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Dissection aortique

(Anévrisme disséquant ; hématome disséquant)

Par

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Dernière révision totale mai 2019| Dernière modification du contenu mai 2019
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Les faits en bref
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Une dissection aortique est une affection souvent fatale dans laquelle la couche interne (muqueuse) de la paroi aortique se déchire et se sépare de la couche moyenne de la paroi aortique.

  • La plupart des dissections aortiques se produisent quand une hypertension artérielle provoque la détérioration de la paroi artérielle.

  • La personne ressent une douleur atroce et soudaine, plus fréquemment dans la poitrine mais aussi dans le dos entre les omoplates.

  • Les médecins effectuent généralement une radiographie ou une tomodensitométrie pour confirmer le diagnostic.

  • Le patient prend généralement des médicaments pour diminuer sa pression artérielle, et les médecins effectuent une intervention chirurgicale pour réparer la déchirure ou posent une endoprothèse pour couvrir la déchirure.

L’aorte est la plus grosse artère de l’organisme. Elle reçoit du sang riche en oxygène du cœur et le distribue à l’organisme par des artères de plus petite taille qui en bifurquent. L’aorte thoracique, où se produisent la plupart des dissections aortiques, est la partie de l’aorte qui passe à travers le thorax.

En cas de déchirure de la paroi intérieure de l’aorte, le sang peut traverser la déchirure avec force, ce qui sépare (dissèque) la couche moyenne de la paroi de la couche externe encore intacte. Par conséquent, un nouveau faux canal se forme dans la paroi de l’aorte. Les dissections aortiques sont 3 fois plus fréquentes chez les hommes et plus fréquentes chez les personnes de peau noire (notamment les Afro-Américains), mais moins fréquentes chez les Asiatiques. Près de trois quarts des cas de dissection aortique se produisent entre 40 et 70 ans.

La cause la plus fréquente de dissection aortique est

Plus de deux tiers des personnes ayant une dissection aortique ont une tension artérielle élevée.

Les causes moins fréquentes de dissection aortique incluent

  • Des troubles héréditaires du tissu conjonctif, notamment le syndrome de Marfan et le syndrome d’Ehlers-Danlos

  • Des anomalies congénitales du cœur et des vaisseaux sanguins, telles qu’une coarctation (rétrécissement) de l’aorte, une persistance du canal artériel (une connexion entre l’aorte et l’artère pulmonaire) et une valvule aortique défectueuse

  • Lésions comme un accident de la route ou une chute entraînant un coup important à la poitrine

  • Vieillissement, qui peut entraîner une détérioration de la paroi de l’artère

Dans de rares cas, l’introduction d’un cathéter dans une artère (durant une aortographie ou une angiographie, par exemple) ou une intervention chirurgicale sur le cœur ou les vaisseaux provoque une dissection accidentelle.

Comprendre la dissection aortique

Dans une dissection aortique, la couche interne (revêtement) de la paroi aortique se déchire et le sang traverse la déchirure avec force, séparant (disséquant) la couche moyenne de la couche externe de la paroi Par conséquent, un nouveau faux canal se forme dans la paroi.

Comprendre la dissection aortique

Symptômes

Quasiment toutes les personnes présentant une dissection aortique perçoivent une douleur, en général soudaine, atroce, souvent décrite comme déchirante. Certaines personnes peuvent s’évanouir en raison de la douleur. Plus fréquemment, la douleur est ressentie au niveau de la poitrine, mais souvent aussi dans le dos, entre les omoplates. La douleur s’achemine souvent le long de la dissection, en suivant la progression des lésions dans l’aorte. Les personnes peuvent ainsi présenter une douleur abdominale ou une douleur dans le bas du dos si les artères mésentériques, qui irriguent l’intestin, sont bloquées.

En progressant le long de l’aorte, la dissection peut obstruer les points de ramifications d’une ou plusieurs artères qui bifurquent à partir de l’aorte, et bloquer le flux sanguin. Les conséquences varient en fonction des artères obstruées.

Complications de la dissection aortique

Les complications comprennent

  • Accident vasculaire cérébral (si les artères cérébrales, qui irriguent le cerveau, sont obstruées)

  • Crise cardiaque (si les artères coronaires, qui irriguent le muscle cardiaque, sont obstruées)

  • Insuffisance rénale (si les artères rénales, qui irriguent les reins, sont bloquées)

  • Lésions nerveuses et/ou de la moelle épinière qui provoquent des picotements ou une incapacité à mobiliser un membre (si les artères spinales sont obstruées)

Le sang peut sortir de la dissection et s’accumuler dans le thorax. Le sang qui s’écoule d’une dissection proche du cœur peut pénétrer dans l’espace péricardique (situé entre les deux membranes qui enveloppent le cœur), empêcher le cœur de se remplir normalement et provoquer une tamponnade cardiaque, un trouble menaçant le pronostic vital.

Une dissection qui implique les premiers centimètres de l’aorte (aorte descendante) sur la partie la plus proche du cœur peut affecter les attaches de la valvule aortique, la valvule cardiaque qui empêche le reflux de sang dans le cœur. Si les attaches de la valvule aortique sont endommagées, la valvule peut fuir et provoquer une insuffisance cardiaque.

