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Gigantisme et acromégalie

Par

John D. Carmichael

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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Les faits en bref
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L’hyperproduction d’hormone de croissance induit une croissance excessive. Chez les enfants, on parle de gigantisme. Chez les adultes, on parle d’acromégalie.

  • La production excessive de cette hormone est presque toujours due à une tumeur hypophysaire non cancéreuse (bénigne).

  • L’affection induit une grande taille chez les enfants ; chez les adultes, elle est associée à une déformation des os, mais ils ne grandissent pas plus.

  • L’insuffisance cardiaque, la faiblesse et les troubles de la vision sont fréquents.

  • Le diagnostic s’appuie sur des analyses de sang et des examens d’imagerie du crâne et des mains.

  • Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête sont réalisées pour rechercher la cause.

  • Il peut être nécessaire d’associer chirurgie, radiothérapie et traitement médicamenteux pour traiter l’hyperproduction d’hormone de croissance.

L’hormone de croissance est produite par le lobe antérieur de l’hypophyse Présentation de l’hypophyse L’hypophyse est une glande de la taille d’un petit pois, contenue dans une structure osseuse (selle turcique) située à la base du cerveau. La selle turcique protège l’hypophyse, mais ne laisse... en apprendre davantage . L’hormone de croissance stimule le développement de l’os, des muscles et de nombreux organes internes. Un excès d’hormone de croissance entraîne, par conséquent, une croissance excessive de tous ces tissus. La production excessive de l’hormone de croissance est presque toujours due à une tumeur hypophysaire non cancéreuse (bénigne) (adénome). Dans quelques rares cas, des tumeurs du pancréas et du poumon peuvent aussi produire des hormones qui stimulent la sécrétion d’hormone de croissance par l’hypophyse, avec des conséquences similaires.

Symptômes du gigantisme et de l’acromégalie

Si la production excessive d’hormone de croissance commence dans l’enfance avant la fermeture des plaques de croissance des os (la zone située à l’extrémité des os à l’origine de la croissance osseuse), la pathologie provoque un gigantisme. Les os longs poussent énormément ; les personnes atteignent une taille anormalement grande avec des bras et des jambes allongés. On peut observer un retard pubertaire Puberté tardive La puberté tardive se caractérise par l’absence du début de la maturation sexuelle à l’âge normal. La plupart du temps, les enfants se développent simplement plus tardivement que les autres... en apprendre davantage et un développement incomplet des organes génitaux.

Dans la grande majorité des cas, la production excessive d’hormone de croissance survient entre 30 et 50 ans, bien après la fermeture des cartilages de croissance. Une augmentation de l’hormone de croissance chez les adultes ne peut donc pas augmenter la longueur des os, mais elle entraîne une acromégalie, dans laquelle les os se déforment plus qu’ils ne s’allongent. Les changements se produisent si lentement qu’ils passent souvent inaperçus pendant plusieurs années.

Le saviez-vous ?

  • Les femmes atteintes d’acromégalie peuvent produire du lait maternel même si elles n’allaitent pas.

Les traits du visage deviennent grossiers, les mains et les pieds enflent. Des changements de taille de bague, de gants, de chaussures et de chapeaux deviennent alors nécessaires. La croissance excessive de l’os de la mâchoire (mandibule) peut en provoquer la protrusion (prognathisme). Les cartilages du larynx s’épaississent, ce qui rend la voix grave et rauque. Les côtes s’épaississent et créent un thorax en tonneau. Les douleurs articulaires sont fréquentes. Après de nombreuses années, une arthrite dégénérative invalidante peut se manifester.

Dans le gigantisme comme dans l’acromégalie, la langue peut augmenter de volume (macroglossie) et devient plissée. La pilosité augmente et devient typiquement plus foncée, tandis que la peau s’épaissit. Les glandes sébacées et sudoripares se développent, ce qui a pour conséquences une transpiration excessive et une odeur corporelle plus forte.

Parfois, les personnes ressentent une sensation d’engourdissement et une faiblesse dans les bras et les jambes due à la compression des nerfs par la croissance des tissus. Parfois, les nerfs qui transportent les messages visuels des yeux au cerveau peuvent aussi être comprimés, ce qui provoque une perte visuelle, notamment périphérique. La pression sur le cerveau peut être à l’origine de maux de tête sévères.

Diagnostic du gigantisme et de l’acromégalie

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

Chez les enfants, la croissance rapide peut paraître normale au début. Cependant, le caractère anormal de cette croissance finit par devenir évident.

Chez les adultes, les modifications provoquées par les taux élevés d’hormone de croissance apparaissent lentement et l’acromégalie n’est souvent diagnostiquée que plusieurs années après l’apparition des premiers symptômes. Des photographies sur plusieurs années peuvent être utiles pour établir le diagnostic.

Un examen d’imagerie du crâne peut montrer un épaississement des os et l’augmentation de volume des sinus nasaux. Les radiographies des mains montrent un épaississement des os à l’extrémité distale des doigts (la pointe des doigts) et un œdème des tissus mous autour des os.

La glycémie et la tension artérielle peuvent être élevées.

