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Hypertension intracrânienne idiopathique

(Benign Intracranial Hypertension; Intracranial Venous Hypertension; Pseudotumor Cerebri)

Par

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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L’hypertension intracrânienne idiopathique est caractérisée par une augmentation de la pression dans le crâne (pression intracrânienne). Les déclencheurs de ce trouble sont inconnus.

  • Les personnes souffrent de céphalées quotidiennes ou presque quotidiennes, parfois de nausées, de vision trouble ou double, et de bruits dans la tête (acouphènes).

  • L’imagerie de la tête est réalisée pour écarter les éventuelles causes d’augmentation de pression, et une ponction lombaire est réalisée.

  • Sans traitement rapide, la vue peut être perdue.

  • Une perte de poids, des diurétiques pour réduire les liquides dans le cerveau, et une ponction lombaire réalisée périodiquement pour réduire la pression peuvent aider, mais une intervention chirurgicale est parfois nécessaire.

L’hypertension intracrânienne idiopathique survient chez seulement 1 personne sur 100 000, en général chez les femmes pendant leurs années de procréation. Cependant, chez les jeunes femmes en surpoids, elle est 20 fois plus fréquente. Étant donné que de plus en plus de personnes se trouvent en surpoids, la maladie devient plus fréquente.

Causes

Les causes de l’augmentation de la pression intracrânienne sont inconnues. Toutefois, certaines personnes y sont plus sensibles, car les grosses veines (sinus veineux) qui aident à drainer le sang de leur cerveau sont plus petites que chez la plupart des personnes. Chez ces personnes, le sang s’écoule plus lentement du cerveau, entraînant une accumulation de sang, ce qui accroît la pression dans le cerveau et/ou à l’intérieur du crâne.

On ne sait pas exactement dans quelle mesure le surpoids contribue à l’augmentation de la pression intracrânienne. Cependant, un excès de graisses dans l’abdomen peut augmenter la pression dans le thorax, et le sang peut ne pas circuler normalement de la tête vers le thorax. La pression intracrânienne peut donc augmenter.

L’augmentation de la pression ne provient pas d’autres troubles identifiables, comme des tumeurs, des infections, des caillots sanguins ou des obstructions qui empêchent le liquide qui entoure le cerveau (liquide céphalorachidien) de s’écouler comme il le fait normalement.

Chez la plupart des personnes, le développement d’une hypertension intracrânienne idiopathique ne peut pas être lié à un évènement particulier. Chez les enfants, ce trouble se développe parfois après l’arrêt des corticoïdes ou après la prise d’hormone de croissance. Parfois, le trouble se développe après la prise de tétracyclines (antibiotiques) ou de grandes quantités de vitamine A.

Symptômes

L’hypertension intracrânienne idiopathique commence en général par une céphalée quotidienne ou quasi quotidienne qui affecte les deux côtés de la tête. En premier lieu, la céphalée peut être légère, mais elle varie en intensité et devient plus intense. La céphalée peut être accompagnée de nausées, de vision double ou trouble, et de bruits lancinants dans la tête qui se produisent avec chaque battement du pouls (appelés acouphènes pulsatiles). De rares patients n’ont aucun symptôme.

L’hypertension intracrânienne peut entraîner un œdème du nerf optique à proximité du globe oculaire, une maladie appelée œdème papillaire. Les médecins peuvent observer l’œdème en examinant le fond de l’œil grâce à un ophtalmoscope.

Le premier signe de troubles de la vision est la perte de la vision périphérique (latérale). Dans un premier temps, il se peut que les personnes ne remarquent pas cette perte. Il peut donc arriver qu’elles se heurtent à des objets sans aucune raison apparente. La vision peut être brièvement floue, ce qui est parfois déclenché par un changement de position, et le flou visuel peut apparaître et disparaître. À un stade tardif de la maladie, la vision est floue et les personnes peuvent rapidement perdre la vue. Jusqu’à un tiers des personnes perdent leur vision, partiellement ou totalement, d’un ou des deux yeux. La perte de la vision est généralement irréversible, même si la pression autour du cerveau est relâchée.

Chez certaines personnes, le trouble devient chronique et s’aggrave progressivement, augmentant le risque de cécité. Les médecins assurent une surveillance étroite et un traitement rigoureux de ces personnes, afin d’éviter la perte de vision.

L’hypertension intracrânienne idiopathique récidive chez environ 10 à 20 % des personnes.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Examens d’imagerie

  • Ponction lombaire

Les médecins suspectent une hypertension intracrânienne idiopathique en observant les symptômes et les résultats de l’examen clinique. Parfois, les médecins le suspectent lorsqu’ils détectent un œdème papillaire lors d’un examen de routine avec un ophtalmoscope.

Si les médecins suspectent une hypertension intracrânienne idiopathique, ils vérifient le champ de vision (la zone de vision entière qui est vue par chaque œil), y compris la vision périphérique. Ils examinent aussi l’intérieur de l’œil avec un ophtalmoscope si cela n’a pas déjà été fait.

Une phlébographie par tomodensitométrie (TDM) ou une phlébographie par résonance magnétique est réalisée pour évaluer les grosses veines (appelées sinus veineux) qui transportent le sang depuis le cerveau. Ces examens permettent aux médecins de déterminer si les sinus veineux sont rétrécis ou obstrués. Des sinus veineux rétrécis peuvent constituer la seule anomalie détetée par les examens d’imagerie chez les personnes présentant une hypertension intracrânienne idiopathique. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau est également réalisée à la recherche d’autres anomalies qui pourraient augmenter la pression intracrânienne.

