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Syndrome de la personne raide

(Syndrome de l’homme raide)

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale déc. 2020| Dernière modification du contenu déc. 2020
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Le syndrome de la personne raide provoque une raideur musculaire qui empire progressivement.

  • Le syndrome de la personne raide se produit souvent chez les personnes atteintes du diabète de type 1, certaines maladies auto-immunes ou certains types de cancer.

  • Les muscles deviennent progressivement plus rigides et s’élargissent, en commençant par le tronc et l’abdomen, mais finissent par toucher les muscles de l’ensemble du corps.

  • Les médecins suspectent un syndrome de la personne raide d’après les symptômes, mais réalisent une électromyographie et des analyses de sang pour confirmer le diagnostic.

  • Le traitement vise à soulager les symptômes et peut inclure du diazépam (sédatif), du baclofène (relaxant musculaire), des corticoïdes, et parfois du rituximab ou une plasmaphérèse.

Le syndrome de la personne raide (autrefois appelé syndrome de l’homme raide) touche principalement le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central), mais il provoque des symptômes similaires à ceux des troubles de la jonction neuromusculaire Présentation des troubles de la jonction neuromusculaire Les nerfs sont reliés aux muscles au niveau de la jonction neuromusculaire. À ce niveau, la terminaison nerveuse se connecte à la membrane musculaire au niveau de sites particuliers, appelés... en apprendre davantage (troubles qui touchent la connexion entre les nerfs et les muscles).

Le syndrome de la personne raide est plus fréquent chez les femmes et se développe souvent chez des personnes atteintes de diabète de type 1, de certaines maladies auto-immunes (comme la thyroïdite Thyroïdite d’Hashimoto La thyroïdite d’Hashimoto est une inflammation auto-immune chronique de la thyroïde. La thyroïdite d’Hashimoto est due à une réaction auto-immune par laquelle l’organisme attaque les cellules... en apprendre davantage ) ou de certains types de cancer, notamment le cancer du sein (le plus fréquemment), le cancer du poumon, le cancer du rein, le cancer de la thyroïde, le cancer du côlon et le lymphome de Hodgkin Lymphome de Hodgkin Le lymphome de Hodgkin est un type de lymphome caractérisé par la présence d’un type spécifique de cellules cancéreuses appelées cellules de Reed-Sternberg. Sa cause est inconnue. Les ganglions... en apprendre davantage .

La cause du syndrome de la personne raide peut être une réaction auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage , lorsque l’organisme produit des anticorps qui attaquent ses propres tissus. Dans le syndrome de la personne raide, ces anticorps attaquent les cellules nerveuses de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements musculaires. La plupart des personnes atteintes du syndrome de la personne raide ont des anticorps qui attaquent une enzyme appelée acide glutamique décarboxylase. Cette enzyme est impliquée dans la production d’un messager chimique (neurotransmetteur) qui permet de prévenir les nerfs en cas de surstimulation musculaire. Lorsqu’une quantité inférieure de cette enzyme est produite, les nerfs stimulent de façon excessive les muscles, qui se tendent et se raidissent.

Parfois, la cause du syndrome de la personne raide est inconnue.

Symptômes du syndrome de la personne raide

Dans le syndrome de la personne raide, les muscles du tronc et de l’abdomen se raidissent et s’hypertrophient progressivement. Les muscles des bras et des jambes sont concernés à un moindre degré.

En principe, le syndrome de la personne raide progresse, aboutissant à un handicap et à une raideur de tout le corps.

Diagnostic du syndrome de la personne raide

  • Électromyographie

  • Analyses de sang

Le diagnostic du syndrome de la personne raide est suggéré par les symptômes. Des examens sont effectués pour aider à confirmer le diagnostic. Ils comprennent l’électromyographie Électromyographie Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une procédure... en apprendre davantage Électromyographie et des analyses de sang pour détecter les anticorps qui sont présents chez de nombreuses personnes atteintes du syndrome de la personne raide.

Traitement du syndrome de la personne raide

  • Diazépam (sédatif) ou autre médicament pour relâcher les muscles

  • Immunoglobuline

  • Parfois, corticoïdes

  • Parfois, rituximab ou plasmaphérèse

Le traitement du syndrome de la personne raide vise à soulager les symptômes. Le diazépam, un sédatif, soulage efficacement la rigidité musculaire. Si le diazépam est inefficace, d’autres médicaments comme le baclofène (un myorelaxant) peuvent être testés.

L’immunoglobuline (une solution contenant de nombreux différents anticorps recueillis auprès d’un groupe de donneurs), administrée par voie intraveineuse, peut aider à soulager les symptômes pendant une durée maximale d’un an.

Si l’immunoglobuline ne se montre pas efficace, le rituximab (médicament qui modifie l’activité du système immunitaire) ou la plasmaphérèse Aphérèse de plaquettes (don de plaquettes) Outre les procédures de don de sang et de transfusion ordinaires, des procédures spéciales sont parfois utilisées. Dans l’aphérèse de plaquettes, le donneur donne uniquement ses plaquettes et... en apprendre davantage , qui implique la filtration du sang pour éliminer les substances toxiques (notamment les anticorps anormaux), sont parfois utilisés.

Médicaments mentionnés dans cet article

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RITUXAN
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