Les troubles convulsifs se produisent lors d’anomalies périodiques de l’activité électrique cérébrale, entraînant une perturbation transitoire des fonctions cérébrales à des degrés variables.
La plupart des personnes ont des sensations inhabituelles juste avant le début de convulsions.
Certaines convulsions provoquent des tremblements incontrôlables et une perte de conscience, mais parfois, les personnes arrêtent simplement de bouger ou ne sont plus conscientes de ce qui se passe.
Les médecins établissent le diagnostic d’après les symptômes, mais une imagerie du cerveau, des analyses de sang et un électroencéphalogramme (pour enregistrer l’activité électrique du cerveau) sont habituellement nécessaires pour identifier la cause.
Si nécessaire, des médicaments peuvent habituellement aider à prévenir les convulsions.
Une fonction cérébrale normale nécessite des impulsions électriques organisées et coordonnées. Les impulsions électriques permettent au cerveau de communiquer avec la moelle épinière, les nerfs et les muscles, ainsi que les structures internes. Les convulsions peuvent se produire lorsque l’activité électrique du cerveau est perturbée.
Environ 2 % des adultes auront une convulsion à un moment de leur vie. Dans les deux tiers de ces cas, il s’agit d’un épisode isolé. En général, les troubles convulsifs se manifestent tôt au cours de l’enfance ou à un âge adulte tardif.
Types de convulsions
Les convulsions peuvent être décrites comme suit :
Épileptiques : Ces convulsions n’ont aucun déclencheur apparent (c’est-à-dire elles ne sont pas provoquées), et elles surviennent au moins deux fois. Une seule crise de convulsions n’est pas considérée comme de l’épilepsie. Les convulsions épileptiques sont appelées trouble convulsif ou épilepsie. La cause des convulsions épileptiques est souvent inconnue (épilepsie idiopathique). Cependant, elles peuvent être provoquées par différents troubles cérébraux, tels que des anomalies structurelles, un AVC ou des tumeurs. Elles sont alors appelées épilepsie symptomatique. L’épilepsie symptomatique est plus fréquente chez les nouveau-nés et les personnes âgées.
Non épileptiques : Ces convulsions sont déclenchées par un trouble réversible ou une pathologie passagère qui irrite le cerveau, comme une infection, un traumatisme crânien ou une réaction à un médicament. Chez les enfants, la fièvre peut déclencher des convulsions non épileptiques (crises hyperpyrétiques).
Certains troubles mentaux peuvent provoquer des symptômes qui ressemblent aux convulsions, appelés crises non épileptiques psychogéniques ou pseudo-convulsions.
Causes des troubles convulsifs
Les causes les plus fréquentes dépendent du moment d’apparition des convulsions :
Avant l’âge de 2 ans : De fortes fièvres ou des troubles métaboliques temporaires, tels que des taux anormaux de sucre (glucose), de calcium, de magnésium, de vitamine B6, ou de sodium dans le sang, peuvent déclencher une ou plusieurs convulsions. Les convulsions ne surviennent pas une fois la fièvre passée ou les troubles résolus. Si les convulsions réapparaissent sans ces déclencheurs, la cause est probablement une lésion au cours de la naissance, une anomalie congénitale ou un trouble métabolique héréditaire ou un trouble cérébral.
De 2 à 14 ans : Souvent, la cause est inconnue (voir aussi Convulsions chez l’enfant).
Chez l’adulte : Un traumatisme crânien, un AVC ou une tumeur peuvent endommager le cerveau, provoquant une crise de convulsions. Le sevrage alcoolique (provoqué par l’arrêt soudain de la boisson) est une cause fréquente de convulsions. Cependant, dans environ la moitié de ces cas, aucune cause n’est identifiée.
Adultes âgés : La cause peut être une tumeur cérébrale ou un AVC.
On parle de crises idiopathiques.
Les conditions qui irritent le cerveau (comme les blessures, certains médicaments, le manque de sommeil, les infections, la fièvre) ou qui privent le cerveau d’oxygène ou de carburant (comme les rythmes cardiaques anormaux, un faible taux d’oxygène ou un très faible taux de sucre dans le sang [hypoglycémie]) peuvent déclencher une seule crise que les personnes aient des troubles convulsifs ou non. Les convulsions qui proviennent d’un tel stimulus sont appelées convulsions provoquées (il s’agit donc de convulsions non épileptiques).
Les personnes présentant un trouble convulsif sont plus susceptibles d’avoir des convulsions dans les situations suivantes :
Elles sont soumises à un stress physique ou émotionnel important.
Elles sont sous l’effet de substances ou privées de sommeil.
Elles ont arrêté soudainement de consommer de l’alcool ou de prendre des sédatifs.
Éviter ces conditions peut aider à prévenir des crises.
Elles sont parfois déclenchées par des sons répétés, des lumières clignotantes, des jeux vidéo, voire par la stimulation tactile de certaines parties du corps. Dans ces cas, le trouble est appelé épilepsie réflexe.
Symptômes des troubles convulsifs
Une aura (sensations inhabituelles) décrit comment une personne se sent avant le début des convulsions. Généralement, elle fait partie du tout début des convulsions conscientes focales. Une aura peut inclure tout élément suivant :
Odeurs ou goûts anormaux
Nœuds à l’estomac
Sensation de déjà-vu ou le sentiment inverse, c’est-à-dire une chose semble inconnue alors qu’elle est familière (ce qu’on appelle jamais-vu)
Un sentiment intense que la convulsion est sur le point de commencer
Presque toutes les convulsions ont une durée relativement courte, allant de quelques secondes à quelques minutes. La majeure partie des convulsions dure de 1 à 2 minutes.
Parfois, les convulsions récidivent de façon répétée, comme dans le cas de l’état de mal épileptique.