Une ponction lombaire est réalisée pour mesurer la pression du liquide céphalorachidien et pour analyser le liquide. Dans l’hypertension intracrânienne idiopathique, la pression du liquide augmente souvent jusqu’à des niveaux très élevés. Le contenu du liquide est généralement normal. Dès que le liquide céphalorachidien est retiré pendant la ponction lombaire, la pression à l’intérieur de la tête diminue, les sinus veineux peuvent s’élargir, et une quantité de sang plus importante peut quitter le cerveau. En conséquence, la céphalée diminue.

Ces autres examens peuvent permettre d’identifier ou d’exclure d’autres causes possibles d’augmentation de la pression intracrânienne (comme une tumeur cérébrale obstruant les sinus veineux).

Traitement

  • Acétazolamide pour réduire la pression intracrânienne

  • Analgésiques ou médicament utilisé pour traiter les migraines

  • Si nécessaire, perte de poids

  • Intervention chirurgicale pour réduire la pression intracrânienne

Il arrive que l’hypertension intracrânienne idiopathique se résolve spontanément.

Les priorités du traitement de l’hypertension intracrânienne idiopathique sont de :

  • Soulager les symptômes

  • Réduire la pression intracrânienne

  • Préserver la vision

Les médicaments connus pour déclencher le trouble, comme la tétracycline, doivent être arrêtés.

L’aspirine, le paracétamol ou les médicaments utilisés pour traiter les migraines (notamment le topiramate ; voir le tableau Quelques médicaments utilisés pour traiter les migraines) peuvent soulager les céphalées. Le topiramate peut également aider les personnes à perdre du poids et à faire baisser la pression intracrânienne.

Réduction de la pression intracrânienne

Il est recommandé aux personnes en surpoids présentant une hypertension intracrânienne idiopathique de perdre du poids, puisque cela peut contribuer à réduire la pression intracrânienne. L’hypertension intracrânienne idiopathique peut se résoudre après une perte ne serait-ce que de 10 % du poids. Cependant, les programmes de perte de poids sont souvent infructueux.

Les médecins prescrivent souvent de l’acétazolamide, par voie orale, pour aider à réduire la pression intracrânienne. L’acétazolamide est efficace car il réduit la quantité de liquide céphalorachidien produit dans le cerveau.

L’utilité de la ponction lombaire quotidiennement ou hebdomadairement pour retirer du liquide céphalorachidien est discutable. Ce traitement peut être utilisé lorsque les personnes risquent de perdre leur vision alors qu’elles attendent un traitement plus efficace (comme une intervention chirurgicale pour soulager la pression intracrânienne). Si des ponctions lombaires sont régulièrement réalisées, les personnes sont étroitement surveillées pour déterminer si la pression diminue. Une phlébographie par TDM ou une phlébographie par résonance magnétique peut être à nouveau réalisée pour déterminer si les ponctions lombaires ont élargi les sinus veineux. Si ces veines se sont élargies, une plus grande quantité de sang peut sortir du cerveau et la pression intracrânienne est réduite.

Préserver la vision

La perte définitive de la vision est la principale préoccupation chez les personnes atteintes d’hypertension intracrânienne idiopathique. La vision périphérique étant perdue tôt, avant que les personnes ne le remarquent, un ophtalmologue surveille régulièrement la vue, y compris la vision périphérique, au moyen d’un dispositif automatique (appelé périmétrie). Le dispositif produit un stimulus visuel (comme un flash lumineux) et enregistre les réponses de la personne. Les résultats sont très précis. Ce test régulier permet aux médecins d’identifier les problèmes de vue dans les meilleurs délais.

Si la vision se détériore malgré ces mesures, une intervention chirurgicale pour réduire la pression intracrânienne peut être nécessaire et peut permettre de sauver la vue. Les procédures incluent :

  • Fenestration de la gaine du nerf optique

  • Shunt

  • Pose de stent

Dans la fenestration de la gaine du nerf optique, de petites incisions sont réalisées sur la membrane recouvrant le nerf optique derrière le globe oculaire. Ces incisions permettent au liquide céphalorachidien de s’évacuer dans les tissus autour de l’œil, où le liquide est absorbé.

Un shunt est un drain permanent fabriqué à partir d’un tube en plastique. Il peut être placé par voie chirurgicale pour que l’excès de liquide céphalorachidien puisse être retiré. Le shunt est positionné dans les espaces dans le cerveau ou dans l’espace juste en dessous de la moelle épinière, dans le bas du dos. Le tube est placé sous la peau, en général vers l’abdomen où l’excès de liquide est évacué.

La pose de stent consiste à positionner un tube en maille métallique (stent) dans le sinus veineux rétréci. Le stent est alors ouvert pour élargir le sinus veineux.

Chirurgie bariatrique

Si les personnes atteintes d’hypertension intracrânienne idiopathique sont obèses et que d’autres mesures sont inefficaces, une chirurgie pour aider à perdre du poids (chirurgie bariatrique, comme un by-pass gastrique) peut être réalisée. Si elle est réussie, elle peut guérir le trouble.

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