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Atrophie multisystémique (AMS)

Par

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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Ressources liées au sujet

L’atrophie multisystémique est un trouble évolutif mortel qui raidit les muscles et provoque des dysfonctionnements du mouvement, une perte de coordination et des anomalies fonctionnelles des processus physiologiques internes (comme la tension artérielle et le contrôle vésical).

  • Les parties du cerveau qui contrôlent les mouvements et de nombreux processus physiologiques internes dégénèrent.

  • Les symptômes comprennent des symptômes ressemblant à ceux de la maladie de Parkinson, une hypotension artérielle en position debout (hypotension orthostatique), des problèmes de miction et une constipation.

  • Les médecins basent le diagnostic sur la réponse de la personne à la lévodopa (utilisé pour traiter la maladie de Parkinson), les résultats de l’imagerie par résonance magnétique et les tests de la fonction autonome.

  • De simples mesures et des médicaments peuvent soulager les symptômes, mais la maladie est évolutive, conduisant finalement au décès.

L’atrophie multisystémique se manifeste en général à la cinquantaine. Elle touche environ deux fois plus d’hommes que de femmes.

Il existe deux types d’atrophie multisystémique (AMS), selon les symptômes qui apparaissent en premier :

  • L’AMS-C est caractérisée par une perte de coordination et une difficulté à maintenir l’équilibre.

  • L’AMS-P est très similaire à la maladie de Parkinson, sauf qu’en général, un tremblement n’apparaît pas et la lévodopa ne soulage pas les symptômes.

Les deux types impliquent une dysfonction du système nerveux autonome. Bien que l’atrophie multisystémique se manifeste au départ par l’un de ces types, les symptômes de l’autre type finissent par se développer. Après 5 ans environ, les symptômes ont tendance à être similaires, quel que soit le trouble initialement développé.

Causes de l’AMS

L’atrophie multisystémique résulte de la dégénérescence de plusieurs parties du cerveau et de la moelle épinière :

  • Les noyaux basaux (ensembles de cellules nerveuses à la base du télencéphale), qui contrôlent les mouvements musculaires volontaires en équilibrant les actions des groupes de muscles qui meuvent les mêmes muscles dans des sens opposés (par exemple, un groupe qui plie un bras et un groupe qui le redresse)

  • Le cervelet, qui coordonne les mouvements volontaires (en particulier les mouvements complexes effectués simultanément) et contribue à maintenir l’équilibre

  • Les zones qui contrôlent le système nerveux autonome, qui régulent les processus physiologiques involontaires, comme les fluctuations de la tension artérielle en réponse à des changements de posture

Localisation du cervelet et des noyaux basaux

Le cervelet est localisé sous le cerveau et juste au-dessus du tronc cérébral. Le cervelet coordonne les mouvements du corps. Grâce aux informations relatives à la position des membres reçues du cortex cérébral et des noyaux gris centraux, le cervelet confère précision et harmonie aux mouvements. (Le cortex cérébral est la couche de tissu pourvu de circonvolutions qui forme la surface externe du télencéphale. Il contient la plupart des cellules nerveuses dans le système nerveux.)

Les noyaux basaux sont des groupes de cellules nerveuses situés dans les profondeurs du cerveau. Parmi elles figurent les structures suivantes :

  • Noyau caudé (une structure en C qui se termine par une queue effilée)

  • Putamen

  • Globus pallidus (situé à côté du putamen)

  • Noyau sous-thalamique

  • Locus niger

Ces noyaux basaux participent au contrôle des mouvements volontaires et à la coordination des changements posturaux.

Localisation des noyaux basaux

Symptômes de l’AMS

L’atrophie multisystémique est une maladie évolutive. Les symptômes précoces de l’atrophie multisystémique varient en fonction de la partie et de la quantité du cerveau qui est d’abord touchée. La maladie provoque trois groupes de symptômes.

Un syndrome parkinsonien Syndrome parkinsonien Le syndrome parkinsonien fait référence à des symptômes de la maladie de Parkinson (par exemple, des tremblements et des mouvements lents) causés par une autre maladie. Le syndrome parkinsonien... en apprendre davantage , dont les symptômes ressemblent à ceux de la maladie de Parkinson, peut se manifester. Ces symptômes sont dus à la dégénérescence des noyaux basaux. Les muscles sont raides et les mouvements sont ralentis, tremblants et difficiles à amorcer. En marchant, les personnes se déplacent à petits pas et ne balancent pas leurs bras. Les personnes peuvent se sentir instables et déséquilibrées, ce qui les rend plus susceptibles de tomber. La posture peut être voûtée. Les membres peuvent trembler, en général lorsqu’ils sont maintenus dans une position. Cependant, les personnes souffrant d’atrophie multisystémique sont moins susceptibles de présenter des tremblements au repos que les personnes souffrant de la maladie de Parkinson. L’articulation des mots est difficile, et la voix peut devenir aiguë et tremblante.

