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Présentation du système nerveux périphérique

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Le système nerveux périphérique désigne les parties du système nerveux qui sont à l’extérieur du système nerveux central, c’est-à-dire celles qui sont à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière.

Ainsi, le système nerveux périphérique comprend :

  • Les nerfs qui relient la tête, le visage, les yeux, le nez, les muscles et les oreilles au cerveau (nerfs crâniens)

  • Les nerfs qui relient la moelle épinière au reste de l’organisme, comprenant les 31 paires de nerfs spinaux

  • Plus de 100 milliards de cellules nerveuses présentes dans le corps

Utiliser le cerveau pour faire bouger un muscle

Mobiliser un muscle nécessite une communication entre le muscle et le cerveau par l’intermédiaire de nerfs. L’influx pour mobiliser un muscle peut provenir du cerveau, comme lorsqu’une personne décide consciemment de mobiliser un muscle, par exemple pour prendre un livre.

Ou l’influx pour mobiliser un muscle peut provenir d’un stimulus sensitif. Par exemple, des terminaisons nerveuses cutanées (récepteurs sensoriels) permettent de ressentir une douleur lorsque l’on marche sur des pierres pointues, ou de ressentir la température, comme lorsque l’on prend une tasse de café trop chaud. Ces informations sont envoyées au cerveau, qui renvoie un message aux muscles. Ce type d’échange implique deux voies nerveuses complexes :

  • La voie nerveuse sensorielle vers le cerveau

  • La voie nerveuse motrice vers le muscle

Utiliser le cerveau pour faire bouger un muscle
  • Lorsque les récepteurs sensoriels cutanés perçoivent une douleur ou un changement de température, ils transmettent un signal qui atteint le cerveau.

  • L’influx nerveux est transmis le long d’un nerf sensitif jusqu’à la moelle épinière.

  • Il traverse une synapse (point de jonction entre deux cellules nerveuses) entre le nerf sensitif et une cellule nerveuse dans la moelle épinière.

  • L’influx nerveux passe de la cellule nerveuse dans la moelle épinière au côté opposé de la moelle épinière.

  • L’influx nerveux est transmis le long de la moelle épinière en passant par le tronc cérébral et atteint le thalamus, qui est un centre de traitement des informations sensorielles situé en profondeur dans le cerveau.

  • L’influx nerveux traverse une synapse au niveau du thalamus d’où des fibres nerveuses transmettent le signal au cortex sensitif du cerveau (la zone qui reçoit et interprète les informations des récepteurs sensoriels).

  • Le cortex sensitif perçoit l’influx nerveux. Une personne peut ensuite décider d’amorcer un mouvement, ce qui déclenche un signal généré par le cortex moteur (la zone qui planifie, contrôle et exécute les mouvements volontaires).

  • Le nerf transmettant le signal passe du côté opposé, au niveau de la base du cerveau.

  • Le signal est transmis le long de la moelle épinière.

  • Il traverse une synapse entre les fibres nerveuses dans la moelle épinière et un nerf moteur, qui se trouve dans la moelle épinière.

  • L’influx nerveux part de la moelle épinière le long du nerf moteur.

  • Au niveau de la jonction neuromusculaire (où les nerfs se connectent aux muscles), l’influx est transmis du nerf moteur aux récepteurs de la plaque motrice du muscle, où l’influx stimule le mouvement du muscle.

Une anomalie du fonctionnement des nerfs périphériques peut provenir d’une lésion à une partie du nerf :

  • Axone (la partie qui envoie le message)

  • Corps de la cellule nerveuse

  • Gaine de myéline (la membrane qui recouvre l’axone et qui fonctionne comme une gaine isolante autour de fils électriques, permettant aux impulsions nerveuses d’être rapidement transmises)

L’atteinte de la gaine de myéline est appelée démyélinisation, comme c’est le cas dans la sclérose en plaques.

Structure d’une cellule nerveuse

La cellule nerveuse (neurone) est constituée d’un grand corps cellulaire et de fibres nerveuses, dont un prolongement (axone) qui transmet les impulsions et en général de nombreuses extensions (dendrites) qui permettent de recevoir les impulsions. Chaque grand axone est enveloppé dans des couches d’une graisse appelée myéline.

