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Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)

Par

John E. Greenlee

, MD, University of Utah Health

Dernière révision totale juil. 2020| Dernière modification du contenu juil. 2020
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La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une infection rare du cerveau provoquée par le virus JC (John Cunningham).

  • Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont celles qui sont les plus susceptibles d’être atteintes par la maladie.

  • Les personnes touchées peuvent devenir maladroites, avoir du mal à parler et devenir partiellement aveugles ; aussi, la fonction cognitive décline rapidement.

  • Le décès survient généralement dans les 9 mois.

  • Une imagerie de la tête et une ponction lombaire sont effectuées.

  • Le traitement du trouble qui a affaibli le système immunitaire peut aider les personnes à vivre plus longtemps.

La leucoencéphalite multifocale progressive est due à une infection par le virus JC. Le virus JC se contracte souvent lors de l’enfance. La plupart des adultes ont été infectés par le virus JC, mais ne développent pas la maladie.

Le virus semble demeurer inactif jusqu’à ce qu’un événement (tel qu’un système immunitaire affaibli) permette une réactivation du virus qui commence alors à se répliquer (multiplier). Ainsi, la maladie touche principalement les personnes dont le système immunitaire a été affaibli par une maladie (comme la leucémie Présentation des leucémies Les leucémies sont des cancers des globules blancs ou des cellules qui se développent en globules blancs. Les globules blancs sont issus de la différenciation (ou maturation) progressive de... en apprendre davantage , le lymphome Présentation des lymphomes Les lymphomes sont des cancers des lymphocytes, qui résident dans le système lymphatique et dans les organes qui produisent le sang. Les lymphomes sont des cancers qui touchent un certain type... en apprendre davantage Présentation des lymphomes ou le SIDA Syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA) L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est une infection virale qui détruit progressivement certains globules blancs et peut aboutir au syndrome de l’immunodéficience acquise... en apprendre davantage Syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA) ) ou par des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire (immunosuppresseurs Suppression du système immunitaire La transplantation consiste en l’ablation de cellules, de tissus ou d’organes vivants et en état de fonctionnement puis en leur réinsertion dans le même organisme ou en leur transfert au sein... en apprendre davantage ) ou modifient le système immunitaire (immunomodulateurs). Ces médicaments comprennent ceux utilisés pour prévenir le rejet d’organes transplantés ou pour traiter le cancer ou des troubles auto-immuns Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage , comme le lupus érythémateux systémique Traitement Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage Traitement ou la sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) Dans la sclérose en plaques, des plaques de myéline (la substance qui recouvre la plupart des fibres nerveuses) et des fibres nerveuses sous-jacentes dans le cerveau, les nerfs optiques et la... en apprendre davantage . Ces médicaments incluent le natalizumab et le rituximab, qui sont des anticorps monoclonaux, et le brentuximab védotine, qui est un médicament anticancéreux associé à un anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme (système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps spécifique qui cible les cellules cancéreuses.

Symptômes de la LEMP

Le virus JC semble ne pas présenter de symptômes jusqu’à ce qu’il soit réactivé.

Les symptômes de la leucoencéphalopathie multifocale progressive peuvent commencer doucement et s’aggravent généralement progressivement. Ils varient en fonction de la zone cérébrale touchée.

Les premiers symptômes peuvent être une maladresse, une faiblesse ou une difficulté à parler ou à penser. Au fur et à mesure que l’affection progresse, de nombreuses personnes développent une démence et deviennent incapables de parler. La vision peut être affectée. Les personnes atteintes de leucoencéphalopathie multifocale progressive finissent par rester alitées. Dans de rares cas, des céphalées et des convulsions se produisent, surtout chez les personnes atteintes du SIDA.

Le décès survient souvent 1 à 9 mois après le début des symptômes, mais certains patients survivent plus longtemps (environ 2 ans).

Les personnes qui développent une leucoencéphalopathie multifocale progressive alors qu’elles prennent un médicament supprimant le système immunitaire (comme le natalizumab) peuvent se rétablir à l’arrêt du médicament. Cependant, nombre d’entre elles continuent à avoir des problèmes liés à l’infection.

Diagnostic de la LEMP

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Ponction lombaire

L’aggravation progressive non expliquée des symptômes chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli suggère une leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête est réalisée. Elle peut habituellement détecter des anomalies qui sont évocatrices du diagnostic.

La ponction lombaire Ponction lombaire Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une procédure... en apprendre davantage Ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien (le liquide qui s’écoule entre les tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière). La technique de la réaction en chaîne par polymérase (PCR), qui produit de nombreuses copies d’un gène, est utilisée pour identifier l’ADN du virus JC dans le liquide céphalorachidien.

Traitement de la LEMP

  • Si la cause est un système immunitaire affaibli, traitement de la cause

Aucun traitement de la leucoencéphalopathie multifocale progressive n’a prouvé son efficacité. Toutefois, si le trouble qui affaiblit le système immunitaire est traité, le patient vit plus longtemps. Par exemple, si la cause est le SIDA, un traitement antirétroviral Traitement médicamenteux de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) Les médicaments antirétroviraux utilisés pour traiter l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) visent à : Réduire la quantité d’ARN du VIH (charge virale) dans le sang jusqu’à... en apprendre davantage est utilisé.

Si les personnes prennent des immunosuppresseurs ou d’autres médicaments ayant un impact sur le système immunitaire (tels que le natalizumab), l’arrêt de ces médicaments peut entraîner l’atténuation de la leucoencéphalopathie multifocale progressive. Ensuite, une plasmaphérèse Échange plasmatique L’aphérèse consiste à prélever le sang d’une personne, pour lui réinjecter après en avoir extrait certains composants. L’aphérèse peut être utilisée pour : Obtenir des composants sanguins sains... en apprendre davantage est utilisée pour retirer le médicament du sang, particulièrement lorsque ce médicament est du natalizumab (utilisé pour traiter la sclérose en plaques).

Les personnes qui sont traitées avec un traitement antirétroviral ou qui cessent de prendre des immunosuppresseurs peuvent développer un syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS) Syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire Les médicaments antirétroviraux utilisés pour traiter l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) visent à : Réduire la quantité d’ARN du VIH (charge virale) dans le sang jusqu’à... en apprendre davantage . Dans ce trouble, le rétablissement du système immunitaire entraîne une attaque intense contre le virus JC, ce qui peut temporairement aggraver les symptômes. Les corticoïdes permettent de réduire les symptômes.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
TYSABRI
RITUXAN
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