La plupart des personnes qui présentent des troubles convulsifs ont une apparence normale, ainsi qu’un comportement normal, en dehors des crises.
Les symptômes des convulsions varient selon la région du cerveau qui est touchée par la décharge électrique anormale, comme suit :
Un goût intensément agréable ou désagréable si la partie du télencéphale appelée le cortex insulaire est touchée
Des hallucinations visuelles (vison d’images déformées) si le lobe occipital est touché
Incapacité à parler si la région qui contrôle la parole (située dans le lobe frontal) est touchée
Une convulsion (mouvements saccadés et spasmes musculaires dans tout le corps) si de grandes régions des deux côtés du cerveau sont touchées
Les convulsions peuvent être classées comme suit
Motrices : Contractions musculaires anormales (comme spasmes d’un membre ou convulsions)
Non motrices : Sans contractions musculaires anormales
D’autres symptômes possibles comprennent des engourdissements ou des picotements dans une partie spécifique de l’organisme, de brefs épisodes d’absence de réactions, de perte de connaissance et de confusion. Les personnes peuvent vomir si elles perdent connaissance. Les personnes peuvent perdre le contrôle de leurs muscles, de leur vessie ou de leurs intestins. Certaines personnes se mordent la langue.
Les symptômes varient également selon si la crise est
D’apparition focale (la convulsion commence d’un côté du cerveau)
D’apparition généralisée (la convulsion débute des deux côtés du cerveau)
Il existe plusieurs types de convulsions focales et généralisées. La plupart des personnes présentent toujours le même schéma de crise. Les autres présentent au moins deux types de convulsion.
Certaines convulsions peuvent être focales, puis devenir généralisées.
Convulsions d’apparition focale
Dans les convulsions d’apparition focale, les convulsions commencent d’un côté du cerveau.
Les convulsions d’apparition focale comprennent les types suivants :
Automatismes (activité motrice coordonnée, sans but, répétitive)
Atoniques (impliquant une perte de tonus musculaire)
Cloniques (impliquant des contractions musculaires rythmiques)
Spasmes épileptiques (impliquant la flexion et le raidissement des bras et la flexion du tronc en avant) chez les enfants
Hyperkinétiques (impliquant le mouvement des jambes comme si la personne pédalait ou battait des jambes)
Myocloniques (impliquant un mouvement musculaire soudain, semblable à des éclairs)
Toniques (impliquant une raideur des muscles d’un membre ou d’un côté du corps)
Certaines personnes qui présentent des convulsions d’apparition focale récupèrent complètement. Chez d’autres personnes, la décharge électrique anormale se propage aux zones adjacentes et à l’autre côté du cerveau, se traduisant par une crise convulsive généralisée. Les convulsions généralisées qui résultent de convulsions focales sont appelées convulsions unilatérales-bilatérales. C’est-à-dire qu’elles commencent d’un côté du cerveau et se propagent aux deux côtés.
Les convulsions d’apparition focale sont classées selon que la personne est consciente ou non pendant la crise :
La conscience est maintenue (convulsions conscientes focales).
La conscience est altérée (convulsions avec altération de la conscience).
La conscience fait référence à la connaissance de soi et de son environnement. Si la conscience est altérée au cours d’une partie de la crise, cette dernière est considérée comme une crise de convulsions focales avec altération de la conscience. Les médecins déterminent si les personnes sont restées conscientes pendant une crise en leur demandant ou, si la crise est en cours, en voyant si elles répondent lorsqu’on leur parle.
Dans les convulsions conscientes focales, les décharges électriques anormales sont localisées dans une petite zone du cerveau. Dans la mesure où seule une petite zone du cerveau est affectée, les symptômes sont liés à la dysfonction de la partie concernée. Par exemple, si la petite zone atteinte du cerveau qui contrôle les mouvements du bras droit (dans le lobe frontal gauche) est touchée, celui-ci peut involontairement se lever et se contracter et la tête peut se tourner vers le bras levé. Les personnes sont totalement vigilantes et conscientes de l’environnement. Une crise de convulsions conscientes focales peut évoluer en une crise de convulsions focales avec altération de la conscience.
Ainsi, les crises jacksoniennes sont un type de convulsions conscientes focales. Les symptômes apparaissent dans une main ou un pied, puis remontent le long du membre au fur et à mesure que l’activité électrique se propage dans le cerveau. La personne est parfaitement consciente de ce qui se produit lors de la crise.
D’autres convulsions conscientes focales affectent le visage, puis se propagent à un bras ou parfois à une jambe.
L’épilepsie partielle continue est rare. Dans ce type d’épilepsie, les convulsions focales se produisent toutes les quelques secondes à quelques minutes pendant plusieurs jours voire plusieurs années. Elles touchent habituellement un bras, une main, un côté du visage ou un côté du corps. Les personnes atteintes d’épilepsie partielle continue restent conscientes. Causes principales de ces convulsions :
Chez les adultes : Lésion cérébrale (telle que tissu cicatriciel dû à un accident vasculaire cérébral) dans une région du cerveau
Chez les enfants : Inflammation du cerveau (comme dans l’encéphalite et la rougeole)
Dans les convulsions focales avec altération de la conscience, les décharges électriques anormales commencent dans une petite zone du lobe temporal ou frontal et se propagent rapidement à d’autres zones voisines. Les convulsions commencent habituellement avec une aura qui dure de 1 à 2 minutes. Pendant l’aura, la personne commence à perdre contact avec son entourage.
