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Syndrome de Guillain-Barré (SGB)

(Syndrome de Guillain-Barré ; Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë ; Polynévrite idiopathique aiguë)

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Les faits en bref
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Le syndrome de Guillain-Barré est une forme de polyneuropathie qui provoque une faiblesse musculaire, qui s’aggrave généralement en quelques jours à quelques semaines, puis revient lentement à la normale de manière spontanée. Avec le traitement, le patient peut se rétablir plus rapidement.

  • On pense que le syndrome de Guillain-Barré est provoqué par une réaction auto-immune.

  • La faiblesse se présente en général dans les deux jambes et remonte le long du corps.

  • L’électromyographie et les études de conduction nerveuse peuvent aider à confirmer le diagnostic.

  • Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré sont immédiatement hospitalisées, car les symptômes peuvent rapidement s’aggraver.

  • L’immunoglobuline, administrée par voie intraveineuse, ou la plasmaphérèse accélère le rétablissement.

Le syndrome de Guillain-Barré affecte de nombreux nerfs périphériques dans tout l’organisme (polyneuropathie).

La cause présumée du syndrome de Guillain-Barré est une réaction auto-immune. Le système immunitaire du corps attaque l’un des éléments suivants, ou les deux :

  • La gaine de myéline qui entoure le nerf et permet aux impulsions nerveuses d’être transmises rapidement

  • La partie du nerf qui envoie des messages (appelée axone)

Chez environ deux tiers des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré, les symptômes se manifestent environ 5 jours à 3 semaines après une infection légère (comme uneinfection à Campylobacter, une mononucléose ou une autre infection virale) une intervention chirurgicale ou une vaccination.

Isolation d’une fibre nerveuse

La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction rapide des signaux électriques le long de la fibre nerveuse.

Mais si la gaine de myéline est lésée, les nerfs ne conduisent pas correctement les impulsions électriques.

Isolation d’une fibre nerveuse

Souvent, la faiblesse provoquée par le syndrome de Guillain-Barré empire sur une période de 3 ou 4 semaines, puis se stabilise ou commence à revenir à la normale. Si elle s’aggrave pendant plus de 8 semaines, elle est considérée comme une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) et non comme le syndrome de Guillain-Barré.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré commencent habituellement dans les deux jambes, puis progressent vers le bras. Parfois, les symptômes se présentent dans les bras ou la tête et progressent vers le bas.

Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire et des sensations de picotements, voire une perte de sensibilité. La faiblesse musculaire reste cependant plus importante que les troubles sensitifs. Les réflexes sont diminués ou absents. Chez 90 % des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, la faiblesse musculaire atteint son apogée 3 à 4 semaines suivant l’apparition des symptômes. Dans 5 à 10 % des cas, l’atteinte des muscles respiratoires nécessite une respiration assistée.

Lorsque la maladie est sévère, les muscles faciaux et les muscles de la déglutition s’affaiblissent chez plus de la moitié des personnes affectées. Lorsque ces muscles sont faibles, les personnes peuvent s’étouffer lorsqu’elles mangent ou développer une déshydratation et une malnutrition.

En cas d’atteinte grave, les fonctions internes contrôlées par le système nerveux autonome peuvent être altérées. Par exemple, la tension artérielle peut fortement varier, le rythme cardiaque peut devenir anormal, il peut y avoir une rétention urinaire et une constipation grave peut se développer.

Dans une variante appelée syndrome de Miller-Fisher, seuls quelques symptômes se présentent : Les mouvements oculaires deviennent paralysés, la marche devient instable et les réflexes normaux disparaissent.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Électromyographie et études de conduction nerveuse, imagerie par résonance magnétique, analyses de sang et ponction lombaire

Les médecins peuvent généralement diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré d’après le type de symptômes. Cependant, des examens sont effectués pour confirmer le diagnostic. Si les médecins suspectent un syndrome de Guillain-Barré, les personnes sont hospitalisées pour effectuer les examens, car le syndrome peut rapidement s’aggraver et altérer les muscles respiratoires. La respiration est fréquemment évaluée.

