La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (CS-IgG4) provoque des symptômes similaires à ceux de la cholangite sclérosante primitive : inflammation, fibrose et rétrécissement des voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie, puis obstruction et destruction de ces voies. Une cirrhose et une insuffisance hépatique peuvent se développer.
Une jaunisse, une perte de poids et des douleurs abdominales sont parfois présentes.
Le diagnostic comprend une cholangiographie (examen d’imagerie des voies biliaires), des analyses de sang et une biopsie.
Le traitement comprend des stéroïdes ou du rituximab.Le traitement comprend des stéroïdes ou du rituximab.
(Voir aussi Présentation des maladies de la vésicule biliaire et des voies biliaires.)
La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (CS-IgG4) ressemble à la cholangite sclérosante primitive (CSP) en ce qu’elle est due à un système immunitaire anormalement régulé (maladie liée aux IgG4) affectant le foie et les canaux biliaires. La CS-IgG4 tire son nom des anticorps IgG4 qui s’infiltrent dans les canaux biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie et provoquent une inflammation et une fibrose.
Ce trouble rare touche principalement les hommes âgés de plus de 50 à 60 ans. La plupart des personnes atteintes présentent également une autre affection à médiation immunitaire appelée pancréatite auto-immune.
Symptômes de la CS-IgG4
Les symptômes peuvent être similaires à ceux de la cholangite sclérosante primitive ou du cholangiocarcinome, notamment un ictère, une perte de poids et des douleurs abdominales.
Diagnostic de la CS-IgG4
Cholangiographie
Tests de détection d’anticorps (IgG4)
Biopsie
Les médecins soupçonnent une CS-IgG chez les personnes qui présentent à la fois une pancréatite et une cholangiopathie liée aux IgG4 (atteinte des voies biliaires). Le diagnostic de CS-IgG4 nécessite un cholangiogramme anormal (examen d’imagerie des voies biliaires), des taux élevés d’IgG4 dans le sang (présents chez la plupart des personnes atteintes de la maladie, mais pas toutes) et un aspect caractéristique des cellules lorsque le tissu est examiné au microscope (biopsie).
Traitement de la CS-IgG4
Stéroïdes, parfois aussi appelés glucocorticoïdes ou corticoïdes
Parfois, rituximab ou inébilizumabParfois, rituximab ou inébilizumab
Les stéroïdes (généralement la prednisone) sont les médicaments privilégiés pour la cholangite sclérosante liée aux IgG4.Les stéroïdes (généralement la prednisone) sont les médicaments privilégiés pour la cholangite sclérosante liée aux IgG4.
La rémission complète, qui peut être obtenue avec des stéroïdes, est l’objectif du traitement. Si le traitement stéroïdien échoue, le rituximab est utilisé. L’inébilizumab, un anticorps monoclonal qui cible les cellules censées jouer un rôle dans l’inflammation et la fibrose (tissu cicatriciel) de la maladie, réduit également les poussées de la maladie lorsqu’il est utilisé après un traitement stéroïdien.La rémission complète, qui peut être obtenue avec des stéroïdes, est l’objectif du traitement. Si le traitement stéroïdien échoue, le rituximab est utilisé. L’inébilizumab, un anticorps monoclonal qui cible les cellules censées jouer un rôle dans l’inflammation et la fibrose (tissu cicatriciel) de la maladie, réduit également les poussées de la maladie lorsqu’il est utilisé après un traitement stéroïdien.
Médicaments mentionnés dans cet article
