Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Lymphome cutané à cellules T

(Mycosis Fungoides; Sézary Syndrome)

Par

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Dernière révision totale juil. 2020| Dernière modification du contenu juil. 2020
Cliquez ici pour la version professionnelle
Ressources liées au sujet

Les lymphomes cutanés à cellules T (LCCT) sont un type rare de lymphomes non hodgkiniens, persistent et à progression très lente.

Les lymphomes (voir aussi Présentation des lymphomes) sont des cancers qui touchent un certain type de globules blancs, les lymphocytes. Ces cellules permettent de lutter contre les infections. Les lymphomes peuvent se développer dans les lymphocytes B ou T. Les lymphocytes T jouent un rôle majeur dans la régulation du système immunitaire et dans la lutte contre les infections virales. Les lymphocytes B produisent des anticorps, qui sont essentiels pour combattre certaines infections.

Les types de LCCT les plus fréquents sont :

  • Mycose fongoïde

  • Syndrome de Sézary

La plupart des personnes qui développent un LCCT sont âgées de plus de 50 ans. Elle provient de lymphocytes T matures et atteint tout d’abord la peau.

La mycose fongoïde débute de façon insidieuse et progresse lentement, si bien que dans un premier temps, elle passe inaperçue. Il provoque une éruption cutanée de longue durée, avec des démangeaisons, parfois un discret épaississement cutané qui se développe ensuite en nodules, et s’étend lentement. Dans certains cas, il évolue en leucémie (syndrome de Sézary). Dans d’autres cas, il progresse vers les ganglions lymphatiques et les organes internes. Au stade initial, le diagnostic est difficile, même à la biopsie. Toutefois, à un stade plus avancé de la maladie, la biopsie montre des cellules lymphomateuses dans la peau.

Le syndrome de Sézary débute également de façon insidieuse et progresse lentement. Il provoque une rougeur de la peau sur tout le corps avec des craquelures des paumes et de la plante des pieds. L’hypertrophie des ganglions lymphatiques est généralement légère. En plus de l’éruption cutanée, les symptômes peuvent aussi comprendre de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Comme pour la mycose fongoïde, le diagnostic est difficile au stade initial, même avec une biopsie cutanée. Un frottis sanguin (examen d’une goutte de sang au microscope), effectué en plus de la biopsie cutanée, peut révéler des cellules de Sézary (lymphocytes T cancéreux d’aspect caractéristique), ce qui peut aider à poser le diagnostic.

Le traitement du LCCT comprend deux volets :

  • Traitement ciblant la peau, tel qu’une photothérapie ou des médicaments topiques

  • Traitement systémique, comme une chimiothérapie ou des médicaments ciblés, généralement administrés par voie intraveineuse

Le traitement de la peau est généralement commencé en premier et est souvent efficace pendant des années. Ce type de traitement comprend des crèmes médicamenteuses comme des corticoïdes ou des rétinoïdes appliqués sur la peau ou une forme de radiothérapie appelée traitement par faisceaux d’électrons ou avec l’exposition au soleil (photothérapie).

Une chimiothérapie est administrée si le traitement de la peau a échoué ou chez les personnes atteintes d’un LCCT qui s’est propagé au-delà de la peau.

Informations supplémentaires

Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

  • Leukemia & Lymphoma Society (société de la leucémie et du lymphome) : Comprehensive information on blood cancers, including diagnosis, treatment and support (informations exhaustives sur les cancers du sang, y compris le diagnostic, le traitement et le soutien)

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Voir les

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
HAUT DE LA PAGE