Pendant les crises focales avec altération de la conscience, la conscience est altérée, mais les personnes ne perdent pas connaissance. La personne peut faire ce qui suit :
Regarder fixement
Mâcher ou se lécher les lèvres involontairement
Bouger les bras, les mains et les jambes de façon étrange et sans but
Émettre des sons dénués de sens
Ne pas comprendre ce que disent les autres personnes
Résister à l’aide
Certaines personnes sont en mesure de parler, mais la conversation est dénuée d’intérêt et souvent interrompue. Elles peuvent être confuses ou désorientées. Cet état peut durer quelques minutes. Parfois, les personnes deviennent violentes si elles sont entravées.
Convulsions d’apparition généralisée
Dans les convulsions d’apparition généralisée, les convulsions débutent des deux côtés du cerveau. La plupart des convulsions d’apparition généralisée altèrent la conscience. Elles entraînent souvent immédiatement une perte de connaissance et des mouvements anormaux. La perte de conscience peut être brève ou durer un long moment.
Les convulsions d’apparition généralisée comprennent les types suivants :
Crises tonico-cloniques (anciennement appelées crises de grand mal)
Crises cloniques (impliquant des contractions rythmiques soutenues des muscles après raidissement des muscles)
Crises toniques (impliquant un raidissement des muscles de tous les membres)
Crises atoniques (impliquant une perte de tonus musculaire)
Crises myocloniques (impliquant des contractions rythmiques des muscles non précédées d’un raidissement des muscles)
Crises myoclono-tonico-cloniques (impliquant des contractions des muscles suivies d’un raidissement des muscles et d’autres contractions musculaires), notamment épilepsie myoclonique juvénile
Crises myoclono-atoniques (impliquant des contractions des muscles suivies d’une perte de tonus musculaire)
Spasmes épileptiques (infantiles)
Absence épileptique
La plupart des types de convulsions généralisées (comme les convulsions tonico-cloniques) impliquent des contractions musculaires anormales. Les convulsions qui n’impliquent pas de contractions musculaires anormales sont appelées absence épileptique.
Les convulsions d’apparition généralisée débutent par des décharges anormales dans une partie centrale et profonde du cerveau et se propagent simultanément aux deux côtés du cerveau. Il n’y a pas d’aura. Les convulsions commencent généralement avec un cri. Les personnes deviennent alors inconscientes ou perdent connaissance.
Pendant les convulsions d’apparition généralisée, en particulier pendant les crises tonico-cloniques généralisées, les personnes peuvent :
Présenter des spasmes musculaires sévères et des secousses dans tout le corps, car les muscles se contractent et se relâchent rapidement et de façon répétée
Tomber
Serrer les dents
Se mordre la langue (se produit souvent)
Baver ou avoir une bouche écumeuse
Perdre le contrôle de la vessie et/ou des intestins
Les convulsions durent en général 1 à 2 minutes. Après la crise, la personne peut présenter des céphalées, un état confusionnel temporaire et une intense fatigue. Ces symptômes peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. La plupart des personnes ne se souviennent pas de ce qui s’est passé pendant la crise.
Dans les crises généralisées tonico-cloniques, les muscles se contractent (la partie tonique), et alternent ensuite rapidement entre phase de contraction et de relâchement (la partie clonique). Ces crises peuvent être
D’apparition généralisée (commençant des deux côtés du cerveau)
Unilatérale-bilatérale (commençant d’un côté du cerveau et se propageant aux deux côtés)
Dans les deux types de crises, la conscience est temporairement perdue et une crise convulsive a lieu lorsque les décharges anormales se propagent aux deux côtés du cerveau.
Les crises tonico-cloniques unilatérales-bilatérales (grand mal) débutent en général par une décharge électrique anormale dans une petite zone cérébrale d’un côté du cerveau, qui provoque une crise consciente focale ou une crise focale avec altération de la conscience. La décharge se propage ensuite rapidement aux deux côtés du cerveau, provoquant un dysfonctionnement de tout le cerveau. Les symptômes sont similaires à ceux des convulsions d’apparition généralisée.
Les crises atoniques surviennent principalement chez les enfants. Elles sont caractérisées par une brève mais totale perte de tonicité musculaire et de conscience. Les enfants tombent sur le sol et peuvent parfois se blesser.
Dans les crises cloniques, les membres des deux côtés du corps ainsi que, souvent, la tête, le cou, le visage et le tronc se contractent de façon rythmique pendant toute la crise. Les crises cloniques surviennent généralement chez les nourrissons. Elles sont beaucoup moins fréquentes que les crises tonico-cloniques.
Les crises toniques surviennent fréquemment pendant le sommeil, généralement chez les enfants. La tonicité musculaire augmente brusquement ou progressivement provoquant le raidissement des muscles. Les membres et le cou sont souvent affectés. Les crises toniques durent en général seulement 10 à 15 secondes et peuvent faire tomber les personnes si elles sont debout. La plupart des personnes ne perdent pas connaissance. Si les crises durent plus longtemps, les muscles peuvent se contracter plusieurs fois jusqu’à la fin de la crise.
Les crises d’absence atypiques (voir ci-dessous), les crises atoniques et les crises toniques se produisent en général dans le cadre d’une forme grave d’épilepsie appelée syndrome de Lennox-Gastaut qui commence chez les enfants avant l’âge de 4 ans.
Les crises myocloniques s’accompagnent de mouvements rapides d’un ou de plusieurs membres ainsi que du tronc. Les crises sont brèves et ne provoquent pas la perte de connaissance, mais elles peuvent se produire de façon répétée et peuvent évoluer vers une crise tonico-clonique avec perte de connaissance.
Dans les crises myoclonico-atoniques, les membres ou le tronc se contractent brièvement, puis se relâchent totalement (chute brusque par dérobement des jambes). Les convulsions apparaissent généralement entre 6 mois et 6 ans. Avant la première crise myoclonico-atonique, deux tiers des enfants présentent des convulsions fébriles et des crises convulsives d’apparition généralisée. Le développement et les processus mentaux sont généralement normaux, mais pendant ou après la convulsion, le développement et la pensée peuvent être altérés.
