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Pemphigoïde des muqueuses

Par

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
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La pemphigoïde des muqueuses est une maladie auto-immune qui entraîne la formation de cloques sur les muqueuses du corps. Les muqueuses les plus souvent touchées sont celles de la bouche et des yeux.

  • La pemphigoïde des muqueuses survient lorsque le système immunitaire attaque les muqueuses, ce qui entraîne la formation de cloques et d’ulcérations.

  • Les personnes présentent des cloques sur la muqueuse buccale et sur d’autres régions du corps.

  • Les médecins posent un diagnostic de pemphigoïde des muqueuses en examinant des échantillons de peau au microscope.

  • Le traitement consiste généralement à administrer des corticoïdes ou des immunosuppresseurs.

Les muqueuses sont les surfaces humides du corps. La pemphigoïde des muqueuses touche généralement la bouche (pemphigoïde de la muqueuse buccale) et les yeux (pemphigoïde de la muqueuse oculaire), mais d’autres muqueuses (comme l’intérieur de la gorge et les organes génitaux) et la peau peuvent également être affectées. Les personnes plus âgées sont les plus touchées, et les femmes y sont plus sujettes que les hommes.

Causes

Le système immunitaire fabrique des cellules spéciales qui protègent l’organisme contre des envahisseurs dangereux, tels que les bactéries et les virus. Certaines de ces cellules répondent aux envahisseurs en produisant des protéines appelées anticorps. Les anticorps ciblent envahisseurs et se lient à ces derniers, ce qui attire d’autres cellules du système immunitaire pour les détruire. Dans le cadre d’une maladie auto-immune, le système immunitaire s’attaque par erreur aux cellules de l’organisme, et dans le cas présent, aux cellules de la peau. Les anticorps produits considèrent par erreur certains tissus comme des envahisseurs, ce qui les rend sensibles à la destruction. Dans le cadre de la pemphigoïde des muqueuses, les anticorps réagissent avec la muqueuse buccale (ou d’autres muqueuses), et des cloques se forment et se rompent, formant ainsi des plaies ouvertes (ulcères).

Symptômes

Le principal symptôme de la pemphigoïde des muqueuses est l’apparition de cloques douloureuses qui provoquent une rougeur, un gonflement et une dégradation des muqueuses, formant ensuite des plaies ouvertes (ulcères). En guérissant, ces ulcères peuvent entraîner la formation de cicatrices dans la zone affectée. Les personnes voient rarement les cloques elles-mêmes, elles ne voient généralement que les zones dégradées et les plaies ouvertes.

Dans la bouche, les cloques touchent généralement les gencives et n’importe quelle autre partie de la muqueuse buccale. L’intérieur des joues, les gencives et le palais sont rouges et douloureux. La dégradation des muqueuses entraîne des ulcères qui brûlent ou piquent.

Lorsque d’autres muqueuses sont touchées, telles que celles du nez, du pharynx ou de la surface des organes génitaux et de l’anus, les ulcères guérissent et entraînent souvent la formation de cicatrices. La cicatrisation peut provoquer un rétrécissement de la muqueuse de l’œsophage (le tube qui relie la gorge à l’estomac), ce qui complique la déglutition.

Chez certaines personnes atteintes d’une pemphigoïde des muqueuses, des cloques se forment même sur la peau. Elles ont tendance à apparaître sur le cuir chevelu, le visage, le tronc ou les membres. La peau présente généralement des cicatrices une fois que les cloques sont guéries.

Au niveau des yeux, la pemphigoïde des muqueuses se développe différemment. Aucune cloque ne se forme, mais les deux yeux sont rouges et douloureux, puis deviennent secs. La conjonctive (la membrane qui recouvre l’intérieur de la paupière et couvre le blanc des yeux) peut rétrécir et cicatriser (voir aussi Symptômes de la pemphigoïde de la muqueuse oculaire). Dans les cas sévères, elle peut entraîner une cécité.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée

Les médecins reconnaissent généralement la pemphigoïde des muqueuses grâce à son aspect caractéristique. La maladie est diagnostiquée avec certitude en examinant un prélèvement cutané au microscope (biopsie cutanée). Des colorants particuliers sont parfois utilisés pour rendre visibles les dépôts d’anticorps lors de l’observation microscopique (test par immunofluorescence).

Pronostic

La pemphigoïde des muqueuses progresse lentement, disparaît rarement sans traitement et, souvent, ne disparaît pas totalement même avec un traitement.

Certaines personnes atteintes d’une pemphigoïde des muqueuses présentent un risque accru de cancer interne.

Traitement

  • Corticoïdes et doxycycline plus nicotinamide

  • Parfois, d’autres médicaments, notamment immunosuppresseurs pour les personnes présentant une forme sévère de la maladie

Le traitement de la pemphigoïde des muqueuses comprend des corticoïdes et une association de doxycycline et de nicotinamide par voie orale. Les corticoïdes peuvent être appliqués directement sur la zone affectée ou être injectés dans les lésions.

Les personnes atteintes d’une pemphigoïde des muqueuses sévère peuvent nécessiter des immunosuppresseurs ; de la dapsone ou de la prednisone peuvent donc être administrées. Parfois, les personnes reçoivent des doses élevées de prednisone en plus d’autres immunosuppresseurs (tels que l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le rituximab ou le cyclophosphamide) et d’immunoglobulines administrées par voie intraveineuse.

Informations supplémentaires

Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
IMURAN
PERIOSTAT, VIBRAMYCIN
RAYOS
RITUXAN
ACZONE
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