L’insuffisance autonome pure est due à une accumulation anormale de synucléine dans le cerveau.
La tension artérielle peut chuter quand les personnes se mettent en position debout ; elles peuvent moins transpirer et présenter des problèmes oculaires, retenir l’urine, être constipées ou perdre le contrôle du transit intestinal.
Les médecins effectuent un examen clinique et d’autres examens pour rechercher des signes d’un dysfonctionnement autonome.
Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes.
(Voir aussi Présentation du système nerveux autonome Présentation du système nerveux autonome Le système nerveux autonome régule certains processus physiologiques, comme la tension artérielle et le rythme de respiration. Ce système fonctionne automatiquement (de façon autonome), sans... en apprendre davantage 
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Dans l’insuffisance autonomique pure (auparavant appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston), de nombreux processus régulés par le système nerveux autonome Présentation du système nerveux autonome Le système nerveux autonome régule certains processus physiologiques, comme la tension artérielle et le rythme de respiration. Ce système fonctionne automatiquement (de façon autonome), sans... en apprendre davantage fonctionnent mal. Ces processus fonctionnent mal, car le nombre de cellules nerveuses qui les contrôlent diminue. Les cellules touchées sont regroupées en réseaux (appelés ganglions autonomes) de chaque côté de la moelle épinière ou près des organes internes. Seuls les ganglions autonomes sont touchés. Aucun autre nerf n’est affecté, et le cerveau et la moelle épinière ne le sont pas non plus.
L’insuffisance autonomique pure touche plus souvent les femmes et a tendance à se manifester à la quarantaine ou à la cinquantaine. Elle n’est pas mortelle.
L’insuffisance autonome pure est causée par une accumulation anormale de synucléine (une protéine du cerveau qui aide les cellules nerveuses à communiquer, mais dont la fonction n’est pas encore pleinement comprise). La synucléine s’accumule aussi chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson Maladie de Parkinson (MP) La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative de régions spécifiques du cerveau d’évolution lente. Elle se caractérise par un tremblement des muscles au repos (tremblement de repos),... en apprendre davantage , d’ atrophie multisystémique Atrophie multisystémique (AMS) L’atrophie multisystémique est un trouble évolutif mortel qui raidit les muscles et provoque des dysfonctionnements du mouvement, une perte de coordination et des anomalies fonctionnelles des... en apprendre davantage ou de démence à corps de Lewy Démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson La démence à corps de Lewy est une perte progressive de la fonction cognitive caractérisée par le développement de corps de Lewy dans les cellules nerveuses. La démence de la maladie de Parkinson... en apprendre davantage . Certaines personnes atteintes d’une insuffisance autonomique pure développent une atrophie multisystémique Atrophie multisystémique (AMS) L’atrophie multisystémique est un trouble évolutif mortel qui raidit les muscles et provoque des dysfonctionnements du mouvement, une perte de coordination et des anomalies fonctionnelles des... en apprendre davantage ou une démence à corps de Lewy.
On peut observer un trouble du sommeil paradoxal avec mouvements oculaires rapides (MOR) Trouble du comportement en sommeil paradoxal Les parasomnies sont des comportements inhabituels qui se produisent juste avant de s’endormir, pendant le sommeil ou au réveil. (Voir aussi Présentation du sommeil.) De nombreux comportements... en apprendre davantage chez les personnes souffrant de maladies impliquant l’accumulation de synucléine, notamment l’insuffisance autonomique pure.
Symptômes de l’hypotension orthostatique idiopathique
Le symptôme le plus fréquent d’insuffisance autonomique pure est :
La chute excessive de la tension artérielle quand une personne se lève (hypotension orthostatique Étourdissement ou sensation de tête qui tourne en position verticale Chez certaines personnes, en particulier chez les personnes âgées, la pression artérielle baisse de façon excessive lorsqu’elles s’asseyent ou lorsqu’elles se lèvent (une affection appelée hypotension... en apprendre davantage )
Les personnes peuvent moins transpirer et ne pas pouvoir tolérer la chaleur.
Les pupilles peuvent ne pas se dilater et se rétrécir (constriction) normalement. La vision peut devenir floue.
Les personnes peuvent avoir des difficultés à vider la vessie (rétention urinaire Rétention urinaire La rétention urinaire est l’incapacité d’uriner ou la vidange incomplète de la vessie. Les personnes souffrant de la vidange incomplète de la vessie peuvent présenter une fréquence urinaire... en apprendre davantage ). Elles peuvent être constipées Constipation chez l’adulte La constipation correspond à une émission de selles difficile ou peu fréquente, à des selles dures ou à la sensation que le rectum n’est pas totalement vide après être allé à la selle (évacuation... en apprendre davantage ou perdre le contrôle du transit intestinal (incontinence fécale Incontinence fécale L’incontinence fécale est la perte du contrôle des exonérations. L’incontinence fécale peut se manifester lors d’épisodes de diarrhée ou de selles dures bloquées dans le rectum ( fécalome).... en apprendre davantage ). Les hommes peuvent avoir des difficultés à initier et à maintenir une érection (dysfonction érectile Dysfonction érectile (DE) La dysfonction érectile (DE) est l’incapacité à atteindre ou maintenir une érection satisfaisante en vue d’un rapport sexuel. (Voir aussi Présentation de la dysfonction sexuelle chez les hommes... en apprendre davantage ).