L’épilepsie myoclonique juvénile débute habituellement à l’adolescence. Les crises débutent en général par des mouvements rapides des deux bras. Environ 90 % de ces crises sont suivis de crises tonico-cloniques généralisées. Certaines personnes ont également des crises d’absence épileptique. Les crises se produisent souvent lorsque les personnes se réveillent le matin, particulièrement si elles manquent de sommeil. La prise d’alcool rend également ces crises plus probables.
L’absence épileptique n’implique pas de contractions musculaires anormales. Elles peuvent être classées comme
Typiques (anciennement appelées « petit mal »)
Atypiques
L’absence épileptique typique débute en général dans l’enfance, habituellement entre 5 et 15 ans, et ne continue pas à l’âge adulte. Cependant, les adultes présentent occasionnellement des crises d’absence épileptique typiques. Contrairement aux crises tonico-cloniques, l’absence épileptique ne provoque pas de convulsion ou d’autres symptômes spectaculaires. La personne ne tombe pas, elle ne perd pas connaissance et ne présente pas de contraction musculaire. Dans ce cas, les personnes présentent des épisodes où le regard se fige avec un clignement des paupières et, parfois, les muscles faciaux se contractent. Généralement, elles perdent connaissance et deviennent complètement insensibles à leur environnement. Ces épisodes durent de 10 à 30 secondes. Les personnes arrêtent brusquement leur activité et la reprennent tout aussi brusquement. Elles ne souffrent d’aucune séquelle et ne savent pas qu’une crise convulsive s’est produite. Sans traitement, beaucoup d’entre elles auraient plusieurs crises par jour. Les crises peuvent se produire lorsque les personnes sont assises calmement. Les crises se produisent rarement lors d’un exercice. L’hyperventilation peut déclencher une crise.
Les crises d’absence épileptique atypiques diffèrent des crises d’absence épileptique typiques comme suit :
Elles sont moins fréquentes.
Elles durent plus longtemps.
Les secousses et autres mouvements sont plus prononcés.
Les personnes sont plus conscientes de leur environnement.
La plupart des personnes présentant des crises d’absence épileptique atypiques ont des anomalies neurologiques ou des retards du développement. Les crises d’absence épileptique atypiques continuent habituellement à l’âge adulte.
Syndrome de Dravet
Le syndrome de Dravet (épilepsie myoclonique sévère de la petite enfance) se développe au cours de la petite enfance. Il présente des caractéristiques focales et généralisées. Au cours de la première année de vie, les crises focales sont généralement déclenchées par de la fièvre. Vers l’âge de 2 ans, les enfants ont tendance à présenter des crises myocloniques généralisées. Dans ces crises, le tronc ou un membre ou plusieurs membres se contractent. Les enfants atteints du syndrome de Dravet peuvent également développer des crises d’absence atypiques, des crises cloniques, des crises atoniques ou des crises tonico-cloniques.
Au cours de la deuxième année de vie, les enfants ne se développent plus comme prévu et peuvent perdre les aptitudes du développement qu’ils avaient acquises. Les enfants ont des difficultés à réfléchir et à apprendre, et manquent de coordination et d’équilibre.
Chez environ 70 à 80 % des enfants atteints du syndrome de Dravet, la cause est un gène anormal connu pour provoquer des convulsions.
État de mal épileptique
L’état de mal épileptique convulsif est le trouble convulsif le plus grave et est considéré comme une urgence médicale, car la convulsion ne s’arrête pas. Les décharges électriques se produisent dans tout le cerveau, provoquant une crise tonico-clonique généralisée.
L’état de mal épileptique convulsif est diagnostiqué lorsqu’un des éléments suivants, ou les deux, se produisent :
Les convulsions durent plus de 5 minutes
Les personnes ne reprennent pas complètement connaissance entre les crises
Le patient présente une crise convulsive avec d’intenses contractions musculaires qui l’empêchent souvent de respirer correctement. Élévation de la température corporelle. Sans traitement rapide, le cœur et le cerveau peuvent être lésés de façon permanente et la personne peut décéder.
Les causes de l’état de mal épileptique convulsif généralisé sont multiples, et comprennent les blessures à la tête et l’arrêt brutal d’un anticonvulsivant.
L’état de mal épileptique non convulsif, un autre type d’état de mal épileptique, n’entraîne pas de convulsions. Les convulsions durent au moins 10 minutes. Pendant la crise, les processus mentaux (y compris la conscience) et/ou le comportement sont affectés. Les personnes peuvent sembler confuses ou planer. Elles peuvent être incapables de parler et peuvent se comporter de manière irrationnelle. L’état de mal épileptique non convulsif accroît le risque de développer un état de mal épileptique convulsif. Ce type de convulsions nécessite un diagnostic et un traitement rapides.
Symptômes après une crise
Une fois la crise terminée, la personne peut présenter des céphalées, des douleurs musculaires, des sensations inhabituelles, une confusion ou une asthénie importante. Ces symptômes sont regroupés sous le terme d’état post-critique. Après une crise, certaines personnes présentent une faiblesse d’un seul côté du corps, qui persiste au-delà de la crise (trouble appelé paralysie de Todd).
La plupart des personnes ne se souviennent pas de ce qui s’est passé pendant la crise convulsive (une condition appelée amnésie post-critique).
Complications
Les convulsions ont parfois des conséquences graves. Des contractions musculaires particulièrement intenses et rapides peuvent entraîner des traumatismes, y compris des fractures. La soudaine perte de connaissance peut provoquer des traumatismes importants dus aux chutes ou à des accidents. La personne peut avoir de nombreuses crises sans générer de lésions cérébrales graves. Cependant, les crises qui se répètent et provoquent des convulsions peuvent finalement amoindrir l’intelligence.
