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Vipome

(Syndrome de Werner-Morrison)

Par

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Un vipome est un type rare de tumeur du pancréas qui produit le peptide intestinal vasoactif, une substance qui provoque une diarrhée aqueuse sévère.

  • Ces tumeurs prennent leur origine dans les cellules du pancréas qui produisent le peptide intestinal vasoactif.

  • La diarrhée aqueuse en est le principal symptôme.

  • Le diagnostic inclut des analyses de sang et des examens d’imagerie.

  • Le traitement consiste à remplacer les liquides et les électrolytes et à réaliser une intervention chirurgicale.

Les vipomes sont un type de tumeur endocrine du pancréas. Environ 50 à 75 % de ces tumeurs sont cancéreuses (malignes). Chez environ 6 % des personnes, le vipome survient dans le cadre d’une affection appelée néoplasie endocrinienne multiple.

Symptômes

Le principal symptôme du vipome est une diarrhée aqueuse massive prolongée. Les personnes produisent 1 à 3 litres de selles par jour, entraînant une déshydratation. Chez 50 % des personnes, la diarrhée est constante, et en ce qui concerne les autres personnes, l’intensité de la diarrhée est variable.

Étant donné que la diarrhée élimine de nombreux sels normaux de l’organisme, les patients développent souvent de faibles taux sanguins de potassium (hypokaliémie) et une acidité excessive du sang (acidose). Ces changements peuvent provoquer une léthargie, une faiblesse musculaire, des nausées, des vomissements et des crampes abdominales douloureuses. Certaines personnes ont des bouffées de chaleur.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

Le médecin fonde son diagnostic de vipome sur les symptômes de diarrhée du patient et sur la recherche de taux élevés du peptide intestinal vasoactif (PIV) dans le sang.

Les patients qui ont des taux de PIV élevés doivent également faire l’objet d’examens d’imagerie, à savoir échographie endoscopique, tomographie par émission de positons (TEP) et scintigraphie à l’octréotide ou artériographie (radiographie réalisée après l’injection d’un produit de contraste dans une artère) afin de détecter la localisation du vipome.

Traitement

  • Replacement de liquides et d’électrolytes

  • Octréotide

  • Ablation chirurgicale

Il convient au préalable de compenser la perte hydrique et électrolytique (minéraux dans le sang, comme le potassium et le sodium) par injection dans une veine (voie intraveineuse). Du bicarbonate doit être administré pour compenser celui perdu dans les selles et éviter une acidose. Étant donné qu’on observe encore une perte hydrique et électrolytique dans les selles après réhydratation, les médecins peuvent trouver difficile de remplacer continuellement les liquides et électrolytes.

Le médicament octréotide contrôle généralement la diarrhée, mais de fortes doses peuvent être nécessaires.

L’ablation chirurgicale du vipome guérit définitivement 50 % des patients environ dont la tumeur ne s’est pas propagée. La chirurgie peut soulager les symptômes de manière passagère chez les patients dont la tumeur s’est propagée. Les médicaments de chimiothérapie peuvent réduire la diarrhée et la taille de la tumeur, mais ne guérissent pas la maladie.

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