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Tumeurs médullaires

Par

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Dernière révision totale sept. 2018| Dernière modification du contenu sept. 2018
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Une tumeur médullaire est une néoplasie bénigne ou maligne qui se développe dans la moelle épinière ou dans les structures avoisinantes.

  • Les personnes peuvent présenter une faiblesse musculaire, perdre la sensation dans des zones spécifiques du corps ou être incapables de contrôler les fonctions intestinales et vésicales.

  • L’imagerie par résonance magnétique peut habituellement détecter les tumeurs médullaires.

  • Le traitement peut inclure l’ablation chirurgicale, la radiothérapie, ou les deux.

Les tumeurs médullaires sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs cérébrales. Les tumeurs médullaires peuvent être :

  • Primaire

  • Secondaire

Les tumeurs médullaires primitives peuvent être malignes ou bénignes.

Les tumeurs médullaires primitives ont pour origine des cellules se trouvant dans ou à proximité de la moelle épinière. Seul environ un tiers des tumeurs médullaires primitives proviennent de cellules situées dans la moelle épinière. Ces tumeurs peuvent s’étendre à l’intérieur de la moelle épinière, bloquer la circulation du liquide céphalorachidien (liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière) et provoquer la formation d’une cavité remplie de liquide (syringome).

La plupart des tumeurs médullaires primitives proviennent de cellules près de la moelle épinière, comme celles des méninges, qui sont des membranes qui recouvrent la moelle épinière (voir la figure Structure du rachis).

Les méningiomes et les neurofibromes, qui proviennent de cellules près de la moelle épinière, sont les tumeurs médullaires primitives les plus fréquentes. Elles sont de nature bénigne.

Les tumeurs médullaires secondaires, plus fréquentes, correspondent à des métastases d’une tumeur présente dans une autre région de l’organisme et sont donc toujours malignes. Les métastases s’étendent le plus fréquemment aux vertèbres à partir de cancers qui trouvent leur origine dans d’autres parties de l’organisme. Ces cancers comprennent :

Les métastases exercent généralement une pression (compressent) la moelle épinière ou les racines nerveuses de l’extérieur. Nombre de ces tumeurs envahissent et détruisent l’os avant qu’elles ne compriment la moelle épinière.

La plupart des tumeurs médullaires qui se situent dans les cellules à proximité de la moelle épinière (plutôt qu’à l’intérieur) sont métastatiques.

Tableau
icon

Tumeurs naissant dans la moelle épinière ou près de la moelle épinière

Type de tumeur

Origine

Statut du cancer

Astrocytome

Cellules du tissu de soutien des cellules nerveuses

Malignes ou bénignes

Chordome

Cellules de l’embryon (cellules embryonnaires) qui se développent dans la moelle épinière

Bénin, mais invasif

Épendymome

Cellules du revêtement du canal situé au centre de la moelle épinière

Bénin

Méningiome

Cellules des membranes qui enveloppent la moelle épinière (méninges)

Bénin, mais peut parfois réapparaître ou devenir malin

Neurofibrome

Cellules de soutien du système nerveux périphérique (les nerfs en dehors du cerveau et de la moelle épinière)

Habituellement bénin

Schwannome

Cellules (appelées cellules de Schwann) qui enveloppent les fibres nerveuses périphériques, formant la gaine de myéline

Habituellement bénin

* Ces tumeurs peuvent survenir chez les enfants et les adultes.

Symptômes

Les symptômes sont liés à la compression de la moelle épinière et des racines nerveuses. La compression de la moelle épinière peut causer ce qui suit :

  • Une dorsalgie, qui s’aggrave progressivement, n’est pas liée à une activité et empire en position allongée

  • Une diminution de la sensation, une faiblesse progressive ou une paralysie dans les zones contrôlées par les parties de la moelle épinière en dessous de la partie qui est comprimée

  • Dysfonction érectile

  • Perte des fonctions sphinctériennes et vésicales

La compression médullaire peut aussi perturber l’apport de sang vers la moelle, entraînant une mort tissulaire et un œdème. L’œdème peut être à l’origine de bien plus qu’une simple obstruction du flux sanguin et provoquer la mort d’autres tissus. Les symptômes liés à la compression de la moelle épinière peuvent rapidement s’aggraver.

