Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Autres maladies démyélinisantes primaires

Cliquez ici pour la version professionnelle
Ressources liées au sujet

Les affections qui provoquent une démyélinisation Présentation des maladies démyélinisantes La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces... en apprendre davantage et qui n’ont pas de causes connues sont appelées maladies démyélinisantes primaires. La démyélinisation est la destruction des tissus enveloppant les nerfs, appelés gaine de myéline.

Isolation d’une fibre nerveuse

La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Cependant, si la gaine de myéline est lésée (démyélinisation), les nerfs ne transmettent pas correctement les impulsions électriques.

Isolation d’une fibre nerveuse

Parfois, des troubles démyélinisants primaires apparaissent après une infection virale ou un vaccin contre une infection virale. Une explication possible est que le virus ou une autre substance déclenche d’une façon ou d’une autre l’attaque par le système immunitaire des propres tissus de l’organisme (réaction auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage ). La réaction auto-immune provoque une inflammation, qui endommage la gaine de myéline et les fibres nerveuses sous-jacentes.

Encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD)

Ce type d’inflammation rare entraîne une démyélinisation Présentation des maladies démyélinisantes La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces... en apprendre davantage des nerfs du cerveau et de la moelle épinière. L’encéphalomyélite aiguë disséminée est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes.

L’encéphalomyélite aiguë disséminée se présente habituellement après une infection virale. Il est admis que l’encéphalomyélite aiguë disséminée serait une réaction immune mal orientée déclenchée par le virus. Aux États-Unis, ce trouble résulte habituellement de certains types de grippe Grippe La grippe est une infection virale des poumons et des voies aériennes causée par l’un des virus de la grippe. Elle est responsable d’une fièvre, d’un écoulement nasal, d’un mal de gorge, d’une... en apprendre davantage , de l’hépatite A Hépatite A L’hépatite A aiguë est une inflammation du foie provoquée par le virus de l’hépatite A et qui dure moins de 6 mois. L’hépatite A se transmet généralement lorsque les personnes ingèrent un élément... en apprendre davantage , de l’hépatite B Hépatite B, aiguë L’hépatite B aiguë est une inflammation du foie provoquée par le virus de l’hépatite B, qui dure de quelques semaines jusqu’à 6 mois. L’hépatite B se propage par contact avec le sang ou d’autres... en apprendre davantage ou d’une infection par des entérovirus Présentation des infections à entérovirus Les infections à entérovirus touchent de nombreuses parties du corps et peuvent être provoquées par de nombreuses souches d’entérovirus différentes. Les infections à entérovirus sont provoquées... en apprendre davantage Présentation des infections à entérovirus , le virus d’Epstein-Barr Mononucléose infectieuse Le virus d’Epstein-Barr (EBV) provoque plusieurs maladies, dont la mononucléose infectieuse. Le virus se transmet par les baisers. Les symptômes varient, mais les plus fréquents sont une fatigue... en apprendre davantage Mononucléose infectieuse ou le virus de l’immunodéficience humaine Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est une infection virale qui détruit progressivement certains globules blancs et peut aboutir au syndrome de l’immunodéficience acquise... en apprendre davantage Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) (VIH). La rougeole Rougeole La rougeole est une infection virale très contagieuse qui entraîne divers symptômes pseudo-grippaux et une éruption cutanée caractéristique. La rougeole est causée par un virus. Les symptômes... en apprendre davantage Rougeole , la varicelle Varicelle La varicelle est une infection virale très contagieuse par le virus varicelle-zona, qui provoque une éruption cutanée prurigineuse caractéristique, constituée de petites lésions surélevées,... en apprendre davantage Varicelle et la rubéole Rubéole La rubéole est une infection virale contagieuse qui provoque généralement des symptômes légers, tels que des douleurs articulaires et une éruption cutanée, mais elle peut provoquer des malformations... en apprendre davantage Rubéole étaient auparavant des causes fréquentes, avant que la vaccination des enfants devienne répandue.

En général, l’inflammation se développe 1 à 3 semaines après le début de la maladie virale.

Symptômes de l’EMAD

Les symptômes de l’encéphalopathie aiguë disséminée apparaissent rapidement. Les personnes présentent tout d’abord de la fièvre, des céphalées, des nausées et des vomissements, et sont fatiguées. Lorsque la maladie est grave, elle peut entraîner des crises d’épilepsie et un coma.

Une perte de vision peut être observée dans un œil ou les deux yeux. Les muscles peuvent être affaiblis, et la coordination peut être perturbée, rendant la marche difficile. Les personnes atteintes peuvent être paralysées. La sensation peut disparaître dans certaines régions du corps, qui semblent engourdies. Les fonctions cognitives (notamment la réflexion, le jugement et l’apprentissage) peuvent être atteintes.

La plupart des personnes se rétablissent en quelques jours, et en moins de 6 mois, la plupart d’entre elles ont totalement ou presque totalement récupéré. D’autres personnes peuvent présenter une déficience à vie. Les muscles peuvent rester faibles, et des régions du corps peuvent rester engourdies. Les personnes peuvent ne pas récupérer leur vision ou leurs fonctions cognitives.

Diagnostic de l’EMAD

  • Examen clinique

Les médecins peuvent réussir à diagnostiquer une encéphalomyélite aiguë disséminée sur la base des symptômes et des résultats d’un examen clinique. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être réalisée.

Une ponction lombaire Ponction lombaire Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une procédure... en apprendre davantage Ponction lombaire (rachicentèse) peut être réalisée à la recherche d’une méningite ou d’une infection cérébrale. Des analyses de sang peuvent être effectuées à la recherche d’autres maladies causant des symptômes similaires.