Structure d’une cellule nerveuse

Isolation d’une fibre nerveuse

La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction rapide des signaux électriques le long de la fibre nerveuse.

Mais si la gaine de myéline est lésée, les nerfs ne conduisent pas correctement les impulsions électriques.

Isolation d’une fibre nerveuse

Les maladies des nerfs périphériques peuvent affecter :

  • Un nerf (mononeuropathie)

  • Deux nerfs périphériques ou plus dans des zones distinctes du corps (mononeuropathie multiple)

  • De nombreux nerfs dans tout le corps, mais habituellement dans des régions presque similaires des deux côtés du corps (polyneuropathie)

  • Une racine nerveuse rachidienne (la partie du nerf rachidien connectée à la moelle épinière)

  • Un plexus (un réseau de fibres nerveuses, où les fibres sont triées et recombinées pour desservir une zone spécifique du corps)

  • La jonction neuromusculaire (la jonction entre nerfs et muscles)

Si les nerfs moteurs (nerfs qui contrôlent les mouvements musculaires) sont lésés, les muscles peuvent être affaiblis ou paralysés. Si les nerfs sensitifs (nerfs qui transportent les informations sensitives, comme la douleur, la température et les vibrations) sont lésés, il en résulte une sensibilité altérée, voire une perte totale de la sensibilité.

Les troubles des nerfs moteurs (neurones) impliquent la détérioration des nerfs contrôlant les mouvements musculaires. Ces troubles sont rares, mais ils sont progressifs et souvent mortels.

Causes

Les maladies des nerfs périphériques peuvent être héréditaires ou acquises (suite à une exposition à des toxines, une lésion, des infections, ou des troubles métaboliques ou inflammatoires).

Tableau
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Quelques causes de maladies des nerfs périphériques

Type

Exemples

Maladies des motoneurones

Héréditaires

Amyotrophie spinale de types 1 à 4

Maladies acquises d’apparition soudaine

Poliomyélite, infections dues au virus Coxsackie ou à d’autres entérovirus (rares), et infection par le virus du Nil occidental

Maladies acquises chroniques

Maladies des racines nerveuses

Héréditaires

Neurofibromes (excroissances molles et charnues de tissu nerveux)

Acquises

Hernie discale, infections, lésions, cancer métastatique, arthrose et polyarthrite rhumatoïde

Troubles du plexus

Acquis

Névrite brachiale aiguë, maladies auto-immunes, lésions pendant l’accouchement chez les nouveau-nés, diabète sucré, hématome (poche de sang), lésions sévères (comme celles consécutives à un accident de voiture à grande vitesse), cancer métastatique, neurofibromatose (rare) et tumeurs nerveuses

Maladies des nerfs périphériques

Héréditaires

Neuropathies héréditaires (comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth)

Infectieuses

Dans les pays en développement, diphtérie, lèpre et infections parasitaires

Inflammatoires

Ischémiques (dues à l’obstruction de l’apport en sang)

Vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins)

Métaboliques

Amyloïdose, diabète sucré, carence en vitamine B, dénutrition due à une consommation excessive chronique d’alcool et insuffisance rénale

Associées à la pression (ce qu’on appelle syndrome de compression nerveuse)

Toxines

Arsenic, plomb et mercure

Troubles de la jonction neuromusculaire

Divers

Botulisme chez le nourrisson, syndrome de Lambert-Eaton, myasthénie grave et dysfonctionnement causé par une exposition à des insecticides ou à des gaz neurotoxiques (comme au sarin) ou par l’utilisation de certains médicaments

* La sclérose latérale amyotrophique touche les nerfs du cerveau ainsi que ceux de la moelle épinière.