Si les crises ne sont pas bien contrôlées, les personnes peuvent ne pas être en mesure d’obtenir leur permis de conduire. Elles peuvent avoir des difficultés à conserver leur emploi ou à souscrire une assurance. Elles peuvent être socialement stigmatisées. Par conséquent, leur qualité de vie peut être substantiellement réduite.
Si les convulsions ne sont pas complètement contrôlées, les personnes ont deux à trois fois plus à risque de mourir que celles ne présentant pas de convulsions.
Quelques personnes meurent soudainement sans aucune raison apparente, une complication appelée mort subite et inexpliquée dans l’épilepsie. Cette affection survient généralement la nuit ou lorsque la personne dort. Le risque est le plus élevé chez les personnes qui ont des convulsions fréquentes, en particulier en cas de crises tonico-cloniques généralisées.
Le saviez-vous ?
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Diagnostic des troubles convulsifs
Examen clinique
Si la personne n’a jamais eu de convulsions auparavant, analyses de sang et autres tests, imagerie du cerveau et généralement électroencéphalographie
Si un trouble convulsif a déjà été diagnostiqué, généralement analyses de sang pour mesurer les taux d’anticonvulsivants
Le diagnostic des convulsions est basé sur les symptômes et les observations de témoins oculaires. On peut suspecter une crise convulsive si des symptômes, comme une perte de connaissance, des contractures musculaires secouant le corps, une langue mordue, une perte du contrôle de la vessie, une confusion soudaine ou une incapacité à maintenir l’attention, ont été décrits. Un médecin diagnostique un trouble convulsif (épilepsie) lorsque les personnes ont fait au moins deux crises, non provoquées, à des moments différents.
Les personnes qui perdent connaissance, parfois même lorsqu’elles perdent leur tonus musculaire et ont des contractions musculaires, peuvent ne pas être en train de faire une crise convulsive. Une brève perte de connaissance est plus susceptible d’être un évanouissement (syncope) qu’une convulsion.
Les personnes sont généralement examinées dans un service d’urgence. Si un trouble convulsif a déjà été diagnostiqué et la personne s’est entièrement rétablie, elle peut être examinée dans un cabinet médical.
Antécédents et examen clinique
La description de la crise par un témoin oculaire peut être très utile pour le médecin. Contrairement au patient lui-même, le témoin oculaire peut décrire exactement ce qui s’est passé. Les médecins ont besoin d’avoir une description précise y compris de ce qui suit :
La rapidité de l’apparition de l’épisode
S’il a impliqué des mouvements musculaires anormaux (comme des spasmes de la tête, du cou ou des muscles faciaux), une morsure de la langue, une salivation, une perte de contrôle de la vessie ou des intestins, ou un raidissement des muscles
Sa durée
La rapidité de la récupération de la personne
Une récupération rapide évoque un évanouissement plutôt que des convulsions. Une confusion qui dure plusieurs minutes à plusieurs heures après la reprise de connaissance évoque des convulsions.
Même si les témoins oculaires peuvent être trop effrayés pendant la crise pour se souvenir de tous les détails, le peu dont ils peuvent se souvenir est utile. Si possible, la durée d’une crise devrait être chronométrée avec une montre ou un autre instrument. Des crises qui durent seulement 1 ou 2 minutes peuvent sembler interminables.
Le médecin doit, en outre, avoir connaissance de l’état du patient avant l’épisode : parfois la personne a une prémonition, ou est alertée par quelque chose d’inhabituel comme la perception de certains sons ou des flashs lumineux, qui semble déclencher l’épisode.
Les médecins demandent aux personnes les causes de convulsions possibles, telles que :
Si la personne a souffert d’un trouble qui peut provoquer des crises convulsives (comme une infection cérébrale) ou d’un traumatisme crânien
Les drogues (y compris l’alcool) qu’elles prennent ou ont récemment arrêté de prendre
Pour les personnes qui prennent des médicaments pour contrôler les convulsions, si elles prennent ceux-ci selon les instructions
Si elles dorment suffisamment (le fait de ne pas dormir assez peut rendre la survenue des convulsions plus probable chez certaines personnes)
Avec les enfants, s’ils ont des proches qui ont également des convulsions
Un examen clinique approfondi est réalisé. Il peut fournir des indices sur la cause des symptômes.
Examens
Lorsqu’une crise est diagnostiquée, il est en général nécessaire de faire plus d’examens pour en identifier la cause.
Les personnes qui ont un trouble convulsif avéré peuvent ne pas avoir besoin d’examens, sauf pour une analyse de sang visant à mesurer les taux des anticonvulsivants qu’elles prennent. Cependant, si elles présentent des symptômes suggérant un trouble pouvant être traité (comme un traumatisme crânien ou une infection), d’autres examens sont réalisés.
Des analyses de sang sont souvent réalisées pour rechercher les causes possibles d’une crise convulsive ou pour déterminer pourquoi une crise convulsive a pu se produire chez une personne présentant un trouble convulsif connu. Ces tests incluent la mesure des taux de substances comme le sucre, le calcium, le sodium et le magnésium et des tests pour déterminer si le foie et les reins fonctionnent normalement. Un échantillon d’urine peut être analysé pour vérifier la présence de drogues à usage récréatif qui n’aurait pas été indiquée. Ces drogues peuvent déclencher une crise convulsive.
Une électrocardiographie peut être réalisée pour détecter une éventuelle anomalie du rythme cardiaque. En effet, un trouble du rythme cardiaque peut fortement diminuer le débit sanguin (et donc l’apport d’oxygène) cérébral. Il peut déclencher la perte de conscience et occasionnellement une crise ou des symptômes qui ressemblent à une crise.
