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La paralysie supranucléaire progressive évolue rapidement et entraîne une rigidité musculaire et une invalidité plus graves que dans la maladie de Parkinson.
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Le diagnostic repose sur les symptômes.
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Il n’existe aucun traitement efficace, mais les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent apporter un soulagement temporaire.
(Voir également Présentation des troubles du mouvement.)
La paralysie supranucléaire progressive, beaucoup plus rare que la maladie de Parkinson, touche de nombreuses zones cérébrales, en particulier les noyaux basaux et le tronc cérébral. (Les noyaux basaux permettent d’initier et d’harmoniser les mouvements volontaires, de supprimer les mouvements involontaires et de coordonner les changements de posture. Le tronc cérébral régule les fonctions organiques essentielles, telles que la respiration, la pulsation cardiaque et la déglutition, et aide à ajuster la posture.) Les cellules cérébrales dans ces régions se détériorent, mais la raison de cette dégénérescence est généralement inconnue.
Localisation des noyaux basaux
Symptômes
Les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive commencent généralement après l’âge de 60 ans, mais peuvent apparaître dès 40 ans.
Le premier symptôme peut être une difficulté à regarder vers le haut sans devoir plier le cou, ou des difficultés à monter et à descendre les escaliers.
Les patients qui souffrent de cette maladie ne parviennent pas à regarder intentionnellement vers le bas ou le haut, à fixer un objet immobile, ni à le suivre en mouvement. Les paupières supérieures peuvent se rétracter, donnant au regard une expression d’étonnement.
Les muscles se raidissent et les mouvements sont ralentis. La marche est incertaine avec tendance à la rétropulsion. La phonation et la déglutition sont difficiles.
D’autres signes sont une insomnie, une agitation, une irritabilité, une apathie et une labilité émotionnelle.
La maladie évoluant, des signes de dépression et de démence apparaissent souvent. Par rapport à la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive évolue plus rapidement, provoque des chutes plus tôt, répond moins bien au traitement et donne lieu à une rigidité musculaire et un handicap plus graves, généralement dans un délai de 5 ans. Habituellement, le décès, souvent dû à des infections, survient en moyenne 10 ans après le début des symptômes.
Diagnostic
Le diagnostic de paralysie supranucléaire progressive est basé sur les symptômes. Une observation confirme le diagnostic : Les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive ont du mal à bouger les yeux vers le haut ou le bas, mais lorsqu’un médecin bouge leur tête, leurs yeux bougent normalement.
Une imagerie par résonance magnétique(IRM) est généralement effectuée pour vérifier la présence d’autres troubles qui pourraient être responsables des symptômes. Chez les personnes atteintes d’une paralysie supranucléaire progressive sévère, l’IRM peut montrer que la partie centrale du tronc cérébral est plus petite que le reste du cerveau.
Traitement
La paralysie supranucléaire progressive est incurable.
Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson (comme la lévodopa et l’amantadine) peuvent apporter un soulagement temporaire.
Les kinésithérapeutes et les ergothérapeutes peuvent proposer des exercices qui contribueront à préserver la souplesse des articulations et à aider les personnes à mieux fonctionner. Ils peuvent également recommander des stratégies et des mesures sécuritaires pour réduire le risque de chute.
La paralysie supranucléaire progressive étant fatale, les personnes atteintes de cette affection doivent préparer des directives préalables indiquant le type de soins médicaux qu’elles souhaitent recevoir en fin de vie.
Médicaments mentionnés dans cet article
| Nom générique | Sélectionner les dénominations commerciales |
|---|---|
amantadine |
No US brand name |
