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Malformations artérioveineuses cérébrales (MAC)

Par

Ji Y. Chong

, MD, Weill Cornell Medical College

Dernière révision totale juil. 2020| Dernière modification du contenu juil. 2020
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Une malformation artérioveineuse est un amas de vaisseaux sanguins dilatés qui relient directement les artères et les veines, court-circuitant les capillaires (qui relient normalement les artères et les veines).

  • Les malformations artérioveineuses cérébrales (MAC) peuvent ou non provoquer un saignement dans le cerveau.

  • Elles peuvent provoquer des céphalées avec ou sans saignement dans le cerveau.

  • Les médecins réalisent une imagerie cérébrale pour diagnostiquer les MAC.

  • Le traitement peut impliquer une intervention chirurgicale pour retirer la MAC, une radiochirurgie pour détruire la MAC, la mise en place d’un dispositif pour bloquer l’apport sanguin de la MAC, ou une combinaison de traitements, mais l’observation constitue également une option.

Les malformations artérioveineuses cérébrales (MAC) sont rares.

Le saignement dû aux MAC survient généralement dans le tissu cérébral (hémorragie intracérébrale), mais il peut se produire dans l’espace (espace sous-arachnoïdien) entre les couches interne et intermédiaire des tissus recouvrant le cerveau (hémorragie sous-arachnoïdienne) ou dans les espaces remplis de liquide du cerveau.

Les MAC peuvent provoquer des convulsions ou des céphalées, généralement chez les jeunes adultes. Les MAC peuvent provoquer des céphalées sans saignement.

Diagnostic

  • Imagerie cérébrale

Les médecins utilisent l’imagerie cérébrale pour diagnostiquer les malformations artérioveineuses cérébrales. De nombreuses MAC peuvent être détectées par :

  • Tomodensitométrie (TDM), réalisée après injection d’un produit de contraste radio-opaque (visible sur les radiographies) dans une veine pour rendre l’anévrisme visible sur une radiographie

  • Imagerie par résonance magnétique

Cependant, l’angiographie cérébrale peut être nécessaire pour poser un diagnostic définitif et est nécessaire pour planifier le traitement. Lors d’une angiographie cérébrale, une sonde mince et souple (cathéter) est introduite dans une artère, généralement dans l’aine, et acheminée jusqu’à l’aorte pour aboutir à une artère dans le cou. Ensuite, un produit de contraste radio-opaque est injecté pour observer l’artère. L’angiographie cérébrale est plus invasive que l’angiographie par résonance magnétique ou l’angiographie par TDM, mais elle fournit davantage d’informations.

Les MAC non rompues sont souvent détectées lorsqu’une imagerie cérébrale est réalisée pour d’autres motifs.

Traitement

  • Prise en charge conservatrice

  • Microchirurgie, radiochirurgie et/ou chirurgie endovasculaire

Pour les malformations artérioveineuses cérébrales, l’objectif principal du traitement est de prévenir l’AVC hémorragique. Les risques des divers traitements doivent être évalués par rapport aux risques de l’absence de traitement (pouvant inclure une rupture, des convulsions et, dans de rares cas, une atteinte cérébrale invalidante).

Les options thérapeutiques incluent :

  • Microchirurgie pour retirer l’anévrisme

  • Radiochirurgie stéréotaxique

  • Embolisation endovasculaire

  • Une combinaison de ces procédures

  • Aucune procédure

Les médecins peuvent recommander de ne réaliser aucune procédure si le risque de saignement semble faible ou si le risque d’effets indésirables dus au traitement semble élevé. Dans ces cas, l’anévrisme est régulièrement surveillé pour détecter des changements qui pourraient rendre la rupture plus probable.

Les personnes qui ont subi une rupture de MAC sont généralement traitées par une procédure visant à éliminer la MAC.

La microchirurgie consiste à retirer un morceau du crâne afin que les médecins puissent voir la MAC. Ensuite, au microscope, ils localisent et retirent la MAC.

La radiochirurgie n’est pas une intervention chirurgicale à proprement parler, car elle n’implique aucune incision. Les rayons se concentrent précisément sur la MAC et sont utilisés pour la détruire. Des appareils, tels qu’un Gamma Knife et un accélérateur linéaire, sont utilisés pour générer les rayons. Dans le cas du Gamma Knife, on applique sur le crâne du patient un cadre pour produire des images. Le patient est placé sur un lit mobile et un grand casque troué est placé sur la grille. La tête du lit est ensuite glissée dans un compartiment contenant du cobalt radioactif. Les rayons traversent les trous et sont focalisés sur la MAC. Un accélérateur linéaire tourne autour de la tête du patient, qui est allongé sur une table coulissante, et cible précisément et depuis différents angles les rayons sur la MAC.

Pour l’embolisation endovasculaire, une fine sonde souple (cathéter) est guidée jusqu’à la MAC et un dispositif (tel qu’une spirale) ou un matériau est utilisé pour empêcher le sang d’irriguer la MAC. L’embolisation endovasculaire ne permet pas de réparer la MAC, mais elle réduit le flux sanguin irriguant la MAC et rend la chirurgie, si elle est nécessaire, plus sûre. Elle peut être réalisée avant la microchirurgie ou la radiochirurgie stéréotaxique.

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