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Narcolepsie

Par

Richard J. Schwab

, MD, University of Pennsylvania, Division of Sleep Medicine

Dernière révision totale mai 2019| Dernière modification du contenu mai 2019
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Les faits en bref
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La narcolepsie est un trouble du sommeil marqué par une somnolence excessive pendant la journée ou récurrente, des épisodes irrésistibles de sommeil pendant les heures de veille normales, plus des épisodes soudains de faiblesse musculaire (cataplexie). Parfois, une paralysie du sommeil, des rêves d’apparence réelle et des hallucinations en s’endormant ou en se réveillant se produisent également.

  • Des tests en laboratoire du sommeil, avec une polysomnographie et un test itératif de latence à l’endormissement, sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.

  • Des médicaments sont utilisés pour aider les personnes à rester éveillées et à contrôler d’autres symptômes.

(Voir aussi Présentation du sommeil.)

La narcolepsie touche environ 1 personne sur 2 000 aux États-Unis, en Europe et au Japon. L’incidence de cette maladie est similaire chez les hommes et les femmes.

Les causes de la narcolepsie sont inconnues. Dans certains cas, la narcolepsie a tendance à être héréditaire, mais on ne pense pas que la cause soit génétique. Des facteurs environnementaux semblent être impliqués. Selon certaines données probantes, la narcolepsie peut être due à une réaction auto-immune qui détruit les cellules nerveuses dans une région du cerveau. (En cas de réaction auto-immune, le système immunitaire attaque les tissus de son propre organisme.)

Les personnes atteintes de narcolepsie dorment beaucoup pendant la journée. Ainsi, la narcolepsie peut être invalidante et augmenter le risque d’accidents, notamment d’accidents de voiture. La narcolepsie est présente tout au long de la vie, mais n’affecte pas l’espérance de vie.

La narcolepsie reflète, en partie, des anomalies de synchronisation et contrôle du sommeil paradoxal (MOR). De nombreux symptômes ressemblent à ce qui se produit pendant le sommeil MOR. La faiblesse musculaire, la paralysie du sommeil et les hallucinations de la narcolepsie ressemblent à la perte de tonicité musculaire, à la paralysie et aux rêves d’apparence réelle qui se produisent pendant le sommeil paradoxal.

Symptômes

Les symptômes de la narcolepsie débutent en général au cours de l’adolescence, ou chez l’adulte jeune, et peuvent persister toute la vie.

Les principaux symptômes sont 

  • Somnolence diurne excessive sévère

  • Cataplexie (épisodes soudains de faiblesse musculaire)

  • Hallucinations en s’endormant ou en se réveillant

  • Paralysie du sommeil

  • Troubles du sommeil nocturne

Seuls 10 % des personnes atteintes de narcolepsie ont une symptomatologie complète. La plupart des personnes ne présentent que certains signes. Toutes présentent une somnolence diurne excessive.

Somnolence diurne excessive

Les personnes narcoleptiques présentent une somnolence diurne excessive, souvent malgré de longues périodes de sommeil excessif. La plupart des personnes sont bouleversées par des épisodes soudains de sommeil irrésistible qui peuvent se produire à tout moment, souvent sans signe avant-coureur (appelé crises de sommeil). La personne ne peut résister que temporairement à l’endormissement. Les personnes peuvent avoir de nombreux épisodes ou uniquement quelques-uns en un jour. Chacun d’entre eux dure quelques minutes ou moins, mais peut durer des heures. Les personnes peuvent être réveillées aussi facilement que dans le sommeil normal. Elles se sentent en générale ressourcées au réveil même lorsque l’épisode de sommeil ne dure que quelques minutes. Cependant, elles peuvent s’endormir à nouveau en quelques minutes.

Les épisodes d’endormissement surviennent de préférence dans des situations monotones, telles que des réunions ennuyeuses, de longues périodes de conduite sur autoroute, mais également lorsque la personne mange, parle ou écrit.

