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Certaines tumeurs cérébrales spécifiques

Par

Steven A. Goldman

, MD, PhD, Sana Biotechnology

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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Gliomes

Les gliomes comprennent les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes. Les astrocytomes sont les gliomes les plus fréquents.

Certains astrocytomes et oligodendrogliomes se développent lentement et peuvent ne causer dans un premier temps que des crises convulsives. D’autres, comme les astrocytomes anaplasiques et les oligodendrogliomes anaplasiques, se développent rapidement et sont malins. (« Anaplasique » signifie qu’une cellule ne s’est pas spécialisée pour réaliser une fonction spécifique, c’est-à-dire qu’elle est indifférenciée. La présence de cellules indifférenciées dans une tumeur suggère que la tumeur se développe rapidement.) Les astrocytomes ont tendance à se développer chez les jeunes personnes. Ils peuvent devenir plus agressifs et sont ensuite appelés glioblastomes. Les glioblastomes ont tendance à se développer chez les personnes d’âge moyen ou les personnes âgées. Les glioblastomes peuvent se développer si rapidement qu’ils augmentent la pression dans le cerveau, provoquant des céphalées et un ralentissement de la pensée. Si la pression devient suffisamment élevée, la somnolence, puis le coma peuvent en résulter.

Les épendymomes se développent à partir des cellules délimitant les espaces dans le cerveau (ventricules). Les épendymomes, qui sont rares, se développent principalement chez les enfants et les jeunes adultes. Ils sont rares après l’adolescence.

Les symptômes des gliomes varient en fonction du siège de la tumeur.

Les médecins diagnostiquent les gliomes essentiellement en fonction des résultats de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et de la biopsie. L’IRM offre de meilleurs résultats si un produit de contraste (gadolinium) est utilisé pour rendre les structures plus faciles à voir. Pour la biopsie, les médecins peuvent prélever un échantillon de tissu tumoral avant ou pendant l’intervention chirurgicale. Si elle est réalisée avant l’intervention, un petit trou est percé dans le crâne et une aiguille est insérée pour prélever l’échantillon. L’échantillon est analysé pour déterminer le type exact de tumeur. L’échantillon est également analysé à la recherche de mutations génétiques qui affectent la croissance de la tumeur. Ces informations peuvent aider à orienter le traitement.

Le pronostic varie largement en fonction du type de gliome, de la localisation du gliome, des mutations génétiques présentes et de l’étendue de la propagation de la tumeur.

Médulloblastomes

Les médulloblastomes se développent principalement chez les enfants et les jeunes adultes. Ils se développent dans le cervelet (à l’arrière de la tête, juste au-dessus de la nuque). Ainsi, ils peuvent entraver le drainage du liquide céphalorachidien au niveau des espaces intracérébraux (ventricules). Ainsi, le liquide céphalorachidien peut s’accumuler dans les ventricules, provoquant une augmentation de leur volume (hydrocéphalie). Il en résulte une augmentation de la pression intracrânienne. Ces tumeurs provoquent un nystagmus (mouvement rapide des yeux dans une direction, puis un lent retour à la position initiale), une perte de coordination et un déséquilibre lors de la marche.

Les médulloblastomes peuvent se propager par le liquide céphalorachidien (liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière), au-dessus en direction du télencéphale et en dessous en direction de la moelle épinière.

Le traitement du médulloblastome dépend de son type, de l’âge de la personne et de l’étendue de la propagation de la tumeur. En général chez les enfants âgés de plus de 3 ans, les médecins retirent la tumeur autant que possible. Ensuite, une chimiothérapie et, si nécessaire, une radiothérapie sont utilisées. Les très jeunes enfants reçoivent plusieurs médicaments de chimiothérapie après l’intervention chirurgicale pour essayer de retarder ou d’éviter la radiothérapie. (Chez l’enfant, certains tissus sont plus sensibles aux rayons que chez l’adulte.) Chez l’adulte, la chirurgie est suivie d’une radiothérapie. L’ajout d’une chimiothérapie peut améliorer la survie.

Avec le traitement, le pourcentage de personnes qui survivent au-delà de 5 ans (taux de survie) varie selon l’âge. Globalement, les taux sont les suivants :

  • 50 % ou plus à 5 ans

  • 40 % à 10 ans

Méningiomes

Les méningiomes sont une des tumeurs cérébrales les plus communes. Ils sont habituellement bénins, mais peuvent récidiver après leur ablation.

