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Cholangite sclérosante liée aux IgG4

Par

Yedidya Saiman

, MD, PhD, Lewis Katz School of Medicine, Temple University

Vérifié/Révisé août 2023
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La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (CS-IgG4) provoque des symptômes similaires à ceux de la cholangite sclérosante primitive : inflammation, fibrose et rétrécissement des voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie, puis obstruction et destruction de ces voies. Une cirrhose et une insuffisance hépatique peuvent se développer.

Cette maladie rare touche principalement des hommes âgés de 60 à 70 ans. La plupart des personnes atteintes présentent également une autre affection à médiation immunitaire appelée pancréatite auto-immune.

Symptômes de la CS-IgG4

Les symptômes peuvent être similaires à ceux de la cholangite sclérosante primitive ou du cholangiocarcinome, notamment un ictère, une perte de poids et des douleurs abdominales.

Diagnostic de la CS-IgG4

  • Cholangiographie

  • Tests de détection d’anticorps (IgG4)

  • Examens histologiques

Les médecins soupçonnent une CS-IgG chez les personnes qui présentent à la fois une pancréatite Présentation de la pancréatite La pancréatite est l’inflammation du pancréas. Le pancréas est un organe en forme de feuille de 13 centimètres de longueur environ. Il est entouré par le bord inférieur de l’estomac et par la... en apprendre davantage et une cholangiopathie (atteinte des voies biliaires). Le diagnostic de CS-IgG4 nécessite un cholangiogramme anormal (examen d’imagerie des voies biliaires), des taux élevés d’IgG4 dans le sang (présents chez la plupart des personnes atteintes de la maladie, mais pas toutes) et un aspect caractéristique des cellules lorsque le tissu est examiné au microscope (biopsie).

Traitement de la CS-IgG4

  • Corticoïdes

Les corticoïdes (généralement la prednisone) sont les médicaments privilégiés pour la cholangite sclérosante liée aux IgG4.

La rémission complète, qui peut être obtenue avec des corticoïdes, est l’objectif du traitement. En cas d’échec d’un traitement par corticoïdes, le rituximab est utilisé.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
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