Cataplexie

Lorsque les personnes sont éveillées pendant la journée, un épisode soudain de faiblesse musculaire sans perte de connaissance, appelé cataplexie, peut être déclenché par une émotion soudaine telle que la colère, la peur, la joie, le rire ou la surprise. La personne devient hypotonique, laisse tomber l’objet qu’elle tenait et s’affale sur le sol. La mâchoire peut s’ouvrir, les muscles faciaux peuvent tressauter, les yeux peuvent se fermer et la tête peut dodeliner. La personne peut se mettre à bredouiller.

De tels épisodes sont proches de la paralysie musculaire normale qui survient pendant le sommeil paradoxal (MOR) et à moindre degré, d’une sensation « de s’écrouler de rire ».

La cataplexie est observée chez environ un tiers des personnes atteintes de narcolepsie.

Paralysie du sommeil

Parfois, au moment de s’endormir ou immédiatement après le réveil, la personne peut essayer de bouger sans y parvenir. Ces épisodes, appelés paralysies du sommeil, peuvent être terrifiants. Le contact physique avec une autre personne peut arrêter la paralysie. Autrement, celle-ci disparaît spontanément après quelques minutes.

La paralysie du sommeil se produit chez environ un quart des personnes atteintes de narcolepsie. Elle se produit parfois chez des enfants en bonne santé et moins souvent chez des adultes en bonne santé.

Hallucinations

Lors de l’endormissement ou, moins souvent, au réveil, la personne peut voir nettement des images ou entendre des bruits qui n’existent pas. Ces hallucinations extrêmement réalistes sont similaires à celles des rêves normaux, mais sont plus intenses. Les hallucinations sont appelées

  • Hypnagogiques lorsqu’elles surviennent pendant la phase d’endormissement

  • Hypnopompiques lorsqu’elles surviennent pendant la phase de réveil

Les hallucinations hypnagogiques surviennent chez environ un tiers des personnes atteintes de narcolepsie. Elles sont fréquentes chez les enfants en bonne santé et occasionnelles chez les adultes en bonne santé.

Troubles du sommeil nocturne

Chez les personnes atteintes de narcolepsie, le sommeil nocturne peut être régulièrement interrompu par des réveils et des rêves effrayants d’apparence réelle. Par conséquent, le sommeil n’est pas réparateur et les personnes peuvent même être encore plus somnolentes pendant la journée.

Complications

Les personnes atteintes de narcolepsie ont souvent des difficultés de concentration et de fonctionnement. Elles ont plus de risques de se blesser, par exemple, en s’endormant au volant.

Diagnostic

  • Polysomnographie

  • Test itératif de latence à l’endormissement

Les médecins suspectent une narcolepsie lorsque les personnes souffrant d’une somnolence diurne excessive présentent des épisodes de faiblesse musculaire. Cependant, les médecins ne peuvent pas baser leur diagnostic sur des symptômes seuls, car d’autres troubles peuvent être la cause de certains de ces mêmes symptômes. La paralysie du sommeil et des hallucinations similaires se produisent occasionnellement chez des adultes en bonne santé, chez des personnes qui ont été privées de sommeil et chez des personnes souffrant du syndrome d’apnée du sommeil ou de dépression. Ces symptômes peuvent également survenir avec certains médicaments. Par conséquent, les tests en laboratoire du sommeil sont nécessaires.