Traitement de l’EMAD

  • Corticoïdes

  • Immunoglobulines ou plasmaphérèse

L’encéphalomyélite aiguë disséminée peut être traitée par corticoïdes par voie intraveineuse.

L’immunoglobuline et la plasmaphérèse Aphérèse de plaquettes (don de plaquettes) Outre les procédures de don de sang et de transfusion ordinaires, des procédures spéciales sont parfois utilisées. Dans l’aphérèse de plaquettes, le donneur donne uniquement ses plaquettes et... en apprendre davantage peuvent également être efficaces. Ces traitements peuvent être utilisés avec ou sans corticoïdes. Les immunoglobulines administrées sont des anticorps qui proviennent du sang de personnes ayant un système immunitaire normal. Pour la plasmaphérèse, du sang est prélevé, les anticorps anormaux en sont extraits, puis le sang est réinjecté.

Adrénoleucodystrophie et adrénomyéloneuropathie

L’adrénoleucodystrophie touche les jeunes garçons, en général âgés de 4 à 8 ans. Une forme plus modérée de la maladie, d’évolution plus lente, peut commencer à l’adolescence ou au début de l’âge adulte.

L’adrénomyéloneuropathie est une forme plus bénigne de cette maladie. Elle apparaît chez les hommes entre 20 et 40 ans.

Dans ces affections, la démyélinisation Présentation des maladies démyélinisantes La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces... en apprendre davantage diffuse est souvent associée à une dysfonction des glandes surrénales Troubles surrénaliens Le corps humain compte deux glandes surrénales, situées au-dessus des reins. Il s’agit de glandes endocrines, qui sécrètent des hormones dans la circulation sanguine. Chaque glande surrénale... en apprendre davantage . Les garçons ont des problèmes de comportement et des problèmes d’audition et de vision. Finalement, une détérioration mentale, des contractions musculaires involontaires et non coordonnées (spasticité), et une cécité apparaissent. Certains garçons atteints d’adrénoleucodystrophie sont en incapacité totale ou décèdent 2 à 3 ans après le diagnostic. Souvent, les adultes présentant une adrénomyéloneuropathie commencent par suspecter un problème lorsque leurs jambes développent une faiblesse et une raideur, lorsqu’ils perdent le contrôle de leur vessie ou de leurs intestins (incontinence) et/ou lorsqu’ils observent une dysfonction érectile.

Le diagnostic d’adrénoleucodystrophie ou d’adrénomyéloneuropathie est confirmé par une analyse génétique.

Il n’existe aucun traitement curatif pour ces maladies. Des compléments alimentaires de trioléate de glycérol et de triérucate de glycérol (huile de Lorenzo) peuvent être utiles, mais de nouvelles études sont nécessaires.

Lorsque la glande surrénale (mais pas le cerveau) est atteinte, le traitement par hormones surrénales peut être vital. De nombreux experts recommandent actuellement une greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage au début de la maladie, avant que des symptômes graves n’apparaissent.

Neuropathie optique héréditaire de Leber

La neuropathie optique héréditaire de Leber est plus courante chez les hommes. Les symptômes se présentent en général entre 15 et 35 ans. Cette maladie est transmise par la mère et le gène muté semble être situé dans la mitochondrie (structure intracellulaire qui apporte l’énergie à la cellule).

La vision d’un œil ou des deux yeux (simultanément) peut devenir trouble. Mais si la vision d’un seul œil est touchée, la vision de l’autre œil est touchée quelques semaines ou quelques mois plus tard. L’acuité visuelle et la vision des couleurs se détériorent progressivement.

Certaines personnes présentent également des problèmes cardiaques ou des symptômes musculaires (de type contractions musculaires involontaires, faiblesse musculaire ou spasmes musculaires), qui peuvent ressembler aux symptômes de la sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) Dans la sclérose en plaques, des plaques de myéline (la substance qui recouvre la plupart des fibres nerveuses) et des fibres nerveuses sous-jacentes dans le cerveau, les nerfs optiques et la... en apprendre davantage .

Les médecins diagnostiquent souvent une neuropathie optique héréditaire de Leber grâce aux symptômes et aux résultats de l’examen clinique. Des tests peuvent identifier certains des gènes anormaux responsables de ces maladies. Un électrocardiogramme Échocardiographie et autres procédures échographiques L’échographie utilise des ondes à haute fréquence (ultrasons) qui sont réfléchies sur les structures internes pour produire une image en mouvement. Elle n’utilise pas de rayons X. L’échographie... en apprendre davantage Échocardiographie et autres procédures échographiques est effectué à la recherche de problèmes cardiaques.

Il n’existe aucun traitement établi pour la neuropathie optique héréditaire de Leber. Cependant, certaines données probantes suggèrent que les médicaments idébénone et ubiquinone peuvent améliorer la vision chez les personnes souffrant de neuropathie optique héréditaire de Leber, mais qu’ils ne permettent pas d’inverser les lésions existantes du nerf optique. La thérapie génique est en cours d’étude. Elle consiste à injecter le gène normal dans l’œil.

Le fait de limiter la consommation d’alcool et de tabac peut aider. La consommation d’alcool et de tabac peut affecter les mitochondries, là où se situe le gène défectueux à l’origine de la neuropathie optique héréditaire de Leber.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Voir les
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Testez vos connaissances
Présentation de la douleur
Lequel des énoncés suivants est exact en ce qui concerne la douleur et les personnes âgées ?
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
HAUT DE LA PAGE