Chorée de Huntington

Le plus souvent, les symptômes de la chorée de Huntington se développent de façon insidieuse, débutant généralement entre l’âge de 35 et 40 ans, mais parfois avant l’âge adulte.

Au début de la chorée de Huntington, le visage, le tronc et les membres bougent de manière involontaire et brusque. La personne peut d’abord masquer les mouvements anormaux en les transformant en mouvements volontaires, de sorte que les mouvements anormaux sont à peine perceptibles. Cependant, avec le temps, les mouvements deviennent plus visibles.

Les muscles peuvent se contracter brièvement et rapidement, ce qui entraîne une saccade des bras ou d’autres parties du corps, parfois plusieurs fois d’affilée.

Les personnes peuvent marcher d’une manière cadencée ou exagérément désinvolte, comme une marionnette. Elles grimacent, bougent de façon irrégulière les membres et clignent des yeux. Les mouvements sont irréguliers et ralentis. À un stade avancé, l’ensemble du corps est atteint, rendant extrêmement difficile le fait de marcher, de rester assis(s), de s’alimenter, de parler, de déglutir et de s’habiller.

Des changements mentaux se produisent fréquemment avant ou pendant le développement des mouvements anormaux. Ces modifications sont insidieuses au début. Les personnes peuvent devenir progressivement irritables, excitables et agitées. Elles peuvent perdre tout intérêt pour les activités de la vie quotidienne. Les personnes ne parviennent pas à contrôler leurs réactions émotionnelles, elles perdent leur sang-froid, sont irritées et parfois désespérées.

Lorsque la chorée de Huntington évolue, les personnes se comportent de manière irresponsable et errent souvent sans but. Avec les années, elles perdent la mémoire et leurs capacités de jugement. Elles peuvent devenir très déprimées et faire des tentatives de suicide.

Dans les stades évolués de la maladie, on observe une démence prononcée, et l’alitement est nécessaire. Une aide à plein temps au domicile ou un placement en maison de santé est alors nécessaire. Le décès survient habituellement 13 à 15 ans après le début des symptômes.

Le diagnostic de la maladie de Huntington peut être difficile au début, car les symptômes sont insidieux. On peut suspecter cette affection en se basant sur les symptômes et les antécédents familiaux. Les médecins doivent être informés sur les membres de la famille qui ont eu des troubles psychiatriques ou pour lesquels un diagnostic de maladie neurologique (comme la maladie de Parkinson Maladie de Parkinson (MP) La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative de régions spécifiques du cerveau d’évolution lente. Elle se caractérise par un tremblement des muscles... en apprendre davantage ) ou de maladie psychiatrique (comme la schizophrénie Schizophrénie La schizophrénie est un trouble mental caractérisé par la perte de contact avec la réalité (psychose), des hallucinations (en général, le fait d’entendre des... en apprendre davantage ) a été posé, car ils étaient peut-être atteints de la maladie de Huntington sans qu’elle soit diagnostiquée.

On procède à une tomodensitométrie Tomodensitométrie (TDM) Dans la tomodensitométrie (TDM), anciennement appelée tomographie axiale calculée par ordinateur (TACO), la source et le détecteur de rayons X effectuent une rotation autour des personnes. Dans... en apprendre davantage (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique (IRM) L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio de très haute fréquence pour produire des images de haute résolution. L’IRM n’utilise pas de... en apprendre davantage (IRM) afin de déceler une éventuelle dégénérescence des noyaux basaux et d’autres parties du cerveau généralement touchées par la maladie, mais également afin d’éliminer d’autres maladies.

On effectue une analyse génétique pour confirmer le diagnostic. L’analyse génétique et des conseils sont importants pour les personnes qui ont des antécédents familiaux de la maladie, mais qui ne présentent pas de symptômes, car ces personnes sont susceptibles d’avoir des enfants avant que les symptômes apparaissent. Ces personnes doivent être soumises au conseil génétique avant de réaliser cette analyse génétique. Elles sont orientées vers les centres qui sont spécialisés dans les problèmes éthiques et psychologiques complexes concernés.

Dès que possible après le diagnostic, les personnes souffrant de la chorée de Huntington doivent établir des directives préalables Directives anticipées Les directives préalables en matière de soins de santé sont des documents juridiques qui indiquent les souhaits d’une personne au sujet des décisions de soins de santé dans le cas où elle deviendrait... en apprendre davantage de prise en charge pour la phase terminale.

La chorée de Huntington est incurable. Néanmoins, certains médicaments, notamment les antipsychotiques Médicaments antipsychotiques La schizophrénie est un trouble mental caractérisé par la perte de contact avec la réalité (psychose), des hallucinations (en général, le fait d’entendre des... en apprendre davantage (tels que la chlorpromazine, l’halopéridol, la rispéridone et l’olanzapine) peuvent permettre de contrôler l’agitation. Les médicaments qui réduisent la quantité de dopamine (comme la tétrabénazine, la deutétrabenazine et l’antihypertenseur réserpine) peuvent permettre d’arrêter (supprimer) les mouvements anormaux.

Des antidépresseurs Traitement médicamenteux de la dépression L’agomélatine, un nouveau type d’antidépresseur, est un traitement possible des épisodes dépressifs majeurs. Plusieurs types de médicaments peuvent être utilisés pour traiter la dé... en apprendre davantage peuvent être utilisés pour traiter la dépression, le cas échéant.

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