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Albinisme

Par

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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L’albinisme est une maladie héréditaire rare caractérisée par peu ou pas de production de mélanine. La peau, les cheveux et les yeux sont touchés, ou parfois seulement les yeux.

  • Généralement, les cheveux et la peau sont blancs, et les yeux sont roses ou bleu-gris pâle.

  • Le médecin diagnostique généralement l’albinisme en examinant la peau et les yeux.

  • Il n’existe pas de traitement, mais les personnes atteintes d’albinisme doivent se protéger de la lumière du soleil pour empêcher les coups de soleil et réduire le risque de cancer de la peau.

L’albinisme est un trouble de la pigmentation qui survient dans le monde entier, quelles que soient les origines ethniques. Il est causé par plusieurs affections génétiques rares qui, en plus d’entraîner une hypopigmentation (une quantité anormalement basse de mélanine) ou une dépigmentation (une perte totale des pigments) de la peau, touchent également les yeux en causant une perte de vision, une désaxation (strabisme) et des mouvements involontaires des yeux (nystagmus).

Un type d’albinisme, appelé albinisme oculaire, affecte les yeux, mais généralement pas la peau ni les cheveux. Un autre type d’albinisme s’accompagne de troubles de la coagulation.

Symptômes

L’albinisme est facilement reconnaissable par ses manifestations caractéristiques : cheveux blancs, peau pâle ou blanche, et yeux d’un bleu gris pâle. Les yeux des personnes albinos sont très sensibles à la lumière, c’est pourquoi ils essayent souvent d’éviter la lumière vive.

Les personnes atteintes de formes moins fréquentes d’albinisme peuvent avoir la peau légèrement colorée, des cheveux un peu roux et/ou des yeux bleus ou marron.

La mélanine protégeant la peau des rayons du soleil, les albinos sont très sujets aux coups de soleil et donc, au cancer de la peau (tout particulièrement au carcinome épidermoïde). Même une exposition de quelques minutes à la pleine lumière solaire peut provoquer des coups de soleil graves.

Diagnostic

  • Examen clinique

Les médecins basent leur diagnostic sur un examen de la peau et des yeux.

Traitement

  • Protection solaire

  • Pour le strabisme, chirurgie

Aucun traitement ne permet de guérir l’albinisme. Les personnes atteintes de ce trouble doivent faire en sorte d’éviter les coups de soleil et de réduire leur risque de cancer de la peau, notamment grâce aux mesures suivantes :

  • Se protéger de la lumière directe du soleil

  • Porter des lunettes de soleil avec protection anti-UV

  • Porter des vêtements anti-UV avec un indice de protection contre les ultraviolets adapté (UPF)

  • Appliquer un écran solaire qui bloque les UVA et les UVB, avec un facteur de protection solaire (FPS) d’au moins 50

Le saviez-vous ?

  • L’albinisme touche des personnes de toutes origines ethniques.

Le degré de protection anti-UV apporté par les vêtements varie, même lorsqu’ils couvrent tout le corps. Généralement, plus le tissage est serré et plus les vêtements sont lourds, plus le tissu protège. Les vêtements peuvent également être traités avec une substance qui augmente temporairement son indice de protection contre les ultraviolets. Les vêtements avec IPU sont de plus en plus confortables et faciles à trouver dans la plupart des magasins de sport.

Les médecins peuvent corriger le strabisme à l’aide d’une intervention chirurgicale.

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