Diagnostic de l’hypotension orthostatique idiopathique
Examen clinique
Tests visant à exclure les autres causes possibles
Les médecins recherchent les signes d’un trouble autonome pendant l’examen clinique et au moyen de tests Diagnostic Le système nerveux autonome régule certains processus physiologiques, comme la tension artérielle et le rythme de respiration. Ce système fonctionne automatiquement (de façon autonome), sans... en apprendre davantage .
Si les personnes sont atteintes d’un trouble du sommeil à mouvements oculaires rapides et d’hypotension orthostatique due à une dysfonction autonome, elles sont probablement atteintes d’insuffisance autonomique pure.
Les médecins peuvent réaliser une analyse de sang pour mesurer les taux de noradrénaline. La noradrénaline est l’un des messagers chimiques (neurotransmetteurs) utilisés par les cellules nerveuses pour communiquer entre elles. Cette analyse de sang peut différencier l’insuffisance autonomique pure d’autres affections du système nerveux autonome provoquant des symptômes similaires. Un faible taux de noradrénaline suggère une insuffisance autonomique pure.
Traitement de l’hypotension orthostatique idiopathique
Soulagement des symptômes
Comme il n’existe aucun traitement spécifique, l’accent est mis sur le soulagement des symptômes :
Hypotension orthostatique : Des mesures sont prises pour stabiliser les variations de la tension artérielle. Consommer davantage de sel et d’eau peut augmenter le volume de sang et donc augmenter la tension artérielle. Se mettre en position debout lentement peut prévenir une baisse excessive ou trop rapide de la tension artérielle, de même que le port d’un bandage abdominal ou de bas à varices. Ces vêtements permettent de maintenir la tension artérielle en favorisant le flux sanguin des jambes vers le cœur et ainsi empêcher que trop de sang reste dans les jambes. Relever la tête du lit d’environ 10 centimètres permet de limiter l’hypertension en position couchée. La fludrocortisone peut être prise par voie orale. Il aide le corps à retenir le sel et l’eau et peut donc augmenter la tension artérielle au besoin lorsque la personne se met en position debout. D’autres médicaments, comme la midodrine ou la droxidopa par voie orale, peuvent aussi être utiles.
Constipation Traitement La constipation correspond à une émission de selles difficile ou peu fréquente, à des selles dures ou à la sensation que le rectum n’est pas totalement vide après être allé à la selle (évacuation... en apprendre davantage : Un régime riche en fibres et des émollients fécaux sont également recommandés. Si la constipation persiste, des lavements peuvent être nécessaires.
Anomalies de transpiration : Si la transpiration est réduite ou absente, les personnes doivent éviter les environnements chauds pour éviter de surchauffer le corps.
Rétention urinaire Traitement La rétention urinaire est l’incapacité d’uriner ou la vidange incomplète de la vessie. Les personnes souffrant de la vidange incomplète de la vessie peuvent présenter une fréquence urinaire... en apprendre davantage : Si nécessaire, on peut apprendre au patient à insérer une sonde (un tube fin en caoutchouc) dans sa propre vessie. Il l’insère plusieurs fois par jour. Il est inséré par l’urètre, permettant à l’urine retenue dans la vessie de s’écouler. Le patient retire la sonde une fois la vessie vide. Cette mesure permet d’éviter l’étirement de la vessie et le développement d’infections des voies urinaires. Se laver les mains, nettoyer la zone autour de l’urètre et utiliser une sonde stérilisée ou propre peut aussi prévenir les infections. Insérer une sonde devient plus difficile à mesure que la coordination se détériore. Parfois, des médicaments tels que le béthanéchol sont utilisés pour stimuler les contractions de la vessie et donc aider à vidanger celle-ci.
Incontinence urinaire Traitement L’incontinence urinaire est une perte involontaire d’urine. L’incontinence urinaire peut toucher tant les hommes que les femmes à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les femmes et chez... en apprendre davantage
: L’oxybutynine, le mirabégron, la tamsulosine ou la toltérodine par voie orale peuvent être utilisés pour relâcher les muscles d’une vessie hyperactive. Si l’incontinence persiste, il peut être utile d’insérer une sonde dans la vessie. Les personnes peuvent apprendre à l’insérer elles-mêmes.
