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Syndromes de déficit polyendocrinien

(Syndromes polyglandulaires auto-immuns ; Syndrome de déficit polyendocrinien)

Par

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Examen médical mars 2021
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Les syndromes de déficit polyendocrinien sont des maladies héréditaires caractérisées par un dysfonctionnement simultané ou séquentiel de plusieurs glandes endocrines.

Les glandes endocrines Glandes endocrines sont des organes qui sécrètent une ou plusieurs hormones spécifiques. La cause réelle du dysfonctionnement de la glande endocrine peut être liée à une réaction auto-immune Maladies auto-immunes au cours de laquelle les défenses immunitaires de l’organisme attaquent par erreur ses propres cellules. Des facteurs génétiques et environnementaux (comme des infections virales, des facteurs diététiques ou la prise de certains médicaments) peuvent être impliqués. Les syndromes de déficits polyendocriniens sont classés en 3 types.

Chez les personnes atteintes de syndromes de déficit polyendocrinien, les symptômes dépendent des organes endocriniens touchés. Les déficits hormonaux n’apparaissent pas toujours au même moment et peuvent ne se développer qu’après plusieurs années. Les déficits ne se produisent pas selon un ordre particulier, et les personnes n’auront pas toutes l’ensemble des déficits associés à chaque type.

Symptômes

Chez les personnes atteintes de syndromes de déficit polyendocrinien, les symptômes dépendent des organes endocriniens touchés.

  • Glande surrénale hypoactive Insuffisance surrénalienne Insuffisance surrénalienne : faiblesse, perte d’appétit, vomissements et zones de peau foncée, et, dans les cas sévères, faible tension artérielle et décès en l’absence de traitement

  • Thyroïde hypoactive Hypothyroïdie Hypothyroïdie : prise de poids, constipation, sécheresse des cheveux et de la peau, et parfois incapacité à supporter les températures froides

  • Glande parathyroïdienne hypoactive : picotements autour de la bouche, crampes au niveau des mains et des pieds et convulsions

Diagnostic

  • Analyses de sang pour mesurer les taux d’hormones

Les médecins suspectent un syndrome de déficit polyendocrinien en raison des symptômes spécifiques. Le diagnostic est confirmé par la détection des taux d’hormones déficitaires dans un échantillon de sang. Parfois, les médecins mesurent également des anticorps spécifiques pour rechercher une réaction auto-immune contre la glande affectée.

Comme d’autres organes endocriniens peuvent ne pas dysfonctionner pendant de nombreuses années, les médecins réalisent généralement des analyses sanguines à intervalles réguliers chez les personnes présentant des déficits hormonaux pour s’assurer que tout nouveau déficit est identifié dès que possible.

Étant donné que ces syndromes sont souvent héréditaires, une analyse génétique des proches de la personne touchée peut être réalisée.

Traitement

  • Remplacement hormonal

Le traitement est le remplacement des hormones déficitaires. Le traitement des déficits hormonaux multiples peut être plus complexe que le traitement d’une carence en une seule hormone. Un traitement à long terme avec un médicament antifongique peut être nécessaire chez les personnes sujettes aux infections par des levures.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
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