Une imagerie du cerveau est généralement réalisée rapidement pour détecter un saignement ou un AVC éventuels. En général, une tomodensitométrie (TDM) est réalisée, mais une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être réalisée. Les deux examens peuvent identifier des anomalies du cerveau qui pourraient provoquer des convulsions. L’IRM fournit des images plus claires et plus détaillées du tissu cérébral, mais elle n’est pas toujours facilement disponible.
Si les médecins soupçonnent une infection cérébrale comme une méningite ou une encéphalite, une ponction lombaire (rachicentèse) est habituellement réalisée.
Un électroencéphalogramme (EEG) peut aider à confirmer le diagnostic. L’EEG est une procédure sûre et indolore qui enregistre l’activité électrique du cerveau. Les médecins examinent l’enregistrement (électroencéphalogramme) à la recherche de preuve de décharges électriques anormales. Mais, en raison du temps limité de l’enregistrement, l’EEG peut aussi ne pas en dépister, et l’électroencéphalogramme peut être normal alors que le patient souffre bien d’épilepsie. Les décharges anormales se produisent plus facilement lorsque le patient manque de sommeil, l’EEG est donc parfois réalisé après une privation de sommeil pendant 18 à 24 heures.
L’EEG peut être répété, car lorsqu’il est réalisé une deuxième fois, voire une troisième, il peut détecter une activité convulsive et parfois permettre d’identifier le type de crise convulsive. Ces informations peuvent avoir été manquées lors du premier examen.
Si le diagnostic est encore incertain, des tests spécialisés, comme une surveillance vidéo EEG, peuvent être réalisés dans un centre pour patients épileptiques.
Pour la surveillance vidéo par EEG, les personnes sont hospitalisées pendant 2 à 7 jours, et un EEG est réalisé pendant qu’elles sont filmées. Si la personne prend un anticonvulsivant, il est souvent arrêté pour augmenter la probabilité d’une crise. Si une crise se produit, les médecins comparent l’enregistrement EEG avec la vidéo enregistrant la crise. Ils peuvent donc identifier le type de crise et la zone du cerveau où a débuté la crise.
L’EEG ambulatoire permet aux médecins d’enregistrer l’activité cérébrale pendant plusieurs jours, pendant que les personnes restent chez elles. Il peut être utile si les convulsions récidivent chez des personnes qui ne peuvent pas être hospitalisées pendant une longue période.
Activité cérébrale pendant une crise
L’électroencéphalogramme (EEG) est un enregistrement de l’activité électrique cérébrale. Le procédé est simple et indolore. On place environ 20 petites électrodes adhésives sur le cuir chevelu et on enregistre l’activité électrique cérébrale dans des conditions normales. La personne est ensuite exposée à divers stimuli, comme une lumière intense et intermittente, pour tenter de déclencher une crise. Pendant une crise, l’activité électrique cérébrale s’accélère, avec apparition d’un tracé comprenant des pointes et des ondes (pointes-ondes). Ces ondes cérébrales signent le trouble convulsif. Les différents types de convulsions ont des pointes-ondes d’aspect différent. | |
Pronostic des troubles convulsifs
Avec un traitement, un tiers des personnes épileptiques ne convulsent pas et la plupart ne présentent plus de convulsions peu après le début du traitement. Chez un autre tiers, la récidive des convulsions est divisée par deux par rapport à avant le traitement. Si les convulsions sont bien contrôlées avec des médicaments, environ 60 à 70 % des personnes peuvent finalement cesser de prendre des anticonvulsivants et ne font plus de convulsions.
Les convulsions épileptiques sont considérées comme résolues lorsque les personnes sont restées sans crise pendant 10 ans et n’ont pas pris d’anticonvulsivants pendant les 5 dernières années de cette période.
Traitement des troubles convulsifs
Élimination de la cause si possible
Consignes générales
Médicaments pour contrôler les convulsions
Parfois, chirurgie ou autres procédures si les médicaments sont inefficaces
Si la cause des convulsions peut être identifiée et éliminée, aucun traitement supplémentaire n’est nécessaire. Par exemple, si la cause de la convulsion est un faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie), du glucose est administré et le trouble entraînant le faible taux est traité. D’autres causes, telles que des tumeurs, des infections ou une hyponatrémie peuvent être traitées.
Si la cause ne peut pas être éliminée, des mesures générales et des médicaments sont généralement suffisants pour traiter les troubles convulsifs. Si les médicaments sont inefficaces, une intervention chirurgicale peut être recommandée.
Consignes générales
L’activité physique est généralement recommandée et les activités sociales sont encouragées. Cependant, les personnes qui souffrent de troubles convulsifs doivent prendre quelques précautions. Par exemple, on peut leur conseiller de faire ce qui suit :
Stopper ou limiter leur consommation de boissons alcooliques
Ne pas utiliser de drogues récréatives
S’abstenir d’activités dans lesquelles une perte de connaissance soudaine pourrait entraîner des lésions graves, comme se laver dans une baignoire, faire de l’escalade, nager ou manipuler des outils puissants
Une fois les crises contrôlées (habituellement pendant au moins 6 mois), elles peuvent reprendre ces activités si des précautions adéquates sont prises. Par exemple, elles peuvent nager uniquement en présence de maîtres-nageurs.
Dans la plupart des États, les lois interdisent à des personnes souffrant de troubles convulsifs de conduire jusqu’à ce qu’elles aient été libres de crises pendant au moins 6 mois à 1 an.