Les tests du sommeil dans un laboratoire du sommeil incluent les examens suivants :

  • Polysomnographie, réalisée pendant la nuit

  • Test itératif de latence à l’endormissement, réalisé le lendemain

Une polysomnographie est généralement réalisée dans un laboratoire du sommeil, qui peut se situer dans un hôpital, une clinique, une chambre d’hôtel ou un autre établissement équipé d’un lit, de toilettes et d’un équipement de surveillance. Des électrodes sont collées sur le cuir chevelu et sur le visage pour enregistrer l’activité électrique du cerveau (électroencéphalographie ou EEG) ainsi que les mouvements des yeux. L’application de ces électrodes est indolore. Les enregistrements fournissent aux médecins des informations sur les phases du sommeil. Des électrodes sont également placées sur d’autres zones de l’organisme pour enregistrer le rythme cardiaque (électrocardiographie, ou ECG), l’activité musculaire (électromyographie), et la respiration. Une pince indolore est placée sur un doigt ou une oreille pour enregistrer les taux d’oxygène dans le sang. Une polysomnographie peut détecter les troubles respiratoires (comme une apnée obstructive du sommeil), des troubles convulsifs, une narcolepsie, un trouble du mouvement périodique des membres, et des mouvements et comportements inhabituels pendant le sommeil (parasomnies). La polysomnographie est à présent couramment effectuée au domicile pour diagnostiquer une apnée obstructive du sommeil, mais pas les autres troubles du sommeil.

Un test itératif de latence à l’endormissement est réalisé pour différencier la fatigue physique et la somnolence diurne excessive et rechercher des signes de narcolepsie. Les personnes passent la journée dans un laboratoire du sommeil en faisant quatre ou cinq siestes à 2 heures d’intervalle. Une polysomnographie est utilisée dans le cadre de ce test pour évaluer la rapidité des personnes à s’endormir. Elle détecte lorsque les personnes s’endorment et est utilisée pour surveiller les phases de sommeil pendant les siestes et pour déterminer si une phase de sommeil paradoxal de type MOR (rêves) a lieu. Pendant l’examen, les personnes atteintes de narcolepsie s’endorment en général rapidement et ont deux phases de MOR.

Ces tests se composent d’une surveillance et d’enregistrements de l’activité du cerveau, du cœur, de la respiration, des muscles et des yeux. Diverses autres fonctions de l’organisme, y compris les mouvements des membres, sont également surveillées et enregistrées.

En général, la narcolepsie n’est pas provoquée par des anomalies qui peuvent être détectées par des procédures d’imagerie cérébrale, comme une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Traitement

  • Consignes générales

  • Médicaments qui aident les personnes à rester éveillées

La narcolepsie est incurable. Cependant, pour de nombreuses personnes, un traitement continu fait partie de leur vie normale.

Les personnes doivent également essayer de dormir assez la nuit et faire de petites siestes (moins de 30 minutes) à la même heure tous les jours (habituellement l’après-midi). Si les symptômes sont légers, ces mesures sont suffisantes.

Pour d’autres, les médicaments qui aident les personnes à rester éveillées, comme le modafinil (ou parfois l’armodafinil, la dextroamphétamine ou le méthylphénidate), sont utilisés pour aider à réduire la somnolence. Les médecins surveillent étroitement les personnes pendant le traitement médicamenteux. La dextroamphétamine et le méthylphénidate sont des stimulants. Ainsi, les médecins utilisent ces médicaments avec modération chez les personnes atteintes de narcolepsie, car ils peuvent provoquer agitation, hypertension artérielle, accélération du rythme cardiaque et sautes d’humeur. Ces médicaments peuvent également créer une accoutumance. Le modafinil et l’armodafinil fonctionnent un peu différemment par rapport à la dextroamphétamine et au méthylphénidate, ils peuvent avoir moins d’effets secondaires et présentent un moindre risque d’accoutumance. Ainsi, le modafinil et l’armodafinil constituent le traitement privilégié pour les personnes atteintes de narcolepsie sans cataplexie.

L’oxybate de sodium, un médicament pris en étant au lit et de nouveau pendant la nuit, peut en général diminuer la somnolence excessive diurne et la cataplexie. L’oxybate de sodium est le traitement privilégié pour les personnes atteintes de narcolepsie et de cataplexie. Les effets secondaires incluent nausée, vomissements, vertiges, incontinence urinaire (miction involontaire) et somnolence.

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