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Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP)

Par

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une infection rare du cerveau provoquée par le virus JC (John Cunningham).

  • Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont celles qui sont les plus susceptibles d’être atteintes par la maladie.

  • Les personnes touchées peuvent devenir maladroites, avoir du mal à parler et devenir partiellement aveugles ; aussi, la fonction cognitive décline rapidement.

  • Le décès survient généralement dans les 9 mois.

  • Une imagerie de la tête et une ponction lombaire sont effectuées.

  • Traiter le trouble qui affaiblit le système immunitaire peut aider.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est due à une infection par le virus JC (qui n’est pas lié à la maladie de Creutzfeldt-Jakob). Le virus JC se contracte souvent lors de l’enfance. La plupart des adultes ont été infectés par le virus JC, mais ne développent pas la maladie.

Le virus semble demeurer inactif jusqu’à ce qu’un événement (tel qu’un système immunitaire affaibli) permette une réactivation du virus qui commence alors à se répliquer (multiplier). Ainsi, la maladie touche principalement les personnes dont le système immunitaire a été affaibli par une maladie (comme la leucémie, le lymphome ou le SIDA) ou par des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire (immunosuppresseurs) ou modifient le système immunitaire (immunomodulateurs). Ces médicaments comprennent ceux utilisés pour prévenir le rejet d’organes transplantés ou pour traiter le cancer ou des troubles auto-immuns, comme le lupus érythémateux systémique ou la sclérose en plaques. Les anticorps monoclonaux tels que le natalizumab et le rituximab sont des exemples de ces médicaments.

Symptômes

Le virus JC semble ne pas présenter de symptômes jusqu’à ce qu’il soit réactivé.

Les symptômes de la leucoencéphalopathie multifocale progressive peuvent commencer doucement et s’aggravent généralement progressivement. Ils varient en fonction de la zone cérébrale touchée.

Les premiers symptômes peuvent être une faiblesse, une maladresse ou une difficulté à parler ou à penser. Au fur et à mesure que l’affection progresse, de nombreuses personnes développent une démence et deviennent incapables de parler. La vision peut être affectée. Les personnes atteintes de leucoencéphalopathie multifocale progressive finissent par rester alitées. Dans de rares cas, des céphalées et des convulsions se produisent, surtout chez les personnes atteintes du SIDA.

Le décès survient souvent 1 à 9 mois après le début des symptômes, mais certains patients survivent plus longtemps (environ 2 ans).

Les personnes qui développent une leucoencéphalopathie multifocale progressive alors qu’elles prennent un médicament supprimant le système immunitaire (comme le natalizumab) peuvent se rétablir à l’arrêt du médicament. Cependant, nombre d’entre elles continuent à avoir des problèmes liés à l’infection.

Diagnostic

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Ponction lombaire

L’aggravation progressive des symptômes chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli suggère une leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête est réalisée. Elle peut habituellement détecter des anomalies qui sont évocatrices du diagnostic.

La ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien (le liquide qui s’écoule entre les tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière). La technique de la réaction en chaîne par polymérase (PCR), qui produit de nombreuses copies d’un gène, est utilisée pour identifier l’ADN du virus JC dans le liquide céphalorachidien.

Traitement

  • Si la cause est un système immunitaire affaibli, traitement de la cause

Aucun traitement de la leucoencéphalopathie multifocale progressive n’a prouvé son efficacité. Toutefois, si le trouble qui affaiblit le système immunitaire est traité, le patient vit plus longtemps. Par exemple, si la cause est le SIDA, un traitement antirétroviral est utilisé.

Si les personnes prennent des immunosuppresseurs ou d’autres médicaments ayant un impact sur le système immunitaire (tels que le natalizumab), l’arrêt de ces médicaments peut entraîner l’atténuation de la leucoencéphalopathie multifocale progressive. Ensuite, une plasmaphérèse est utilisée pour retirer le médicament du sang, particulièrement lorsque ce médicament est du natalizumab (utilisé pour traiter la sclérose en plaques).

Les personnes qui sont traitées avec un traitement antirétroviral ou qui cessent de prendre des immunosuppresseurs peuvent développer un syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS). Dans ce trouble, le rétablissement du système immunitaire entraîne une attaque intense contre le virus JC, ce qui peut temporairement aggraver les symptômes. Les corticoïdes permettent de réduire les symptômes.

Médicaments mentionnés dans cet article

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