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Cholangite sclérosante primitive

Par

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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Les faits en bref

La cholangite sclérosante primitive est une inflammation associée à une cicatrisation progressive et à un rétrécissement des canaux biliaires à l’intérieur (intra-hépatiques) et à l’extérieur (extra-hépatiques) du foie. S’ensuivent une obstruction et une oblitération des canaux. Une cirrhose, une insuffisance hépatique et parfois un cancer des canaux biliaires peuvent se développer.

  • Les symptômes débutent progressivement et incluent une fatigue qui s’aggrave, un prurit, puis une jaunisse.

  • Un examen d’imagerie peut confirmer le diagnostic.

  • Le traitement vise à soulager les symptômes, mais la transplantation de foie peut prolonger l’espérance de vie.

La bile est un suc digestif produit par le foie qui facilite la digestion. La bile est transportée via de petits canaux (canaux biliaires) qui la transportent dans le foie, puis du foie à la vésicule biliaire, puis à l’intestin grêle. (Voir aussi Présentation des maladies de la vésicule biliaire et des canaux biliaires.)

Dans la cholangite sclérosante primitive, les canaux biliaires s’enflamment, ce qui peut provoquer la formation de tissu cicatriciel au niveau des canaux biliaires et du tissu hépatique qui progresse jusqu’à devenir sévère (cirrhose). Le tissu cicatriciel rétrécit et bloque les canaux biliaires. Par conséquent, les sels biliaires, qui aident l’organisme à absorber les graisses, ne sont pas sécrétés normalement. Ce trouble se distingue de la cholangite biliaire primitive puisqu’il touche à la fois les canaux biliaires à l’extérieur et à l’intérieur du foie. La cause est inconnue, mais il s’agit probablement d’une maladie auto-immune (où le système immunitaire attaque ses propres tissus).

La cholangite sclérosante primitive touche le plus souvent des hommes jeunes et est diagnostiquée en moyenne à 40 ans. Elle survient fréquemment chez les personnes atteintes de maladie intestinale inflammatoire, en particulier de rectocolite hémorragique. Elle a tendance à survenir dans les familles, ce qui suggère que des gènes pourraient y contribuer. Une infection ou une lésion des canaux biliaires peut déclencher la maladie chez les personnes porteuses de gènes qui les rendent susceptibles à ce trouble.

Symptômes

En général, les symptômes débutent progressivement avec une fatigue qui s’aggrave et un prurit. Une jaunisse (coloration anormale jaunâtre de la peau et des sclérotiques) a tendance à se développer par la suite.

Une inflammation et une infection récurrente des canaux biliaires (cholangite bactérienne) surviennent parfois. La cholangite bactérienne entraîne des accès de douleur dans la partie supérieure de l’abdomen, une jaunisse et de la fièvre.

Comme les sels biliaires ne sont pas sécrétés normalement, les personnes peuvent ne pas être en mesure d’absorber suffisamment de graisses et de vitamines liposolubles (A, D, E et K). Cette sécrétion biliaire altérée entraîne de l’ostéoporose, une tendance aux ecchymoses et aux saignements, et des selles graisseuses et nauséabondes (stéatorrhée). Des calculs biliaires et des calculs des canaux biliaires se développent chez environ trois quarts des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive. Le foie et la rate peuvent augmenter de volume.

Au fur et à mesure que le trouble progresse, les symptômes de la cirrhose apparaissent. Une cirrhose avancée entraîne :

  • Une augmentation de la pression sanguine dans la veine qui transporte le sang des intestins au foie (hypertension portale).

  • Une accumulation de liquide contenue dans la cavité abdominale (ascite)

  • Une insuffisance hépatique, qui peut être fatale

Certaines personnes sont asymptomatiques jusqu’à ce que la maladie soit avancée et qu’une cirrhose soit présente. Les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant une durée allant jusqu’à 10 ans.

Un cancer des canaux biliaires (cholangiocarcinome) se développe chez 10 à 15 % des personnes qui ont une cholangite sclérosante primitive.

Généralement, la cholangite sclérosante primitive s’aggrave de façon progressive. L’insuffisance hépatique apparaît généralement environ 12 ans en moyenne après le diagnostic de la maladie.

Diagnostic

  • Bilan hépatique sanguin

  • Échographie, suivie d’autres examens d’imagerie

Le trouble peut être suspecté en cas d’anomalies aux tests hépatiques effectués dans le cadre d’un examen clinique annuel, ou réalisés pour d’autres raisons. Ensuite, une échographie est généralement réalisée, en premier lieu pour rechercher une obstruction des canaux biliaires extra-hépatiques. Les examens qui permettent de confirmer le diagnostic comprennent :

  • Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) : L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée pour obtenir des images des canaux biliaires et du canal pancréatique. Cet examen permet de confirmer une cholangite sclérosante primitive et d’exclure d’autres causes d’obstruction des canaux biliaires.

  • Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) : Des radiographies sont réalisées après injection d’un produit de contraste radio-opaque, visible à la radiographie, dans les canaux biliaires par le biais d’un endoscope ({blank} Understanding Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography). La CPRE est moins souhaitable que la CPRM, car elle est plus invasive et nécessite l’injection d’un produit de contraste. Cependant, on peut aussi recourir parfois à la CPRE pour traiter les complications de ce trouble.

Des analyses de sang et une CPRM peuvent être réalisées régulièrement pour détecter un cancer des canaux biliaires et du tissu hépatique.

Lorsqu’une personne reçoit un diagnostic de cholangite sclérosante primitive, elle doit également faire l’objet d’une coloscopie avec biopsie (voir Endoscopie) pour déterminer si elle présente également une maladie inflammatoire chronique de l’intestin.

Traitement

  • Traitement des symptômes et des complications

  • Parfois, greffe de foie

Si les personnes n’ont pas de symptômes, aucun traitement n’est nécessaire. En revanche, il faut réaliser deux fois par an un examen clinique et des analyses de sang pour surveiller l’évolution de la maladie.

L’acide ursodésoxycholique peut aider à soulager le prurit. Une cholangite bactérienne récurrente est traitée par des antibiotiques. Une CPRE est pratiquée au besoin pour élargir (dilater) les canaux obstrués. Parfois, des tubes sont momentanément introduits pour maintenir les canaux ouverts (stents).

La greffe de foie est le seul traitement qui prolonge l’espérance de vie et peut être curatif. Une greffe de foie peut être nécessaire chez les personnes qui souffrent de cirrhose et de complications connexes, chez celles qui souffrent de cholangite bactérienne récurrente ou chez celles qui présentent un cancer des canaux biliaires ou du foie.

En cas de cancer des canaux biliaires dont l’ablation chirurgicale est impossible, on peut introduire, sous contrôle endoscopique, des stents dans les canaux biliaires obstrués par le cancer. Ces stents ouvrent les canaux, peuvent améliorer la jaunisse et préviennent les infections récurrentes. Si le cancer des canaux biliaires se limite à la partie inférieure du foie (à l’endroit où les canaux biliaires en dehors du foie rejoignent les canaux biliaires à l’intérieur du foie), une greffe de foie peut être une option curative.

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