Le diagnostic est confirmé par les analyses de sang qui montrent, en général, des taux élevés d’hormone de croissance et de facteur de croissance de type 1 apparenté à l’insuline (IGF-1). L’hormone de croissance étant sécrétée par pics avec des variations considérables de ses taux plasmatiques, même en l’absence d’acromégalie, une seule valeur élevée ne suffit pas à établir le diagnostic. Les médecins doivent administrer un produit qui inhibe normalement la sécrétion d’hormone de croissance, le plus souvent une boisson sucrée (test d’hyperglycémie provoquée par voie orale Test d’hyperglycémie provoquée par voie orale Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage ) et montrer que la diminution attendue ne se produit pas. Cet examen n’est pas nécessaire si les signes cliniques d’acromégalie sont évidents, les taux d’IGF-1 élevés ou si la TDM ou l’IRM montre une tumeur hypophysaire.

Traitement du gigantisme et de l’acromégalie

  • Chirurgie

  • Radiothérapie

  • Traitement pharmacologique

L’arrêt ou la diminution de la surproduction d’hormone de croissance n’est pas facile. Les médecins peuvent avoir besoin d’utiliser une association de chirurgie, de radiothérapie et de traitement pharmacologique.

Chirurgie

Actuellement, l’intervention chirurgicale réalisée dans le but de retirer l’hypophyse par un chirurgien expérimenté est considérée comme le meilleur traitement de première intention, dans la plupart des cas d’acromégalie causés par une tumeur. L’intervention permet une diminution immédiate de la taille de la tumeur et de la sécrétion d’hormone de croissance, le plus souvent sans carence en autres hormones hypophysaires.

Malheureusement, les tumeurs sont souvent de grande taille au moment où elles sont découvertes, et le traitement chirurgical à lui seul ne suffit généralement pas pour guérir le trouble. Un traitement médicamenteux à long terme est souvent nécessaire après la chirurgie. La radiothérapie est parfois utilisée dans un second temps, en particulier s’il reste une quantité importante de tumeur après la chirurgie et si les symptômes de l’acromégalie persistent malgré d’autres traitements.

Médicaments

Des médicaments peuvent également être utilisés pour traiter le taux élevé d’hormone de croissance. Il existe des médicaments agissant sur la tumeur pour inhiber la sécrétion d’hormone de croissance et des médicaments qui empêchent l’hormone de croissance d’interagir avec son récepteur. Ces deux types de médicaments réduisent les symptômes liés à la sécrétion excessive d’hormone de croissance.

Le choix du médicament dépend de la personne traitée, mais la plupart des personnes reçoivent un traitement se composant d’une classe de médicaments appelés ligands des récepteurs de la somatostatine, qui réduisent la sécrétion d’hormone de croissance, réduisant ainsi la production d’IGF-1. Dans de nombreux cas, ces médicaments réduisent également la taille de la tumeur. Ces médicaments comprennent l’octréotide, le lanréotide et le pasiréotide. Chaque médicament est généralement administré une fois par mois.

Le pegvisomant, antagoniste du récepteur de l’hormone de croissance, est également utilisé pour traiter l’acromégalie. Il réduit la production d’IGF-1 en interférant avec l’hormone de croissance qui provient de la tumeur. Il est administré par injection quotidienne sous la peau et est efficace chez la plupart des personnes lorsque la dose est augmentée à des niveaux adéquats. Parfois, la cabergoline est utilisée pour traiter l’acromégalie, particulièrement dans les cas plus légers, lorsque le taux d’IGF-1 sérique n’est pas très supérieur à la normale. Ce médicament n’est pas aussi efficace que les ligands du récepteur de la somatostatine, mais comme il est administré par voie orale plutôt que par injection, il peut être préférable chez certaines personnes.

Plusieurs agents récents qui bloquent l’action de l’hormone de croissance, tels que le pegvisomant, peuvent se révéler utiles chez les patients qui ne répondent pas aux médicaments de type somatostatine. Tous ces médicaments sont efficaces pour contrôler l’acromégalie chez la plupart des personnes, à condition d’être pris régulièrement. Toutefois, ils n’entraînent pas la guérison.

Radiothérapie

La radiothérapie Radiothérapie pour le cancer La radiothérapie est une forme d’énergie intense générée par une substance radioactive, comme le cobalt, ou à l’aide d’un équipement spécialisé, comme un accélérateur de particules (accélérateur... en apprendre davantage consiste à administrer une ou plusieurs petites doses de rayonnement sur la tumeur, ce qui est moins traumatisant que la chirurgie. Cependant, il peut falloir plusieurs années pour que l’effet de la radiothérapie soit total sur la réduction de la sécrétion d’hormone de croissance. Plus tard, la radiothérapie entraîne souvent des carences en d’autres hormones hypophysaires, car le tissu sain est également souvent touché. La radiothérapie stéréotaxique, dans laquelle le rayonnement provient de plusieurs directions (de sorte qu’il ne passe pas toujours par les mêmes tissus sains), a été développée pour être utilisée avec plusieurs types de rayonnement, notamment les accélérateurs linéaires, le faisceau de protons et le Gamma Knife.

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