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Syndrome de Cushing

Par

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Les faits en bref
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Dans le syndrome de Cushing, le taux de corticostéroïdes est excessif, souvent en raison d’une prise de corticostéroïdes ou d’une surproduction par les surrénales.

  • Le syndrome de Cushing résulte généralement de la prise de corticostéroïdes pour traiter une affection médicale ou d’une tumeur dans l’hypophyse ou les surrénales, qui provoque une production excessive de corticostéroïdes par les surrénales.

  • Le syndrome de Cushing peut aussi résulter de tumeurs présentes dans d’autres endroits (comme les poumons)

  • Les personnes atteintes d’un syndrome de Cushing développent généralement une accumulation de graisse excessive au niveau du torse et présentent un visage bouffi, arrondi, ainsi qu’un affinement de la peau.

  • Les médecins mesurent le taux de cortisol et réalisent d’autres tests pour détecter le syndrome de Cushing.

  • La chirurgie ou la radiothérapie sont souvent nécessaires pour retirer une tumeur.

Il arrive que les glandes surrénales surproduisent des corticostéroïdes à cause d’un problème au sein des glandes surrénales ou en raison d’une stimulation excessive de l’hypophyse, qui contrôle les surrénales et d’autres glandes endocrines. Une anomalie au niveau de l’hypophyse, telle qu’une tumeur, peut provoquer une production importante par l’hypophyse de corticotropine, l’hormone qui contrôle la production de corticostéroïdes par les glandes surrénales (affection appelée maladie de Cushing). Les tumeurs en dehors de l’hypophyse, telles que le cancer du poumon à petites cellules ou les tumeurs carcinoïdes dans les poumons ou d’autres parties du corps, peuvent également produire de la corticotropine (affection appelée syndrome corticotrope ectopique).

Il arrive qu’une tumeur non cancéreuse (adénome) se développe dans les glandes surrénales, ce qui stimule ces dernières à produire un excès de corticostéroïdes. Les adénomes surrénaux sont extrêmement fréquents. Environ 10 % des personnes en développent avant l’âge de 70 ans. En revanche, seul un faible pourcentage d’adénomes produit l’hormone en excès. Les tumeurs cancéreuses des surrénales sont très rares, mais certaines d’entre elles produisent également un excès d’hormone.

Prise de corticostéroïdes

On peut également observer un syndrome de Cushing chez les personnes qui doivent prendre de fortes doses de corticostéroïdes (comme la prednisone) en raison d’une grave maladie. Les corticostéroïdes sont souvent utilisés pour traiter de nombreux troubles inflammatoires, allergiques et auto-immuns. Les exemples courants comprennent l’asthme, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, de nombreux troubles cutanés et de nombreuses autres pathologies. Les personnes qui doivent prendre de fortes doses présentent les mêmes symptômes que celles qui produisent l’hormone en excès. Les symptômes peuvent parfois apparaître même si les corticostéroïdes sont inhalés, comme c’est le cas pour l’asthme, ou s’ils sont utilisés par voie topique pour une affection cutanée.

En plus de provoquer un syndrome de Cushing, la prise de fortes doses de corticostéroïdes peut également supprimer la fonction des glandes surrénales. Cette suppression s’explique par le fait que les corticostéroïdes signalent à l’hypothalamus et à l’hypophyse d’arrêter de produire les hormones qui stimulent normalement la fonction des surrénales. Par conséquent, si les personnes cessent brusquement de prendre des corticostéroïdes, l’organisme ne parvient pas à restaurer suffisamment vite la fonction surrénalienne, et il en résulte une insuffisance surrénalienne temporaire (pathologie similaire à la maladie d’Addison). De même, en cas de stress, l’organisme n’arrive pas à stimuler la production nécessaire de corticostéroïdes supplémentaires.

Maladie de Cushing

La maladie de Cushing est un terme donné spécifiquement au syndrome de Cushing provoqué par une hyperstimulation des glandes surrénales, habituellement à cause d’une tumeur de l’hypophyse. Dans ce trouble, les glandes surrénales sont hyperactives parce que l’hypophyse les stimule excessivement, et non parce que les glandes surrénales sont anormales. Les symptômes de la maladie de Cushing sont similaires à ceux du syndrome de Cushing. La maladie de Cushing est diagnostiquée par des analyses de sang, ou parfois également avec des analyses d’urine et de salive. Le syndrome de Cushing est traité par chirurgie ou radiothérapie pour retirer la tumeur hypophysaire. Si l’ablation de la tumeur hypophysaire ne peut pas être effectuée ou ne fonctionne pas, les glandes surrénales peuvent être retirées chirurgicalement, ou des médicaments peuvent être administrés pour réduire la production de corticotropine ou bloquer ou les effets d’un excès de cortisol sur les tissus.

