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Maladie à prions associée à des diarrhées et à une neuropathie du système nerveux autonome

(Amyloïdose systémique à protéine prion)

Par

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Dernière révision totale juin 2020| Dernière modification du contenu juin 2020
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La maladie à prions associée à une diarrhée et à une neuropathie du système nerveux autonome est une nouvelle maladie à prions qui touche en premier lieu les nerfs extra-cérébraux, entraînant une diarrhée et une perte de sensations dans les pieds.

La maladie à prions associée à une diarrhée et à une neuropathie autonome est différente d’autres maladies à prion :

Les symptômes commencent à la trentaine. Les personnes atteintes présentent une diarrhée aqueuse persistante et des ballonnements. Elles peuvent perdre du poids. Les nerfs contrôlant les fonctions organiques étant touchés, les personnes peuvent ne pas pouvoir uriner (rétention urinaire Rétention urinaire La rétention urinaire est l’incapacité d’uriner ou la vidange incomplète de la vessie. Les personnes souffrant de la vidange incomplète de la vessie peuvent présenter une fréquence urinaire... en apprendre davantage ) ou perdre le contrôle de leur vessie (incontinence urinaire Incontinence urinaire chez l’adulte L’incontinence urinaire est une perte involontaire d’urine. L’incontinence urinaire peut toucher tant les hommes que les femmes à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les femmes et chez... en apprendre davantage Incontinence urinaire chez l’adulte ). Leur tension artérielle peut chuter lorsqu’elles se lèvent, ce qui occasionne des vertiges ou des étourdissements (hypotension orthostatique Étourdissement ou sensation de tête qui tourne en position verticale Chez certaines personnes, en particulier chez les personnes âgées, la pression artérielle baisse de façon excessive lorsqu’elles s’asseyent ou lorsqu’elles se lèvent (une affection appelée hypotension... en apprendre davantage ). Les personnes peuvent perdre les sensations dans les pieds. Par la suite, lorsque les personnes ont entre 40 et 50 ans, les fonctions cognitives se détériorent et des crises convulsives peuvent survenir.

La maladie progresse sur plusieurs dizaines d’années. Les personnes peuvent vivre jusqu’à 30 ans après l’apparition des symptômes.

Il n’existe actuellement aucun traitement. Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes.

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