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Érythrocytose

(polyglobulie secondaire)

Par

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Le terme érythrocytose désigne l’augmentation de la production des globules rouges (érythrocytes).

L’érythrocytose peut être :

  • Essentielle : provoquée par un trouble des cellules souches

  • Secondaire : provoquée par un trouble qui déclenche l’augmentation de la production par des cellules souches normales

L’érythrocytose primaire survient en raison d’une polyglobulie essentielle, un néoplasme myéloprolifératif dans lequel des cellules anormales de la moelle osseuse produisent trop de globules rouges ainsi qu’un nombre excessif de globules blancs et de plaquettes. Parfois, seule la production de globules rouges augmente.

L’érythrocytose secondaire apparaît à la suite d’un trouble qui augmente la sécrétion de l’ érythropoïétine. L’ érythropoïétine est une hormone fabriquée dans les reins qui stimule la production de globules rouges par la moelle osseuse. En tant que telle, l’érythrocytose secondaire n’est pas considérée comme un néoplasme myéloprolifératif. Cependant, il est important que les médecins la dépistent parce que l’érythrocytose primaire et secondaire entraînent un nombre trop élevé de globules rouges.

L’érythrocytose secondaire a de nombreuses causes. Elle peut être causée par la privation d’oxygène, qui peut résulter, par exemple, des facteurs suivants :

La privation d’oxygène entraîne une augmentation du taux d’ érythropoïétine, ce qui conduit la moelle osseuse à produire plus de globules rouges pour que le sang puisse transporter plus d’oxygène. Les personnes qui passent de longues périodes dans des environnements ou des circonstances où l’oxygène est rare, par exemple celles qui vivent à haute altitude, développent souvent une érythrocytose suffisamment grave pour causer des symptômes (voir Qu’est-ce que le mal chronique des montagnes ?). Dans certaines malformations congénitales du cœur, le sang est détourné du cœur, ce qui l’empêche de capter de l’oxygène, entraînant une hypoxie à la naissance et une érythrocytose secondaire.

Les autres causes de l’érythrocytose secondaire comprennent :

  • Traitement par des hormones masculines telles que la testostérone

  • Problèmes rénaux, y compris tumeurs, kystes et rétrécissement des artères qui mènent aux reins

  • Tumeurs du foie, du cerveau ou des glandes surrénales

  • Maladies génétiques qui affectent la production d’ érythropoïétine (érythrocytose congénitale)

Les hormones masculines telles que la testostérone stimulent la production d’ érythropoïétine

Les problèmes qui réduisent le flux sanguin vers les reins, tels que tumeurs, kystes et rétrécissement des artères qui mènent aux reins augmentent la sécrétion d’ érythropoïétine.

L’érythrocytose associée à une tumeur peut survenir lorsque certaines tumeurs ou certains kystes, comme ceux des reins, du foie, du cerveau ou de l’utérus sécrètent de l’ érythropoïétine.

L’érythrocytose congénitale est présente à la naissance et est généralement causée par une maladie génétique héréditaire qui affecte l’affinité de l’hémoglobine pour l’oxygène ou la réponse à l’hypoxie. (L’hémoglobine est la molécule qui transporte l’oxygène dans les globules rouges. On parle d’hypoxie lorsque le niveau d’oxygène dans le sang est faible.) Ces maladies génétiques héréditaires sont rares, mais elles sont suspectées lorsqu’une personne atteinte d’érythrocytose a des membres de sa famille qui sont également touchés.

Dans l’érythrocytose relative, le nombre de globules rouges n’est pas excessif, mais leur concentration semble élevée parce qu’il y a moins de liquide (plasma) dans la circulation sanguine. La réduction du volume plasmatique peut être due à des brûlures, des vomissements, une diarrhée, à la prise d’une quantité insuffisante de boisson et à la prise de médicaments qui accélèrent l’élimination du sodium et de l’eau par le rein (diurétiques)

Symptômes

Les personnes atteintes d’érythrocytose secondaire peuvent présenter les symptômes suivants :

  • Faiblesse

  • Fatigue

  • Céphalées

  • Sensation de vertige

  • Essoufflement

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examens pour déterminer la cause

Les médecins demandent si la personne prend des médicaments susceptibles d’entraîner l’érythrocytose. Ils mesurent le taux d’oxygène et la concentration d’ érythropoïétine dans le sang. Une concentration élevée d’ érythropoïétine est souvent suffisante pour diagnostiquer une érythrocytose secondaire. Si la concentration est faible, d’autres examens sont effectués pour diagnostiquer l’érythrocytose primaire (polyglobulie essentielle).

Parfois d’autres examens spécialisés sont réalisés, en particulier quand la cause de l’érythrocytose est peu fréquente. Ces examens peuvent être des tests de recherche d’un trouble hormonal ou d’une tumeur cachée qui pourrait se traduire par d’autres symptômes.

L’érythrocytose congénitale est généralement diagnostiquée lorsqu’une personne développe des symptômes à un âge précoce ou si des membres de sa famille en sont atteints. En plus des analyses de sang, les médecins peuvent effectuer des analyses génétiques pour déterminer la cause précise.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Phlébotomie

L’érythrocytose secondaire provoquée par une privation d’oxygène peut être traitée par un apport d’oxygène. On conseille aux fumeurs d’arrêter de fumer et des traitements leur sont proposés pour les y aider. Toute maladie sous-jacente qui entraîne une hypoxygénation et une érythrocytose secondaire doit être traitée le plus efficacement possible. Afin de réduire le nombre de globules rouges chez certaines personnes, on peut pratiquer une phlébotomie (qui permet de prélever une partie du sang de la personne). Il est rare que la phlébotomie soit nécessaire en cas d’érythrocytose secondaire.

En cas d’érythrocytose associée à une tumeur, l’ablation de la tumeur peut guérir la personne. Traiter un trouble hormonal particulier ou arrêter la prise d’un médicament à l’origine de l’érythrocytose secondaire peut aussi être curatif.

L’érythrocytose relative est traitée par l’apport de liquides par voie orale ou intraveineuse, et le traitement de toute affection pouvant contribuer à la réduction du volume plasmatique.

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