites (dans environ 20 % des cas)

Le rhabdomyosarcome peut se propager (métastaser) à d’autres parties de l’organisme. Mais il est généralement diagnostiqué avant que le cancer ne se propage. Environ 15 à 25 % des enfants sont diagnostiqués après que le cancer s’est propagé. Chez ces enfants, le cancer se situe le plus fréquemment dans les poumons. Les os, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques sont d’autres sites où le cancer peut se propager.

Symptômes du rhabdomyosarcome

Chez la plupart des enfants, le premier symptôme du cancer est l’apparition d’un nodule ferme ou de problèmes liés à un organe affecté par le cancer, comme ce qui suit :

  • Yeux : larmoiement, douleur oculaire ou protrusion des globes oculaires

  • Nez et gorge : congestion nasale, modification de la voix, ou écoulement nasal contenant du mucus et du pus

  • Voies génitales ou urinaires : douleur abdominale, nodule perceptible dans l’abdomen, miction difficile et présence de sang dans les urines

  • Par le vagin : écoulement contenant du mucus et du sang ou masse ressemblant à un polype qui sort du vagin

  • Membres : nodules fermes sur les bras ou les jambes

Les cancers des membres se propagent fréquemment, ils touchent particulièrement les poumons, la moelle épinière et les ganglions lymphatiques. Les métastases n’entraînent habituellement pas de symptômes.

Diagnostic du rhabdomyosarcome

  • Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM)

  • Biopsie ou ablation de la tumeur

Si un nodule est détecté, une TDM ou une IRM est réalisée.

Le diagnostic de rhabdomyosarcome est confirmé par le prélèvement d’un échantillon du nodule et son examen au microscope (biopsie). Parfois, le nodule est entièrement retiré chirurgicalement.

Pour déterminer si le cancer s’est propagé, une TDM du thorax, une scintigraphie osseuse (scintigraphie radio-isotopique des os) et un autre type de scintigraphie radio-isotopique appelée tomographie par émission de positons-TDM (TEP-TDM) sont pratiquées, et un échantillon de moelle épinière est prélevé au niveau des deux hanches et examiné.

Traitement du rhabdomyosarcome

  • Chimiothérapie et chirurgie

  • Parfois radiothérapie

(Voir aussi Principes du traitement du cancer.)

Le traitement consiste en une chimiothérapie et une chirurgie,une radiothérapie ou une association des trois traitements.

Tous les enfants sont traités par chimiothérapie. Les médicaments de chimiothérapie les plus fréquemment utilisés sont la vincristine, la dactinomycine, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l’ifosfamide et l’étoposide. Le topotécan et l’irinotécan sont d’autres médicaments pouvant également être utilisés.

Pendant la chirurgie, le cancer est entièrement retiré si cela est possible.

La radiothérapie est normalement utilisée si certains cancers demeurent après intervention chirurgicale ou si le cancer est considéré comme un cancer à risque intermédiaire ou élevé.

Pronostic du rhabdomyosarcome

Le pronostic se base sur plusieurs facteurs :

  • Le site du cancer

  • La quantité du cancer retirée

  • Sa propagation éventuelle

  • L’âge de l’enfant

  • L’aspect des cellules et des tissus cancéreux à l’examen au microscope

Le pronostic est défavorable pour les enfants âgés de moins d’un an ou de plus de 10 ans.

Selon l’association de facteurs, les enfants sont considérés comme exposés à un risque faible, risque intermédiaire ou risque élevé. Plus de 90 % des enfants considérés comme exposés à un risque faible survivent, mais moins de 50 % des enfants considérés comme exposés à un risque élevé survivent.

Informations supplémentaires

Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

  1. American Cancer Society (Société américaine du cancer) : If Your Child Is Diagnosed with Cancer (Si votre enfant reçoit un diagnostic de cancer) : ressource pour les parents et les proches d’un enfant atteint d’un cancer qui fournit des informations sur la manière de faire face à certains problèmes et questions qui surgissent juste après le diagnostic.

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