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La paralysie supranucléaire progressive évolue rapidement et entraîne une rigidité musculaire et une invalidité plus graves que dans la maladie de Parkinson.
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Le diagnostic est basé sur les symptômes, un examen clinique et une imagerie par résonance magnétique.
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Il n’existe aucun traitement efficace, mais les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent apporter un soulagement temporaire.
(Voir également Présentation des troubles du mouvement.)
La paralysie supranucléaire progressive, beaucoup plus rare que la maladie de Parkinson, touche de nombreuses zones cérébrales, en particulier les noyaux basaux et le tronc cérébral. Les noyaux basaux permettent d’initier et d’harmoniser les mouvements musculaires volontaires, de supprimer les mouvements involontaires et de coordonner les changements de posture. Le tronc cérébral régit aussi d’importantes fonctions corporelles, comme la respiration, le rythme cardiaque et la déglutition ; il contribue à la correction de la posture. Les cellules cérébrales de ces zones dégénèrent ; cependant, la raison pour laquelle cela se produit est généralement inconnue.
Localisation des noyaux basaux
Symptômes
Les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive commencent généralement après l’âge de 60 ans, mais peuvent apparaître dès 40 ans.
Le premier symptôme est généralement une raideur du tronc, ce qui rend la marche difficile et augmente le risque de chute. Le risque de chute augmente d’autant plus que les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive ont des difficultés à regarder vers le bas sans pencher la tête. Il peut être particulièrement difficile de monter et descendre les escaliers.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, regarder intentionnellement vers le haut ou vers le bas devient de plus en plus difficile, tout comme essayer de suivre un objet en mouvement avec les yeux. Finalement, le fait de regarder d’un côté à l’autre devient également difficile. Les yeux semblent figés dans leur orbite. Les paupières supérieures peuvent se rétracter, donnant au regard une expression d’étonnement.
Les muscles se raidissent et les mouvements sont ralentis. La marche est incertaine avec tendance à la rétropulsion. La phonation et la déglutition sont difficiles.
D’autres signes sont une insomnie, une agitation, une irritabilité, une apathie et une labilité émotionnelle.
La maladie évoluant, des signes de dépression et de démence apparaissent souvent. Par rapport à la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive évolue plus rapidement, provoque des chutes plus tôt, répond moins bien au traitement et donne lieu à une rigidité musculaire et un handicap plus graves, généralement dans un délai de 5 ans. Habituellement, le décès, souvent dû à des infections, survient en moyenne 10 ans après le début des symptômes.
Diagnostic
Le diagnostic de paralysie supranucléaire progressive se base sur les symptômes et un examen clinique.
Le test suivant aide les médecins à diagnostiquer cette maladie : Les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive ont des difficultés à bouger volontairement les yeux, en particulier vers le haut ou vers le bas, mais finissent également par avoir des difficultés pour les bouger sur le côté. Cependant, lorsqu’un médecin leur demande de regarder un objet droit devant, puis de tourner la tête dans une direction, les yeux bougent normalement et involontairement dans la direction opposée pour leur permettre de regarder l’objet. Ce test peut détecter la perte des mouvements volontaires des yeux, mais la conservation des mouvements oculaires involontaires caractéristique de la paralysie supranucléaire progressive et confirmer le diagnostic.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est généralement effectuée pour vérifier la présence d’autres troubles qui pourraient être responsables des symptômes. Chez les personnes atteintes d’une paralysie supranucléaire progressive avancée, l’IRM montre que la partie supérieure du tronc cérébral (mésencéphale) a rétréci et qu’elle est plus petite que la normale.
Traitement
La paralysie supranucléaire progressive est incurable.
Parfois, les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson (comme la lévodopa et l’amantadine) soulagent temporairement la rigidité.
Les kinésithérapeutes et les ergothérapeutes peuvent proposer des exercices qui contribueront à préserver la souplesse des articulations et à aider les personnes à mieux fonctionner. Ils peuvent également recommander des stratégies et des mesures sécuritaires pour réduire le risque de chute.
La paralysie supranucléaire progressive étant fatale, les personnes atteintes de cette affection doivent préparer des directives préalables indiquant le type de soins médicaux qu’elles souhaitent recevoir en fin de vie.
Médicaments mentionnés dans cet article
| Nom générique | Sélectionner les dénominations commerciales |
|---|---|
amantadine |
No US brand name |