Effet de la prise de corticostéroïdes sur les glandes surrénales

Chez les personnes qui prennent de fortes doses de corticostéroïdes, tels que la prednisone, la fonction des glandes surrénales peut être supprimée. Cette suppression s’explique par le fait que les corticostéroïdes à fortes doses empêchent l’hypothalamus et l’hypophyse de produire les hormones qui stimulent normalement la fonction surrénale.

Si les personnes cessent brusquement de prendre des corticostéroïdes, l’organisme ne parvient pas à restaurer suffisamment vite la fonction surrénale, et il en résulte une insuffisance surrénalienne temporaire (affection similaire à la maladie d’Addison). De même, en cas de stress, l’organisme n’arrive pas à stimuler la production nécessaire de corticostéroïdes supplémentaires.

C’est pourquoi les médecins n’interrompent jamais brusquement les traitements par corticostéroïdes initiés depuis plus de 2 ou 3 semaines. À la place, les médecins diminuent progressivement la dose au fil des semaines, parfois au fil des mois.

Notons également que la dose aura peut-être besoin d’être augmentée chez les personnes qui tombent malades ou atteignent un niveau de stress intense pendant leur prise de corticostéroïdes. Ces mêmes personnes devront peut-être reprendre le traitement par corticostéroïdes quelques semaines seulement après l’avoir progressivement diminué et arrêté.

Symptômes

Les corticostéroïdes modifient le volume et la répartition de la graisse corporelle. Un excès de graisse se développe sur l’ensemble du torse et peut être particulièrement visible dans le haut du dos (parfois appelé une bosse de bison). Une personne atteinte du syndrome de Cushing a généralement le visage bouffi et arrondi (faciès lunaire). Les bras et les jambes sont généralement plus minces en comparaison au buste épaissi. Les muscles perdent de leur volume, entraînant une faiblesse musculaire. La peau s’amincit, est facilement sujette aux ecchymoses et cicatrise mal en cas de contusion ou de coupure. Des stries violacées semblables à des vergetures peuvent apparaître sur l’abdomen et le thorax. Les personnes atteintes d’un syndrome de Cushing ont tendance à se fatiguer vite.

Avec le temps, les taux élevés de corticostéroïdes augmentent la tension artérielle (hypertension), affaiblissent les os (ostéoporose) et diminuent la résistance aux infections. Le risque de développer des calculs rénaux et un diabète est accru, et l’on peut observer l’apparition de troubles mentaux, notamment dépression et hallucinations. Généralement, les femmes touchées par ce syndrome ont un cycle menstruel irrégulier. Les enfants atteints d’un syndrome de Cushing ont un retard de croissance et restent petits. Chez certaines personnes, les glandes surrénales produisent également de grandes quantités d’hormones sexuelles masculines ( testostérone et hormones similaires), entraînant une augmentation de la pilosité du visage et du corps, ainsi qu’une calvitie chez les femmes.

Diagnostic

  • Mesure du taux de cortisol dans l’urine, la salive et/ou le sang

  • Parfois autres examens de sang et d’imagerie

Lorsque les médecins suspectent un syndrome de Cushing, ils mesurent le taux de cortisol, principale hormone corticostéroïdienne. En principe, les taux de cortisol sont élevés le matin et plus faibles en soirée. Chez les personnes atteintes d’un syndrome de Cushing, les taux de cortisol restent très élevés toute la journée. Les taux de cortisol peuvent être vérifiés en testant l’urine, la salive ou le sang.

Si les taux de cortisol sont élevés, les médecins peuvent recommander un test de freinage à la dexaméthasone, dans lequel les médecins administrent une dose de dexaméthasone la nuit ou pendant plusieurs jours, puis mesurent le taux de cortisol le matin. La dexaméthasone bloque la sécrétion de corticotropine par l’hypophyse et devrait causer une suppression de la sécrétion de cortisol par les glandes surrénales. Si le syndrome de Cushing est causé par une hyperstimulation hypophysaire, le taux de cortisol baissera dans une certaine mesure, mais pas autant que chez les personnes qui ne souffrent pas d’un syndrome de Cushing. Si le syndrome de Cushing a une autre cause, le taux de cortisol restera élevé. Un taux élevé de corticotropine suggère également une hyperstimulation de la glande surrénale.