Une perte de coordination peut se manifester. Elle est due à une dégénérescence du cervelet. Les personnes perdent l’équilibre. Plus tard, elles peuvent être incapables de contrôler les mouvements de leurs bras et de leurs jambes. Par conséquent elles ont des difficultés à marcher et prennent de grands pas irréguliers. Lorsqu’elles essaient de saisir un objet, elles peuvent dépasser leur but en allant au-delà de celui-ci. En position assise, elles peuvent se sentir instables. Les personnes peuvent avoir du mal à fixer un objet des yeux et à suivre son mouvement. Les tâches nécessitant des mouvements alternatifs rapides, comme tourner la poignée d’une porte ou visser une ampoule, deviennent également difficiles.

Des anomalies fonctionnelles de processus physiologiques internes, contrôlés par le système nerveux autonome, peuvent également se manifester. La tension artérielle peut fortement baisser lorsque la personne se lève, entraînant des étourdissements, une sensation de vertige ou des évanouissements, une affection appelée hypotension orthostatique Étourdissement ou sensation de tête qui tourne en position verticale Chez certaines personnes, en particulier chez les personnes âgées, la pression artérielle baisse de façon excessive lorsqu’elles s’asseyent ou lorsqu’elles se lèvent (une affection appelée hypotension... en apprendre davantage . La tension artérielle peut augmenter en position allongée.

D’autres symptômes de dysfonction autonome peuvent comprendre les suivants :

De nombreuses personnes sont confinées à un fauteuil roulant ou sont atteintes d’un autre handicap grave dans les 5 ans après l’apparition des symptômes. Le décès survient en 9 à 10 ans après l’apparition des symptômes.

Diagnostic de l’AMS

  • Examen clinique

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Examens pour évaluer le système nerveux autonome

Le diagnostic d’atrophie multisystémique est basé sur l’examen clinique et les résultats de certains tests. Par exemple, les médecins peuvent suspecter une atrophie multisystémique si les symptômes parkinsoniens s’aggravent rapidement et si la lévodopa (utilisé pour traiter la maladie de Parkinson) a peu ou pas d’effets sur les symptômes.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est généralement réalisée pour vérifier certains changements dans le cerveau.

Des examens pour évaluer le système nerveux autonome Diagnostic Le système nerveux autonome régule certains processus physiologiques, comme la tension artérielle et le rythme de respiration. Ce système fonctionne automatiquement (de façon autonome), sans... en apprendre davantage Diagnostic sont réalisés. Ils comprennent le test à la sueur thermorégulateur et la mesure de la tension artérielle pendant que la personne est en position assise, puis une fois debout, pour vérifier une éventuelle hypotension orthostatique.

Si l’IRM montre des changements qui suggèrent une atrophie multisystémique et que les résultats des tests sont anormaux, l’atrophie multisystémique est probable.

Traitement de l’AMS

  • Soulagement des symptômes

Aucun traitement ne peut guérir l’atrophie multisystémique. Cependant, une combinaison de simples mesures et de médicaments peut soulager les symptômes :

À mesure que l’atrophie multisystémique évolue, une sonde d’intubation, une sonde d’alimentation (en général insérée par voie chirurgicale), ou les deux, peuvent être nécessaires.

Un kinésithérapeute, un ergothérapeute et un orthophoniste peuvent enseigner aux personnes des manières d’améliorer leur marche, de faire leurs activités quotidiennes et de mieux parler quand l’élocution devient difficile. Les travailleurs sociaux peuvent aider les personnes à trouver des groupes de soutien et, lorsque les symptômes deviennent invalidants, des services de soins de santé à domicile ou de soins palliatifs.

Problèmes de la phase terminale

En raison du fait que le trouble est évolutif et finalement mortel, les personnes doivent préparer des directives préalables Directives préalables Les directives préalables en matière de soins de santé sont des documents juridiques qui indiquent les souhaits d’une personne au sujet des décisions de soins de santé dans le cas où elle deviendrait... en apprendre davantage peu après que le trouble a été diagnostiqué. Ces directives doivent indiquer le genre de prise en charge médicale que les personnes souhaitent pour la phase terminale.

Médicaments mentionnés dans cet article

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ORVATEN
NORTHERA
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