La compression des racines rachidiennes peut provoquer des douleurs, des paresthésies, des fourmillements et une faiblesse au niveau des zones innervées par cette racine nerveuse comprimée. La douleur peut s’étendre le long du nerf dont la racine est comprimée. Si la compression se poursuit, les muscles touchés peuvent s’affaiblir. La marche peut devenir difficile.

Diagnostic

  • Imagerie par résonance magnétique ou myélographie avec tomodensitométrie

  • Parfois, biopsie

La compression médullaire par une tumeur doit être diagnostiquée et traitée rapidement pour éviter des lésions irréversibles.

Les médecins suspectent une tumeur médullaire chez les personnes qui présentent certaines caractéristiques de faiblesse ou de dysfonctionnement nerveux (comme une perte de sensibilité) ou des douleurs dans certaines régions du dos ou du cou, en particulier si elles présentent certains cancers dans d’autres parties de l’organisme.

Étant donnée l’organisation fonctionnelle spécifique de la moelle épinière, les médecins peuvent situer la tumeur en déterminant quelles parties de l’organisme ne fonctionnent pas de façon normale.

Où la moelle épinière est-elle endommagée ?

Où la moelle épinière est-elle endommagée ?

Les médecins doivent éliminer les troubles qui peuvent toucher les fonctions de la moelle épinière, comme une hernie discale, des blessures, une inflammation de la moelle épinière, un apport sanguin insuffisant à la moelle épinière ou une compression de la moelle épinière par une poche de pus (abcès), une tumeur ou un caillot sanguin.

De nombreuses techniques peuvent contribuer au diagnostic de tumeur médullaire. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est considérée comme la meilleure technique pour examiner toutes les structures de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. En l’absence d’IRM, on peut réaliser une myélographie avec tomodensitométrie (TDM).

Les radiographies de la colonne vertébrale sont moins utiles, car elles ne montrent que les changements osseux. Cependant, les radiographies, réalisées pour d’autres raisons, peuvent détecter une destruction osseuse ou une distorsion des tissus autour de la moelle épinière, en particulier si la tumeur est métastatique.

Une biopsie est parfois nécessaire pour déterminer le type exact de tumeur, et notamment les tumeurs médullaires primitives. Cependant, une biopsie n’est pas nécessaire dans le cas des tumeurs médullaires métastatiques dès lors que la localisation primitive de ce cancer est déjà connue. Une biopsie nécessite souvent une intervention chirurgicale, mais elle peut parfois être réalisée avec une aiguille sous guidage tomodensitométrique (TDM) ou IRM pendant que les médecins placent l’aiguille dans la tumeur.

Traitement

  • Chirurgie, radiothérapie ou les deux

  • Parfois, chimiothérapie

  • Parfois, corticoïdes immédiats

Si les symptômes suggèrent que la tumeur comprime la moelle épinière, des corticoïdes (comme la dexaméthasone) à fortes doses sont immédiatement administrés pour réduire l’œdème. Ces tumeurs sont traitées dès que possible, souvent par intervention chirurgicale.

Plusieurs tumeurs médullaires et du rachis peuvent être enlevées chirurgicalement. Dans certains cas, la radiothérapie est administrée après l’intervention chirurgicale.

Si les tumeurs ne peuvent pas être excisées, on a recours à la radiothérapie, parfois après qu’une intervention chirurgicale ait été effectuée pour réduire la pression sur la moelle épinière.

D’autres traitements, tels que la chimiothérapie, peuvent être utilisés selon le type de cancer.

Le rétablissement dépend en général de la rapidité thérapeutique et de l’importance de l’atteinte. L’exérèse des méningiomes, des neurofibromes et de quelques autres tumeurs médullaires primitives peut permettre la guérison. Si une tumeur est bien délimitée et ne s’est pas propagée ailleurs dans le corps, son exérèse élimine les symptômes pour environ la moitié des personnes.

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