Des examens d’imagerie pourront être nécessaires pour déterminer la cause exacte, notamment une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’hypophyse ou des glandes surrénales, ainsi qu’une radiographie thoracique ou une TDM des poumons ou de l’abdomen. Toutefois, il peut parfois arriver que ces examens ne décèlent pas la tumeur.

Lorsqu’on penche pour une surproduction de corticotropine comme cause éventuelle, il est possible de prélever du sang dans les veines qui drainent l’hypophyse afin d’en vérifier la source.

Traitement

  • Alimentation riche en protéines et potassium

  • Médicaments qui diminuent le taux de cortisol ou bloquent les effets du cortisol

  • Intervention chirurgicale ou radiothérapie

Le traitement varie selon que le problème réside dans les glandes surrénales, dans l’hypophyse, ou ailleurs.

Si le problème est provoqué par la prise de corticostéroïdes, les médecins comparent le bénéfice du médicament avec le risque de syndrome de Cushing qui peut en découler. Certaines personnes doivent continuer à prendre le médicament. Si ce n’est pas le cas, les médecins diminuent progressivement la dose sur plusieurs semaines, parfois sur plusieurs mois. Pendant la période de sevrage, il peut être nécessaire d’augmenter la dose si les personnes tombent malades ou si elles sont soumises à un stress physique intense par ailleurs. Même pendant des semaines ou des mois après l’arrêt des corticostéroïdes, les personnes qui tombent malades peuvent devoir reprendre le traitement.

La première mesure que les personnes peuvent prendre dans le traitement du syndrome de Cushing est de maintenir leur état général en suivant un régime riche en protéines et en potassium. Parfois, des médicaments qui augmentent le taux de potassium ou diminuent le taux de glucose (sucre) sanguin sont nécessaires.

Une chirurgie ou une radiothérapie peuvent être nécessaires pour retirer ou détruire une tumeur hypophysaire.

Souvent, on peut retirer les tumeurs des glandes surrénales (généralement, des adénomes) par voie chirurgicale. Il faudra peut-être retirer les deux glandes surrénales si ces traitements sont inefficaces, si une tumeur est présente dans les deux surrénales ou en l’absence de tumeur. Les personnes à qui l’on retire les deux glandes surrénales, et un grand nombre de personnes s’étant fait retirer une partie de leurs glandes surrénales, devront prendre des corticostéroïdes à vie.

Les tumeurs en dehors de l’hypophyse et des glandes surrénales qui sécrètent des hormones en excès sont généralement retirées par voie chirurgicale.

Certains médicaments, comme le métyrapone ou le kétoconazole, peuvent abaisser les taux de cortisol et être utilisés dans l’attente d’un traitement plus définitif tel que la chirurgie. La mifépristone, qui peut bloquer les effets du cortisol, peut aussi être utilisée. Le pasiréotide peut être bénéfique chez les personnes présentant des cas légers de maladie persistante ou récurrente, bien que ceci aura tendance à provoquer ou à aggraver un diabète. La cabergoline peut aussi être utile dans certains cas. Le pasiréotide et la cabergoline diminuent la capacité de la corticotropine à stimuler la production de cortisol par les glandes surrénales.

Qu’est-ce que le syndrome de Nelson ?

Les personnes qui se sont fait retirer leurs glandes surrénales pour traiter une maladie de Cushing peuvent développer un syndrome de Nelson.

Dans ce trouble, la tumeur hypophysaire qui a provoqué la maladie de Cushing continue à se développer, ce qui conduit à la production de corticotropine en grandes quantités, entraînant un assombrissement de la peau. La tumeur hypophysaire qui grossit peut comprimer les structures voisines du cerveau, provoquant des maux de tête et des troubles de la vision.

Certains spécialistes pensent que l’on pourrait prévenir cette compression, au moins chez certaines personnes, en soumettant l’hypophyse à une radiothérapie. Si nécessaire, le syndrome de Nelson peut être traité par radiothérapie ou par ablation chirurgicale de l’hypophyse.

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