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Glucagonome

Par

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Le glucagonome est une tumeur du pancréas qui entraîne une sécrétion anormalement élevée de glucagon, l’hormone qui augmente le niveau de sucre (glucose) dans le sang, pouvant s’accompagner d’une éruption cutanée distinctive.

  • Ces tumeurs prennent leur origine dans les cellules du pancréas qui produisent du glucagon.

  • Les symptômes sont similaires à ceux causés par le diabète, notamment la perte de poids et une miction excessive.

  • Le diagnostic inclut des analyses de sang et des examens d’imagerie.

  • Le traitement consiste en une intervention chirurgicale et parfois une chimiothérapie.

Le glucagon est une hormone normalement sécrétée par le pancréas lorsque le taux de glycémie chute. Le glucagon stimule le foie pour dégrader les glucides stockés afin d’accroître la glycémie. Les glucagonomes sont un type de tumeur endocrine du pancréas. Environ 80 % des glucagonomes sont cancéreux (malins). Toutefois de croissance lente, ils permettent aux patients de survivre souvent plus d’une quinzaine d’années après le diagnostic. L’âge moyen de survenue des symptômes est de 50 ans. Environ 80 % des personnes porteuses de glucagonomes sont des femmes. Certaines des personnes affectées présentent une néoplasie endocrinienne multiple.

Symptômes

Des taux élevés de glucagon dans le sang provoquent les mêmes symptômes que le diabète, comme une perte de poids et, fréquemment, des mictions excessives. Par ailleurs, dans 90 % des cas, les caractéristiques typiques sont une éruption cutanée chronique de couleur brun rougeâtre (appelée érythème nécrolytique migrant) et une langue lisse brillante, de couleur vive rouge-orange. La bouche peut également présenter des fissures aux commissures des lèvres. L’éruption cutanée de type squameux commence dans l’aine et se propage vers les fesses, les avant-bras, les mains, les pieds et les jambes.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

Le diagnostic de glucagonome est établi en identifiant des taux élevés de glucagon dans le sang. Les médecins localisent ensuite la tumeur en réalisant une tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen suivie par une échographie endoscopique. On peut recourir à une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomographie par émission de positons (TEP) si la TDM ne révèle pas de tumeur.

Traitement

  • Ablation chirurgicale

  • Parfois, chimiothérapie

  • Octréotide

Théoriquement, la tumeur est enlevée chirurgicalement, ce qui élimine tous les symptômes. Toutefois, si l’exérèse est impossible ou si la tumeur s’est répandue, la chimiothérapie peut réduire les niveaux de glucagon et atténuer les symptômes. Toutefois, la chimiothérapie n’améliore pas la survie.

L’octréotide, médicament utilisé pour réduire les taux de glucagon, peut permettre d’éliminer l’éruption cutanée et de rétablir l’appétit, favorisant ainsi une prise de poids. Cependant, l’octréotide peut élever encore plus les niveaux de glucose dans le sang.

Le zinc pris par voie orale, appliqué sous forme de pommade ou administré dans une veine (voie intraveineuse), peut être utilisé pour traiter l’éruption cutanée. Parfois, l’éruption est traitée par des aminoacides ou des acides gras, administrés par voie intraveineuse.

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