Troubles pouvant ressembler à des maladies des nerfs périphériques

Les troubles de la jonction neuromusculaire sont distincts des maladies des nerfs périphériques, bien qu’ils puissent entraîner des conséquences similaires, comme une faiblesse musculaire. La jonction neuromusculaire se situe là où l’extrémité des fibres nerveuses périphériques se connecte à des sites spéciaux sur la membrane musculaire. Les fibres nerveuses libèrent un messager chimique (neurotransmetteur) qui envoie un influx nerveux à travers la jonction neuromusculaire et signale à un muscle de se contracter. Les troubles de la jonction neuromusculaire incluent les suivants : botulisme du nourrisson, syndrome de Lambert-Eaton, myasthénie grave et dysfonctionnement causé par une exposition à des insecticides ou à des gaz neurotoxiques (comme le sarin) ou par la prise de certains médicaments.

Les troubles qui affectent les muscles plutôt que les nerfs, comme les maladies des nerfs périphériques, provoquent une faiblesse musculaire. Les médecins réalisent des examens pour déterminer si la cause de la faiblesse est un trouble musculaire ou neurologique. Les maladies musculaires peuvent être classées comme suit :

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Éventuellement, électromyographie et études de conduction nerveuse, examens d’imagerie ou biopsie

  • Pour les suspicions de neuropathie héréditaire, analyse génétique

Pour diagnostiquer une maladie des nerfs périphériques, les médecins demandent aux patients de décrire leurs symptômes, notamment :

  • À quel moment les symptômes ont débuté

  • Quels symptômes sont apparus en premier

  • Comment les symptômes ont évolué au fil du temps

  • Quelles parties du corps sont affectées

  • Ce qui soulage et empire les symptômes

Les médecins interrogent également les patients sur les causes possibles, en leur demandant par exemple s’ils ont développé des infections ou d’autres maladies, s’ils auraient pu être exposés à des toxines et si des membres de leur famille ont présenté des symptômes similaires. Ces informations leur donnent des indices sur la cause des symptômes.

Un examen clinique et un examen neurologique complets peuvent aider les médecins à identifier la cause. Ils évaluent les éléments suivants :

Les observations des médecins pendant l’examen peuvent suggérer les causes possibles, ainsi que les tests à effectuer.

Les tests peuvent notamment inclure :

  • Électromyographie et études de conduction nerveuse pour aider les médecins à déterminer si le problème se situe dans les nerfs ou les muscles

  • Examens d’imagerie pour rechercher des anomalies (comme des tumeurs) touchant les nerfs crâniens ou la moelle épinière, et afin d’écarter d’autres causes des symptômes

  • Une biopsie des muscles et des nerfs pour identifier le type de problème (par exemple pour savoir si les nerfs sont démyélinisés ou enflammés)

  • Tests génétiques (analyses de sang pour détecter le gène anormal) si les médecins soupçonnent une neuropathie héréditaire

Traitement

  • Traitement de la cause si possible

  • Soulagement des symptômes

  • Éventuellement, kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie

Si une maladie est symptomatique, elle est traitée dans la mesure du possible. Sinon, les médecins cherchent à soulager les symptômes.

Les soins prodigués par une équipe de plusieurs types de professionnels de la santé (une équipe pluridisciplinaire) peuvent aider les personnes à faire face à une invalidité progressive. L’équipe peut inclure

  • Des kinésithérapeutes qui aident les personnes à continuer d’utiliser leurs muscles

  • Des ergothérapeutes qui recommandent des dispositifs d’assistance pouvant aider les personnes à effectuer leurs activités quotidiennes (comme des dispositifs pour faciliter la marche)

  • Des orthophonistes qui aident les personnes à communiquer

  • Des spécialistes qui apportent une aide spécifique, par exemple dans les troubles de la déglutition ou les troubles respiratoires

Si une maladie des nerfs périphériques diminue l’espérance de vie, la personne, les membres de la famille et les soignants doivent parler franchement avec les professionnels de la santé sur les décisions de santé à prendre au cas où la personne ne serait plus capable de les prendre elle-même. La meilleure approche est de préparer un document légal (appelé directives préalables) qui mentionne les souhaits de la personne sur les décisions de santé au cas où la personne devient incapable de prendre des décisions de santé.

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