Les méningiomes sont la seule tumeur cérébrale qui est plus fréquente chez les femmes. Ils surviennent habituellement entre 40 et 60 ans, mais peuvent aussi apparaître au cours de l’enfance ou à un âge avancé. Ces tumeurs n’envahissent pas directement le cerveau, mais peuvent le comprimer ou comprimer les nerfs crâniens, bloquer l’absorption du liquide céphalorachidien, ou les deux. Les méningiomes peuvent également envahir les os de la tête, provoquant parfois des changements visibles et affectant la vision et l’audition.

Les symptômes du méningiome varient en fonction de l’endroit où la tumeur se développe. Ils peuvent entraîner une faiblesse ou des engourdissements, des convulsions, des troubles de l’odorat, de la vue, des céphalées et une altération de la fonction mentale. Chez les personnes âgées, un méningiome peut induire une démence.

Le diagnostic des méningiomes repose généralement sur les résultats de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) réalisée avec un produit de contraste afin que la structure soit plus facile à voir.

Si le méningiome ne provoque pas de symptômes et est petit, le traitement consiste en une imagerie régulière pour le surveiller. Si le méningiome cause des symptômes, s’il grossit ou s’il est localisé dans certaines zones essentielles du cerveau, les médecins l’enlèvent si possible, parfois par radiochirurgie. La radiochirurgie ne nécessite pas d’incision. À la place, elle utilise des rayons ciblés pour détruire la tumeur.

Pinéalomes

Des tumeurs peuvent se développer à proximité de la glande pinéale, une petite structure en profondeur dans le cerveau. Habituellement, les pinéalomes sont observés chez les enfants et, souvent, induisent une puberté précoce, en particulier chez les garçons. Ils peuvent gêner le drainage du liquide céphalorachidien autour du cerveau, conduisant à une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans les ventricules cérébraux, ce qui provoque l’augmentation de leur volume). Il en résulte une augmentation de la pression intracrânienne.

La forme la plus fréquente de pinéalome est la tumeur à cellules germinales. (Les tumeurs à cellules germinales proviennent des cellules qui se développent dans le système reproducteur chez les hommes et les femmes. Ces cellules sont appelées cellules germinales.)

Les symptômes des tumeurs pinéales comprennent l’incapacité à regarder vers le haut et des changements de position des paupières. Les yeux peuvent être incapables de s’adapter aux changements de lumière.

Le diagnostic de tumeur pinéale implique généralement une imagerie par résonance magnétique (IRM) suivie d’une biopsie. Des analyses de sang sont parfois également réalisées.

La radiothérapie, la chimiothérapie, la radiochirurgie et la chirurgie sont utilisées seules ou en association. Les tumeurs à cellules germinales sont très sensibles à la radiothérapie et sont souvent guéries.

Tumeurs de l’hypophyse

L’hypophyse, située à la base du cerveau, contrôle la plupart des systèmes endocriniens (hormonaux) de l’organisme. La plupart des tumeurs hypophysaires sont des adénomes hypophysaires, qui sont généralement bénins. Les adénomes hypophysaires peuvent produire des quantités anormalement élevées d’hormones hypophysaires, ou bloquer la production d’hormones. Lorsque de grandes quantités d’hormones sont produites, les effets varient en fonction de l’hormone produite.

Les tumeurs de l’hypophyse peuvent bloquer la production d’hormones en détruisant les tissus hypophysaires qui sécrètent les hormones, ce qui induit un déficit de ces hormones.

Les céphalées sont fréquentes. La vision est affectée si la tumeur appuie sur le nerf optique. Dans de rares cas, un saignement se produit dans la tumeur, provoquant une céphalée et une perte de la vision soudaines.

Les médecins suspectent des tumeurs hypophysaires chez les personnes présentant des céphalées inexpliquées, des problèmes visuels caractéristiques ou des problèmes dus à des anomalies de la production hormonale. Le diagnostic repose généralement sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et sur des analyses de sang pour mesurer les taux d’hormones produites par les tumeurs hypophysaires.

Traitement

  • Chirurgie ou médicaments

Le traitement des tumeurs hypophysaires dépend de l’hormone surproduite. Par exemple, les tumeurs hypophysaires qui produisent l’hormone de croissance sont enlevées par voie chirurgicale. Parfois, en particulier si la tumeur ne peut être retirée par voie chirurgicale ou si une quantité importante de tissu est affectée, une radiothérapie est nécessaire.

Les adénomes qui surproduisent de la prolactine sont traités avec des médicaments agissant comme la dopamine, l’hormone cérébrale qui bloque la production de prolactine. Ces médicaments (tels que la bromocriptine, le pergolide et la cabergoline) réduisent les taux sanguins de prolactine et diminuent souvent la taille de la tumeur. La chirurgie et la radiothérapie ne sont généralement pas nécessaires.

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