Diagnostic

  • Examens d’imagerie tels qu’angiographie par TDM, angiographie par résonance magnétique ou échocardiographie transœsophagienne

Les symptômes typiques d’une dissection aortique rendent en général son diagnostic évident pour les médecins, et ce bien que la maladie provoque une grande variété de symptômes qui ressemblent parfois à ceux d’autres maladies. Dans environ deux tiers des cas de dissection aortique, les pouls des bras et des jambes sont diminués ou absents. En fonction de la localisation de la dissection le long de l’aorte, il peut y avoir une différence de pression artérielle entre le bras droit et le bras gauche. Une dissection qui progresse de façon rétrograde vers le cœur peut entraîner l’apparition d’un souffle, audible au stéthoscope.

Une radiographie thoracique est la première étape dans la détection d’une dissection aortique. Les radiographies indiquent un élargissement de l’aorte chez 90 % des personnes présentant des symptômes. Cependant, cet élargissement peut être dû à d’autres affections. L’angiographie par tomodensitométrie (TDM) réalisée après injection d’un agent de contraste peut détecter une dissection aortique rapidement et de façon fiable et est donc utile en urgence. Une échocardiographie transœsophagienne ou une angiographie par résonance magnétique permet également de détecter les dissections aortiques de manière fiable, même celles qui sont très petites.

Pronostic

Environ 20 % des personnes qui ont une dissection aortique décèdent avant d’atteindre l’hôpital.

Sans traitement, le taux de mortalité est élevé au cours des 2 premières semaines et varie en fonction de l’emplacement de la dissection. Avec un traitement, environ 70 % des personnes présentant une dissection de la première partie de l’aorte et environ 90 % de celles qui présentent une dissection de l’aorte plus loin du cœur survivent et quittent l’hôpital. Environ 60 % des personnes qui survivent les 2 premières semaines sont encore en vie 5 ans après le traitement et 40 % survivent au moins 10 ans. Pour les personnes qui survivent plus de 2 semaines, un tiers décède de complications de la dissection ; pour les deux tiers restants, les causes du décès sont liées à d’autres maladies.

Traitement

  • Médicaments pour contrôler la tension artérielle

  • Chirurgie ou parfois pose d’endoprothèse

Les personnes présentant une dissection aortique sont hospitalisées en unité de soins intensifs, où leurs signes vitaux sont étroitement surveillés (fréquence cardiaque et respiratoire, et pression artérielle). La mort peut se produire quelques heures après le début d’une dissection aortique. Des médicaments sont donc administrés dès que possible par voie intraveineuse pour ramener la fréquence cardiaque et la pression artérielle au niveau le plus bas possible qui permet de maintenir un apport suffisant de sang au cerveau, au cœur et aux reins. La baisse de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle permet de limiter la propagation de la dissection. Après le début du traitement pharmacologique, le médecin doit déterminer si une intervention chirurgicale est nécessaire ou si le traitement pharmacologique suffit.

Les médecins recommandent presque toujours une intervention chirurgicale pour les dissections qui touchent les premiers centimètres de l’aorte (aorte descendante) les plus proches du cœur, à moins que les complications de la dissection ne rendent les risques de l’intervention trop élevés. Pendant l’intervention, le chirurgien retire la section la plus importante possible d’aorte disséquée, referme le canal qui a été formé entre la couche moyenne et la couche externe de la paroi aortique, et reconstruit l’aorte avec une endoprothèse synthétique. En cas d’insuffisance valvulaire aortique, le chirurgien répare ou remplace la valvule. La durée de l’intervention d’excision et de réparation de l’aorte disséquée est de 3 à 6 heures et le séjour à l’hôpital est de 7 à 10 jours.

Pour les dissections situées dans l’aorte à des endroits plus éloignés que le cœur (aorte descendante), les médecins continuent généralement un traitement médicamenteux sans chirurgie ou envisagent la mise en place d’une endoprothèse endovasculaire. Pour réaliser celle-ci, les médecins insèrent un long fil fin à travers la grosse artère de l’aine (artère fémorale) et jusqu’à la zone de la dissection. Ils glissent ensuite l’endoprothèse, qui est un tube creux semblable à une paille rétractable, le long du fil et à l’intérieur de la zone endommagée de l’aorte. L’endoprothèse est alors ouverte, créant un canal stable pour le flux sanguin. Cette intervention dure entre 2 et 4 heures et le séjour à l’hôpital est en général de 1 à 3 jours. Les endoprothèses, qui sont moins invasives qu’une chirurgie ouverte, ont amélioré le taux de survie et ont diminué le risque de complications pour les personnes atteintes de dissections de l’aorte descendante.

Une chirurgie ou une réparation par endoprothèse est nécessaire si la dissection provoque un saignement de l’artère, si l’apport de sang aux jambes ou aux organes vitaux de l’abdomen est bloqué, en cas de symptômes, si elle s’élargit ou en cas de syndrome de Marfan.

Toutes les personnes qui ont une dissection aortique, y compris celles traitées par la chirurgie, doivent suivre un traitement pharmacologique, en général à vie, afin de maintenir une pression artérielle basse. Ce traitement réduit l’effort sur l’aorte. Le traitement pharmacologique visant à diminuer la pression artérielle comprend généralement un bêta-bloquant ou un antagoniste calcique, ainsi qu’un autre médicament antihypertenseur, tel qu’un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). Des médicaments réduisant le cholestérol et une modification alimentaire sont prescrits si la personne souffre d’athérosclérose.

Les médecins examinent étroitement les complications qui peuvent survenir chez les personnes ayant eu une dissection aortique. Les plus graves sont la formation d’une autre dissection, le développement d’anévrismes dans l’aorte fragilisée et l’augmentation du reflux à travers la valvule aortique. Chacune de ces complications peut nécessiter une réparation chirurgicale.

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