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Prionopathie de sensibilité variable à la protéinase

Par

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Dernière révision totale déc. 2018| Dernière modification du contenu déc. 2018
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La prionopathie de sensibilité variable aux protéases est une maladie à prions entraînant des changements d’humeur et de comportement, des difficultés d’élocution et une perturbation de la fonction cognitive.

La prionopathie de sensibilité variable aux protéases a été identifiée en 2008. Elle représente environ 3 % des maladies à prions chez l’homme et touche environ 2 à 3 personnes sur 100 millions. Elle se présente habituellement autour de l’âge de 70 ans, et l’espérance de vie est d’environ 24 mois après l’apparition des symptômes.

Les chercheurs n’ont pas identifié de mutation génétique à l’origine de la maladie. On considère cependant que la prionopathie de sensibilité variable à la protéase est différente d’autres maladies à prions parce que dans celle-ci, des enzymes appelées protéases peuvent dégrader les prions plus facilement que dans d’autres maladies à prions.

Au départ, les personnes atteintes de prionopathie de sensibilité variable à la protéase présentent généralement des changements de l’humeur et du comportement. Elles peuvent perdre leurs inhibitions, éprouver des sentiments intenses de bien-être (euphorie), perdre tout intérêt pour leurs activités habituelles ou devenir apathiques. Elles peuvent avoir des difficultés à parler et un manque de coordination. Les fonctions cognitives sont altérées. La marche devient éventuellement difficile.

La prionopathie de sensibilité variable à la protéase est particulièrement difficile à diagnostiquer et on la confond souvent avec d’autres démences.

Il n’existe aucun traitement efficace pour la prionopathie de sensibilité variable à la protéinase. Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes.

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