Gigantisme et acromégalie

Si la production excessive d’hormone de croissance commence dans l’enfance avant la fermeture des plaques de croissance des os (la zone située à l’extrémité des os à l’origine de la croissance osseuse), la pathologie provoque un gigantisme. Les os longs poussent énormément ; les personnes atteignent une taille anormalement grande avec des bras et des jambes allongés. On peut observer un retard pubertaire Puberté tardive La puberté tardive se caractérise par l’absence du début de la maturation sexuelle à l’âge normal. La plupart du temps, les enfants se développent simplement plus tardivement que les autres... en apprendre davantage et un développement incomplet des organes génitaux.

Dans la grande majorité des cas, la production excessive d’hormone de croissance survient entre 30 et 50 ans, bien après la fermeture des cartilages de croissance. Une augmentation de l’hormone de croissance chez les adultes ne peut donc pas augmenter la longueur des os, mais elle entraîne une acromégalie, dans laquelle les os se déforment plus qu’ils ne s’allongent. Les changements se produisent si lentement qu’ils passent souvent inaperçus pendant plusieurs années.

Les traits du visage deviennent grossiers, les mains et les pieds enflent. Des changements de taille de bague, de gants, de chaussures et de chapeaux deviennent alors nécessaires. La croissance excessive de l’os de la mâchoire (mandibule) peut en provoquer la protrusion (prognathisme). Les cartilages du larynx s’épaississent, ce qui rend la voix grave et rauque. Les côtes s’épaississent et créent un thorax en tonneau. Les douleurs articulaires sont fréquentes. Après de nombreuses années, une arthrite dégénérative invalidante peut se manifester.

Dans le gigantisme comme dans l’acromégalie, la langue peut augmenter de volume (macroglossie) et devient plissée. La pilosité augmente et devient typiquement plus foncée, tandis que la peau s’épaissit. Les glandes sébacées et sudoripares se développent, ce qui a pour conséquences une transpiration excessive et une odeur corporelle plus forte.

Le cœur devient en général hypertrophique avec une altération fonctionnelle sévère qui peut aller jusqu’à l’ insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque (IC) L’insuffisance cardiaque est un trouble dans lequel le cœur est incapable de faire face aux demandes du corps, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin, un retour (congestion) de sang dans... en apprendre davantage . D’autres organes peuvent être hypertrophiés.

Parfois, les personnes ressentent une sensation d’engourdissement et une faiblesse dans les bras et les jambes due à la compression des nerfs par la croissance des tissus. Parfois, les nerfs qui transportent les messages visuels des yeux au cerveau peuvent aussi être comprimés, ce qui provoque une perte visuelle, notamment périphérique. La pression sur le cerveau peut être à l’origine de maux de tête sévères.

Presque toutes les femmes qui ont une acromégalie ont des cycles menstruels irréguliers. Certaines ont une sécrétion lactée en dehors de l’allaitement (galactorrhée Galactorrhée La galactorrhée est un écoulement de lait chez les hommes ou les femmes en dehors de l’allaitement. La cause de galactorrhée la plus fréquente est la surproduction de l’hormone prolactine (hyperprolactinémie)... en apprendre davantage ) en raison de l’augmentation de la production de l’hormone prolactine qui peut l’accompagner. Environ un tiers des hommes qui ont une acromégalie souffrent de dysfonction érectile Dysfonction érectile (DE) La dysfonction érectile (DE) est l’incapacité à atteindre ou maintenir une érection satisfaisante en vue d’un rapport sexuel. (Voir aussi Présentation de la dysfonction sexuelle chez les hommes... en apprendre davantage .

De plus, le risque de développer les affections suivantes est augmenté : diabète sucré Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage , tension artérielle élevée Hypertension artérielle L’hypertension artérielle est une pression élevée de façon persistante dans les artères. Souvent, aucune autre cause de l’hypertension artérielle n’est identifiée, mais elle résulte parfois... en apprendre davantage (hypertension), apnée du sommeil Apnée du sommeil L’apnée du sommeil est un trouble sévère du sommeil où la respiration est longuement interrompue de façon répétée, suffisamment pour perturber le sommeil et réduire la quantité d’oxygène et... en apprendre davantage et certaines tumeurs touchant particulièrement le gros intestin, qui peuvent devenir cancéreuses. L’espérance de vie est réduite si l’acromégalie n’est pas traitée.

Chez les enfants, la croissance rapide peut paraître normale au début. Cependant, le caractère anormal de cette croissance finit par devenir évident.

Chez les adultes, les modifications provoquées par les taux élevés d’hormone de croissance apparaissent lentement et l’acromégalie n’est souvent diagnostiquée que plusieurs années après l’apparition des premiers symptômes. Des photographies sur plusieurs années peuvent être utiles pour établir le diagnostic.

Un examen d’imagerie du crâne peut montrer un épaississement des os et l’augmentation de volume des sinus nasaux. Les radiographies des mains montrent un épaississement des os à l’extrémité distale des doigts (la pointe des doigts) et un œdème des tissus mous autour des os.

La glycémie et la tension artérielle peuvent être élevées.

Une tomodensitométrie Tomodensitométrie (TDM) Dans la tomodensitométrie (TDM), anciennement appelée tomographie axiale calculée par ordinateur (TACO), la source et le détecteur de rayons X effectuent une rotation autour des personnes. Dans... en apprendre davantage (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique (IRM) L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio de très haute fréquence pour produire des images de haute résolution. L’IRM n’utilise pas de... en apprendre davantage (IRM) est généralement pratiquée pour rechercher des excroissances anormales dans l’hypophyse. Comme, en général, l’acromégalie évolue depuis plusieurs années avant d’être détectée, ces examens permettent dans la plupart des cas de diagnostiquer la tumeur.

Le diagnostic est confirmé par les analyses de sang qui montrent, en général, des taux élevés d’hormone de croissance et de facteur de croissance de type 1 apparenté à l’insuline (IGF-1). L’hormone de croissance étant sécrétée par pics avec des variations considérables de ses taux plasmatiques, même en l’absence d’acromégalie, une seule valeur élevée ne suffit pas à établir le diagnostic. Les médecins doivent administrer un produit qui inhibe normalement la sécrétion d’hormone de croissance, le plus souvent une boisson sucrée (test d’hyperglycémie provoquée par voie orale Test d’hyperglycémie provoquée par voie orale Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage ) et montrer que la diminution attendue ne se produit pas. Cet examen n’est pas nécessaire si les signes cliniques d’acromégalie sont évidents, les taux d’IGF-1 élevés ou si la TDM ou l’IRM montre une tumeur hypophysaire.

L’arrêt ou la diminution de la surproduction d’hormone de croissance n’est pas facile. Les médecins peuvent avoir besoin d’utiliser une association de chirurgie, de radiothérapie et de traitement pharmacologique.