On pense que la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est provoquée par une réaction auto-immune qui endommage la gaine de myéline autour des nerfs.
Dans ce trouble, la faiblesse s’aggrave continuellement sur une période de plus de 8 semaines.
L’électromyographie, les études de conduction nerveuse et l’analyse du liquide céphalorachidien peuvent aider à confirmer le diagnostic.
Le traitement peut inclure des corticoïdes, des médicaments qui inhibent le système immunitaire, et parfois l’immunoglobuline et l’échange plasmatique.
(Voir aussi Présentation du système nerveux périphérique Présentation du système nerveux périphérique Le système nerveux périphérique désigne les parties du système nerveux qui sont à l’extérieur du système nerveux central, c’est-à-dire celles qui sont à l’extérieur du cerveau et de la moelle... en apprendre davantage .)
La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique se développe chez 3 à 10 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré (SGB) Le syndrome de Guillain-Barré est une forme de polyneuropathie qui provoque une faiblesse musculaire, qui s’aggrave généralement en quelques jours à quelques semaines, puis s’améliore ou revient... en apprendre davantage . Comme le syndrome de Guillain-Barré, il s’agit d’une polyneuropathie Polyneuropathie La polyneuropathie correspond à une anomalie fonctionnelle simultanée d’une grande quantité de nerfs périphériques dans tout l’organisme. Des infections, des toxines, des médicaments, des cancers... en apprendre davantage . Autrement dit, elle affecte de nombreux nerfs périphériques Présentation du système nerveux périphérique Le système nerveux périphérique désigne les parties du système nerveux qui sont à l’extérieur du système nerveux central, c’est-à-dire celles qui sont à l’extérieur du cerveau et de la moelle... en apprendre davantage dans tout l’organisme.
Comme dans le syndrome de Guillain-Barré, on pense qu’une réaction auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage serait impliquée. Le système immunitaire de l’organisme attaque la gaine de myéline qui entoure le nerf et permet aux impulsions nerveuses d’être rapidement transmises.
Isolation d’une fibre nerveuse
La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Cependant, si la gaine de myéline est lésée (démyélinisation), les nerfs ne transmettent pas correctement les impulsions électriques.  |
Symptômes de la PIDC
Les symptômes de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique sont similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré : La faiblesse est plus présente que les sensations anormales (engourdissement et sensation de picotements). Cependant, ces symptômes s’aggravent pendant plus de 8 semaines. (La faiblesse provoquée par le syndrome de Guillain-Barré s’aggrave sur une période de 3 ou 4 semaines, puis se stabilise ou commence à revenir à la normale.)
Les symptômes peuvent s’aggraver lentement ou bien s’atténuer, voire disparaître, puis s’aggraver ou réapparaître.
Les réflexes sont généralement absents.
Chez la plupart des personnes atteintes de ce trouble, la tension artérielle varie moins, des troubles du rythme cardiaque se présentent moins souvent et d’autres fonctions internes sont moins altérées que pour les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré. De plus, la faiblesse peut être plus irrégulière, touchant les deux côtés du corps différemment, et elle progresse plus lentement.
Diagnostic de la PIDC
Électromyographie, études de conduction nerveuse et ponction lombaire
Les médecins soupçonnent la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique sur la base des symptômes. On peut la distinguer du syndrome de Guillain-Barré, car elle progresse pendant plus de 8 semaines.
Une électromyographie, des études de conduction nerveuse Électromyographie et études de conduction nerveuse Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’ examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une... en apprendre davantage 
et une ponction lombaire Ponction lombaire Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’ examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une... en apprendre davantage pour prélever du liquide céphalorachidien (qui entoure le cerveau et la moelle épinière) sont effectuées pour confirmer le diagnostic.
Dans de rares cas, une biopsie du nerf est nécessaire pour détecter la démyélinisation.
Traitement de la PIDC
Immunoglobuline
Corticoïdes et/ou médicaments inhibant le système immunitaire
Plasmaphérèse
L’immunoglobuline (solution contenant de nombreux anticorps différents prélevés chez un groupe de donneurs) peut être administrée par voie intraveineuse ou sous-cutanée. Elle peut soulager les symptômes. Elle a moins d’effets secondaires que les corticoïdes et est plus facile à utiliser que la plasmaphérèse Aphérèse de plaquettes (don de plaquettes) Outre les procédures de don de sang et de transfusion ordinaires, des procédures spéciales sont parfois utilisées. Dans l’aphérèse de plaquettes, le donneur donne uniquement ses plaquettes et... en apprendre davantage (filtration du sang pour éliminer les substances toxiques, y compris les anticorps dirigés contre la gaine de myéline). Cependant, une fois le traitement arrêté, il se peut que ses effets bénéfiques ne durent pas aussi longtemps que ceux des corticoïdes.
Les corticoïdes Corticoïdes La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage 
, tels que la prednisone, peuvent soulager les symptômes chez certaines personnes atteintes de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique.
Des médicaments qui inhibent le système immunitaire (immunosuppresseurs Suppression du système immunitaire La transplantation consiste en l’ablation de cellules, de tissus ou d’organes vivants et en état de fonctionnement puis en leur réinsertion dans le même organisme ou en leur transfert au sein... en apprendre davantage ), comme l’azathioprine, peuvent aussi être utilisés.
Si la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est sévère ou progresse rapidement, ou si l’immunoglobuline est inefficace, il est possible d’avoir recours à une plasmaphérèse Aphérèse de plaquettes (don de plaquettes) Outre les procédures de don de sang et de transfusion ordinaires, des procédures spéciales sont parfois utilisées. Dans l’aphérèse de plaquettes, le donneur donne uniquement ses plaquettes et... en apprendre davantage .
Le traitement peut s’avérer nécessaire pendant des mois, voire des années.