Les tests peuvent notamment inclure :

Ces examens peuvent aider les médecins à exclure d’autres causes possibles de faiblesse sévère, qui peuvent ressembler au syndrome de Guillain-Barré. Par exemple, l’IRM peut exclure une lésion de la moelle épinière consécutive à une compression (par exemple, par une tumeur ou un abcès) ou une myélite transverse (inflammation de la moelle épinière).

L’association d’un taux élevé de protéines, avec l’absence de globules blancs dans le liquide céphalorachidien et de résultats caractéristiques de l’électromyographie, est fortement évocatrice du syndrome de Guillain-Barré.

Pronostic

Les dommages cessent de progresser dans les 8 semaines. En l’absence de traitement, l’état de la grande majorité des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré s’améliore lentement sur plusieurs mois. Cependant, un traitement précoce permet une amélioration rapide en quelques jours ou semaines.

Environ 30 % des patients adultes et une proportion plus importante chez les enfants garderont une faiblesse résiduelle 3 ans après leur maladie. En moyenne, moins de 2 % des personnes infectées en meurent.

Après une amélioration initiale, 3 à 10 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré développent une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.

Traitement

  • Hospitalisation et soins d’accompagnement

  • Si besoin, utilisation d’un respirateur pour faciliter la respiration

  • Immunoglobulines ou plasmaphérèse

Le syndrome de Guillain-Barré peut s’aggraver rapidement et constitue une urgence médicale. Les patients qui développent ce syndrome doivent être hospitalisés immédiatement. Plus le traitement approprié commence tôt, meilleures sont les chances d’obtenir de bons résultats. Si les symptômes suggèrent fortement un syndrome de Guillain-Barré, un traitement est généralement commencé sans attendre les résultats des tests.

Soins d’accompagnement

Le patient est étroitement surveillé en milieu hospitalier afin, notamment, de juger de la nécessité d’une respiration assistée.

Les personnes qui présentent une faiblesse des muscles faciaux et du cou pourront avoir besoin d’être alimentées via un cathéter inséré dans une veine (alimentation par voie intraveineuse) ou via un tube placé directement dans l’estomac ou l’intestin grêle par le biais d’une petite incision dans l’abdomen (ce que l’on appelle sonde GPE). On peut administrer des solutés par voie intraveineuse.

Le fait d’être incapable de bouger parce que les muscles sont affaiblis peut provoquer de nombreux problèmes, tels que des escarres, une rigidité et des muscles raccourcis de façon permanente (contractures). Le personnel infirmier prend donc des précautions pour prévenir les escarres et les lésions en plaçant les patients sur des matelas mous et en tournant les personnes atteintes de faiblesse grave toutes les 2 heures.

Une kinésithérapie est initiée pour aider à prévenir les contractures et entretenir les articulations et la fonction musculaire, ainsi que la capacité à marcher. Un traitement par la chaleur peut être utilisé pour rendre la kinésithérapie plus confortable. La kinésithérapie peut commencer avec la mobilisation des membres des personnes par le thérapeute (exercice passif). Lorsque la faiblesse s’atténue, les personnes doivent mobiliser leurs membres elles-mêmes (exercice actif).

Immunoglobulines ou plasmaphérèse

L’immunoglobuline (une solution contenant de nombreux anticorps différents recueillis chez un groupe de donneurs), administrée tôt et par voie intraveineuse une fois par jour pendant 5 jours, est le traitement de choix pour le syndrome de Guillain-Barré.

Si l’immunoglobuline est inefficace, la plasmaphérèse (qui consiste à filtrer du sang des substances toxiques, y compris les anticorps dirigés contre la gaine de myéline) peut être utile.

Ces traitements sont relativement sûrs, raccourcissent le séjour à l’hôpital, accélèrent le rétablissement et réduisent le risque de décès et d’invalidité permanente.

Étant donné que la plasmaphérèse retire les immunoglobulines du sang, elle n’est pas utilisée en même temps que l’immunoglobuline. Un délai d’au moins 2 à 3 jours est respecté après l’administration de ce médicament.

Autres traitements

Les corticoïdes sont inefficaces et peuvent aggraver le syndrome de Guillain-Barré.

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