Il est conseillé aux membres de la famille ou à un ami proche, et aux collègues de travail, de suivre une formation pour aider le patient en cas de survenue d’une convulsion. Mettre un objet (comme une cuillère) dans la bouche de la personne pour protéger la langue pendant la crise ne doit pas être réalisé. Ce geste peut faire plus de mal que de bien. Les dents peuvent être endommagées ou la personne peut mordre involontairement celui qui veut l’aider en contractant les muscles de la mâchoire. Cependant, les personnes qui aident doivent faire ce qui suit pendant une crise :
Protéger la personne de la chute
Desserrer les vêtements autour du cou
Placer un oreiller sous la tête
Placer la personne sur le côté
Si aucun oreiller n’est disponible, les personnes aidantes peuvent mettre leur pied ou placer un vêtement sous la tête de la personne.
Les personnes qui perdent connaissance doivent être placées sur le côté pour faciliter la respiration et empêcher qu’elles n’avalent des vomissures ou de la salive. L’inhalation de vomissures ou de salive peut entraîner une pneumonie par inhalation (une infection pulmonaire provoquée par l’inhalation de salive, du contenu stomacal ou des deux).
En cas de crise convulsive, le patient ne doit pas être laissé seul tant qu’il n’a pas repris totalement conscience, qu’elle n’est plus dans un état confusionnel et qu’il ne peut pas bouger normalement. En général, le médecin doit être informé de l’épisode.
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Anticonvulsivants
Les anticonvulsivants (également appelés antiépileptiques) réduisent le risque de faire une autre convulsion. Habituellement, ils sont prescrits uniquement si la personne a présenté plus d’une crise et si des causes réversibles, comme une hypoglycémie, ont été écartées ou totalement corrigées. Les anticonvulsivants ne sont habituellement pas prescrits chez des personnes ayant présenté uniquement une crise généralisée.
La plupart des anticonvulsivants sont administrés par voie orale.
Les anticonvulsivants préviennent totalement les crises convulsives chez environ un tiers des personnes et réduisent significativement leur fréquence chez un autre tiers. Près de deux tiers des personnes qui répondent aux anticonvulsivants peuvent finalement arrêter le traitement sans rechuter. Cependant, si les anticonvulsivants sont inefficaces, les personnes sont envoyées dans un centre spécialisé dans l’épilepsie et font l’objet d’une évaluation pour une intervention chirurgicale.
Il existe de nombreux types d’anticonvulsivants. Leur efficacité dépend du type de crises et d’autres facteurs. Chez la plupart des personnes, un anticonvulsivant, habituellement le premier ou le deuxième médicament testé, prévient les crises. Si les convulsions récidivent, plusieurs anticonvulsivants sont testés. Dans ces cas, plusieurs mois peuvent être nécessaires pour identifier celui qui est efficace. Certaines personnes doivent prendre plusieurs médicaments ce qui augmente le risque d’effets secondaires. Certains anticonvulsivants ne sont pas utilisés seuls, mais uniquement en association avec d’autres anticonvulsivants.
Les médecins prennent soin de déterminer la dose appropriée pour chaque personne. La dose idéale est la plus petite dose qui permette d’éviter l’ensemble des crises tout en provoquant le moins d’effets secondaires. Les médecins ajustent la dose en fonction des effets secondaires décrits par la personne. Ils peuvent parfois mesurer la dose d’anticonvulsivant dans le sang.
Ces anticonvulsivants doivent être pris conformément à la prescription du médecin. Les personnes prenant des anticonvulsivants pour prévenir les crises doivent consulter fréquemment un médecin pour un ajustement de la dose et doivent toujours porter une carte d’identification signalant le type de trouble convulsif et le traitement pris.
Les anticonvulsivants peuvent interférer avec l’efficacité d’autres médicaments et vice versa. Par conséquent, les personnes doivent être sûres que leur médecin connaît tous les médicaments qu’elles prennent avant de commercer un traitement par anticonvulsivants. Elles doivent également parler à leur médecin et éventuellement à leur pharmacien avant de prendre tout autre médicament, y compris des médicaments en vente libre.
Une fois les crises contrôlées, la personne prend l’anticonvulsivant jusqu’à ce qu’elle ne présente plus de crises pendant au moins 2 ans. La dose du médicament peut ensuite être réduite progressivement et le médicament finalement arrêté. Si une crise réapparaît une fois l’anticonvulsivant arrêté, la personne peut devoir reprendre un anticonvulsivant indéfiniment. Les crises réapparaissent habituellement sous 2 ans, le cas échéant.
Une récidive des convulsions est plus probable chez les personnes qui présentent les caractéristiques suivantes :
Trouble convulsif depuis l’enfance
Besoin de prendre plus d’un anticonvulsivant pour ne pas présenter de crise
Convulsions pendant la prise d’un anticonvulsivant
Des résultats d’EEG anormaux les années précédentes
Une lésion anatomique cérébrale, par exemple causée par un AVC ou une tumeur
Les anticonvulsivants, même très efficaces, peuvent avoir des effets secondaires. Beaucoup provoquent une somnolence, mais certains peuvent rendre les enfants hyperactifs. Pour de nombreux anticonvulsivants, des analyses de sang sont réalisées régulièrement pour déterminer si le médicament affecte la fonction hépatique ou rénale, ou réduit le nombre de cellules sanguines. Les patients qui prennent des anticonvulsivants doivent connaître les effets secondaires de leur traitement et voir leur médecin au premier signe d’effets secondaires.
Pour les femmes qui présentent un trouble convulsif et sont enceintes, la prise d’un anticonvulsivant augmente le risque de fausses-couches ou d’avoir un enfant avec une anomalie congénitale de la moelle épinière, du rachis ou du cerveau (malformation du tube neural, voir le tableau Médicaments qui peuvent poser des problèmes pendant la grossesse). Cependant, l’arrêt de l’anticonvulsivant peut être plus dangereux pour la femme et le bébé. Une crise généralisée se produisant pendant la grossesse peut blesser ou tuer le fœtus. Par conséquent, il est généralement recommandé de continuer à prendre un anticonvulsivant (voir Convulsions [épilepsie] pendant la grossesse). Toutes les femmes qui sont en âge de procréer et qui prennent un anticonvulsivant doivent prendre des suppléments de folates pour réduire le risque de mettre au monde un bébé présentant une anomalie congénitale.
