La cause du pityriasis rubra pilaire est inconnue.
Les deux formes les plus courantes de l’affection sont
La forme classique juvénile du pityriasis rubra pilaire est héréditaire et apparaît dans l’enfance. La forme classique adulte du pityriasis rubra pilaire ne semble pas être héréditaire et apparaît à l’âge adulte.
D’autres formes non classiques existent dans les deux groupes d’âge. La lumière du soleil, l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou une autre infection, un traumatisme mineur ou une maladie auto-immune peut déclencher une poussée.
Symptômes
Diagnostic
Le diagnostic du pityriasis rubra pilaire est basé sur l’aspect des squames et des plaques et leur localisation.
Parfois, les médecins prélèvent un échantillon de tissu cutané et l’examinent au microscope (biopsie) pour écarter d’autres troubles (tels que la dermatite séborrhéique chez les enfants et le psoriasis).
Traitement
Le traitement du pityriasis rubra pilaire est très difficile. Les symptômes de l’affection peuvent être atténués, mais l’affection en elle-même ne guérit pratiquement jamais. Les formes classiques de la maladie disparaissent lentement sur une période de 3 ans, tandis que les formes non classiques durent beaucoup plus longtemps.
Pour atténuer la desquamation, les médecins peuvent administrer des crèmes hydratantes (émollientes) ou demander aux patients d’appliquer de l’acide lactique sous un pansement qui empêche l’air de passer (pansement occlusif), puis d’appliquer des corticoïdes sur la peau. La vitamine A prise par voie orale peut être efficace. L’acitrétine ou le méthotrexate par voie orale est une option lorsque les traitements appliqués sur la peau ne sont pas efficaces.
La photothérapie (exposition à une lumière ultraviolette) et des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire, tels que les inhibiteurs du TNF-alpha, la ciclosporine, le mycophénolate mofétil, l’azathioprine et les corticoïdes par voie orale sont également utilisés.
Médicaments mentionnés dans cet article
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azathioprine |
IMURAN |