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Syndrome de POEMS

(Crow-Fukase Syndrome; Takatsuki Disease; PEP Syndrome)

Par

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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Le syndrome de POEMS est un trouble rare dans lequel plusieurs glandes endocrines présentent une anomalie du fonctionnement.

Les glandes endocrines sont des organes qui sécrètent une ou plusieurs hormones spécifiques. Le syndrome de POEMS est probablement provoqué par des anticorps (immunoglobulines) qui circulent dans le sang et endommagent les organes, en particulier les glandes endocrines. Les anticorps sont produits par des cellules appelées plasmocytes. Dans certains troubles des plasmocytes, les plasmocytes anormaux se multiplient et produisent des quantités excessives d’un anticorps qui endommage les organes.

Le syndrome de POEMS doit son nom aux signes et symptômes qui surviennent fréquemment chez les personnes affectées :

  • Polyneuropathie (lésions nerveuses)

  • Organomégalie (augmentation de volume du foie, de la rate et des ganglions)

  • Endocrinopathie (taux d’hormones anormaux)

  • Gammopathie monoclonale (anticorps sanguins anormaux)

  • Modifications cutanées (Skin changes)

Les personnes peuvent présenter les signes suivants :

  • Augmentation du volume du foie

  • Gonflement des ganglions lymphatiques

  • Faibles taux de testostérone (hypogonadisme)

  • Diabète de type 2

  • Faibles taux d’hormone thyroïdienne (hypothyroïdie)

  • Taux élevés de parathormone (hyperparathyroïdie)

  • Glandes surrénales hypoactives (maladie d’Addison)

  • Production excessive de certains anticorps

  • Anomalies de la peau, telles qu’assombrissement et épaississement de la peau, pilosité et petites zones rouge vif (angiomes)

  • Zones de destruction osseuse

  • Excès d’une protéine du système immunitaire

Du liquide peut s’accumuler dans les jambes, l’abdomen, l’espace situé entre les couches de la membrane qui entoure les poumons (appelé l’espace pleural) ou près du nerf optique. L’accumulation de liquide dans l’espace pleural provoque des difficultés à respirer et une douleur thoracique. Le liquide qui s’accumule près du nerf optique et le comprime provoque des problèmes de vision. Des personnes peuvent aussi avoir de la fièvre.

Le syndrome de POEMS est diagnostiqué d’après les symptômes et les observations relevées pendant l’examen clinique du médecin.

Traitement

  • Radiothérapie

  • Chimiothérapie

Le traitement comprend une radiothérapie et une chimiothérapie visant à réduire le nombre de plasmocytes anormaux, parfois suivies d’une greffe de cellules souches autologues. Environ 60 % des personnes touchées survivent pendant 5 ans après le diagnostic.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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