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Traitement d’urgence
Un traitement d’urgence pour arrêter les convulsions est nécessaire en cas de :
État de mal épileptique
Convulsions qui durent plus de 5 minutes
D’importantes doses d’un ou de plusieurs anticonvulsivants (en débutant souvent par de la benzodiazépine, comme le lorazépam) sont administrées par voie intraveineuse aussi rapidement que possible pour arrêter la crise. Plus les anticonvulsivants sont commencés tôt, plus les crises seront mieux et plus facilement contrôlées.
La prévention des lésions secondaires est entreprise si la crise se prolonge. Les personnes sont étroitement surveillées pour s’assurer qu’elles respirent correctement. Sinon, un tube est inséré pour les aider à respirer, une procédure appelée intubation.
Si les crises persistent, un anesthésique général est administré pour les arrêter.
Chirurgie
Si les personnes continuent de présenter des crises tout en prenant deux ou plusieurs anticonvulsivants ou si elles ne peuvent pas tolérer les effets secondaires des anticonvulsivants, une chirurgie cérébrale peut être pratiquée. Ces personnes subissent des tests dans des centres spécialisés pour patients épileptiques pour déterminer si une chirurgie peut être bénéfique. Les examens peuvent inclure une IRM du cerveau, une surveillance vidéo EEG et :
IRM fonctionnelle : Pour déterminer quelles zones du cerveau provoquent les crises (foyers convulsifs)
Émission monophotonique (SPECT) : Afin de vérifier les zones où le débit sanguin est augmenté aux environs du moment de la crise, ce qui peut indiquer quelles zones du cerveau provoquent les crises
Un EEG associé à une imagerie magnétique (imagerie de source magnétique) : Aide également à déterminer quelles zones du cerveau provoquent les crises
Si l’anomalie cérébrale peut être identifiée (par ex., une cicatrice) en tant que cause et si elle ne touche qu’une petite zone, une excision chirurgicale peut supprimer les crises chez 60 % des personnes ou la chirurgie peut réduire leur gravité et leur fréquence.
La section chirurgicale des fibres nerveuses qui relient les deux hémisphères cérébraux (corps calleux) peut être utile chez les patients dont les crises débutent au niveau de certaines régions du cerveau et diffusent très rapidement à l’ensemble du cerveau. En général, cette technique n’a pas d’effets secondaires significatifs. Cependant, même si une chirurgie réduit la fréquence et la gravité des crises, beaucoup de personnes auront besoin de rester sous anticonvulsivants. Cependant, elles peuvent en général prendre des doses plus faibles ou moins de médicaments.
Avant et après l’intervention chirurgicale, une évaluation neurologique et psychologique peut être réalisée pour déterminer le fonctionnement du cerveau.
Si les personnes ne peuvent pas faire l’objet d’une telle intervention chirurgicale, d’autres procédures, telles qu’une stimulation du nerf vague ou du cerveau, peuvent être réalisées.
Stimulation du nerf vague
L’électrostimulation de la 10e paire de nerfs crâniens (nerf vague) peut diminuer de plus de moitié le nombre de crises d’apparition focale chez environ 40 % des personnes atteintes de crises d’apparition focale. Ce traitement est utilisé lorsque des crises persistent malgré l’administration d’anticonvulsivants et lorsqu’une intervention chirurgicale est impossible.
Le nerf vague posséderait des connexions indirectes à des zones cérébrales souvent impliquées dans la cause des crises.
Dans cette procédure, un dispositif semblable à un stimulateur cardiaque (stimulateur du nerf vague) est implanté sous la clavicule gauche et connecté au nerf vague dans le cou par un fil métallique présent sous la peau. Le dispositif provoque un petit renflement sous la peau. L’intervention est réalisée en ambulatoire et dure 1 à 2 heures environ.
Le dispositif est programmé pour stimuler périodiquement le nerf vague. En outre, il est remis aux personnes un aimant qui peut être utilisé pour stimuler le nerf vague lorsqu’elles sentent qu’une crise est sur le point de commencer. La stimulation du nerf vague est utilisée en association avec les anticonvulsivants.
Les effets secondaires de la stimulation du nerf vague comprennent un enrouement, une toux et une tonalité plus grave de la voix lorsque le nerf est stimulé.
Stimulation du cerveau
Le système de neurostimulation réactif est un dispositif qui ressemble à stimulateur cardiaque. Il est implanté dans le crâne. Le dispositif est connecté par des fils à une ou deux zones du cerveau qui sont à l’origine des convulsions. Ce système surveille l’activité électrique du cerveau. Lorsqu’il détecte une activité électrique inhabituelle, il stimule les zones cérébrales qui provoquent les convulsions. L’objectif est de restaurer une activité électrique normale dans le cerveau avant qu’une crise ne se produise.
Le système de neurostimulation réactif est utilisé en plus des anticonvulsivants. Il est utilisé lorsque les adultes présentent des convulsions d’apparition focale non contrôlées par des médicaments. Il peut réduire la fréquence des convulsions chez ces personnes.
L’intervention chirurgicale visant à implanter le système requiert une anesthésie générale et dure généralement 2 à 4 heures. De nombreuses personnes peuvent rentrer chez elles le lendemain. Certaines doivent rester à l’hôpital pendant 3 jours maximum. De nombreuses personnes peuvent reprendre leurs activités quotidiennes au bout de quelques jours et retourner travailler au bout de 2 à 4 semaines.
Les personnes ne peuvent pas sentir le dispositif ou la stimulation, et le dispositif peut être retiré si besoin.
