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Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)

(Polyneuropathie démyélinisante acquise chronique ; Polyneuropathie récidivante chronique)

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est une forme de polyneuropathie qui, comme le syndrome de Guillain-Barré, provoque une faiblesse musculaire croissante, mais la faiblesse progresse pendant plus de 8 semaines.

  • On pense que la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est provoquée par une réaction auto-immune qui endommage la gaine de myéline autour des nerfs.

  • Dans ce trouble, la faiblesse s’aggrave continuellement sur une période de plus de 8 semaines.

  • L’électromyographie, les études de conduction nerveuse et l’analyse du liquide céphalorachidien peuvent aider à confirmer le diagnostic.

  • Le traitement peut inclure des corticoïdes, des médicaments qui inhibent le système immunitaire, et parfois l’immunoglobuline et l’échange plasmatique.

La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique se développe chez 3 à 10 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré. Comme le syndrome de Guillain-Barré, il s’agit d’une polyneuropathie. Autrement dit, elle affecte de nombreux nerfs périphériques dans tout l’organisme.

Comme dans le syndrome de Guillain-Barré, on pense qu’une réaction auto-immune serait impliquée. Le système immunitaire de l’organisme attaque la gaine de myéline qui entoure le nerf et permet aux impulsions nerveuses d’être rapidement transmises.

Isolation d’une fibre nerveuse

La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction rapide des signaux électriques le long de la fibre nerveuse.

Mais si la gaine de myéline est lésée, les nerfs ne conduisent pas correctement les impulsions électriques.

Isolation d’une fibre nerveuse

Symptômes

Les symptômes de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique sont similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré : La faiblesse est plus présente que les sensations anormales (engourdissement et sensation de picotements). Cependant, ces symptômes s’aggravent pendant plus de 8 semaines. (La faiblesse provoquée par le syndrome de Guillain-Barré s’aggrave sur une période de 3 ou 4 semaines, puis se stabilise ou commence à revenir à la normale.)

Les symptômes peuvent s’aggraver lentement ou bien s’atténuer, voire disparaître, puis s’aggraver ou réapparaître.

Les réflexes sont généralement absents.

Chez la plupart des personnes atteintes de ce trouble, la tension artérielle varie moins, des troubles du rythme cardiaque se présentent moins souvent et d’autres fonctions internes sont moins altérées que pour les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré. De plus, la faiblesse peut être plus irrégulière, touchant les deux côtés du corps différemment, et elle progresse plus lentement.

Diagnostic

  • Électromyographie, études de conduction nerveuse et ponction lombaire

Les médecins soupçonnent la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique sur la base des symptômes. On peut la distinguer du syndrome de Guillain-Barré, car elle progresse pendant plus de 8 semaines.

Une électromyographie, des études de conduction nerveuse et une ponction lombaire pour prélever du liquide céphalorachidien (qui entoure le cerveau et la moelle épinière) sont effectuées pour confirmer le diagnostic.

Dans de rares cas, une biopsie du nerf est nécessaire pour détecter la démyélinisation.

Traitement

  • Immunoglobuline

  • Corticoïdes et/ou médicaments inhibant le système immunitaire

  • Plasmaphérèse

L’immunoglobuline (solution contenant de nombreux anticorps différents prélevés chez un groupe de donneurs) peut être administrée par voie intraveineuse ou sous-cutanée. Elle peut soulager les symptômes. Elle a moins d’effets secondaires que les corticoïdes et est plus facile à utiliser que la plasmaphérèse (filtration du sang pour éliminer les substances toxiques, y compris les anticorps dirigés contre la gaine de myéline). Cependant, une fois le traitement arrêté, il se peut que ses effets bénéfiques ne durent pas aussi longtemps que ceux des corticoïdes.

Les corticoïdes, tels que la prednisone, peuvent soulager les symptômes chez certaines personnes atteintes de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique.

Des médicaments qui inhibent le système immunitaire (immunosuppresseurs), comme l’azathioprine, peuvent aussi être utilisés.

Si la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est sévère ou progresse rapidement, ou si l’immunoglobuline est inefficace, il est possible d’avoir recours à une plasmaphérèse.

Le traitement peut s’avérer nécessaire pendant des mois, voire des années.

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