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Virilisme

(Syndrome adrénogénital)

Par

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Les faits en bref
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Le virilisme correspond au développement exagéré de caractères masculins, généralement chez les femmes, souvent dû à la surproduction d’androgènes (hormones stéroïdes sexuelles masculines telles que la testostérone) par les glandes surrénales.

  • Le virilisme est causé par une production excessive d’androgènes, généralement en raison d’une tumeur ou d’une hypertrophie d’une glande surrénale, ou encore d’une tumeur d’un ovaire ou d’une production anormale d’hormones par les ovaires.

  • Les symptômes incluent une pilosité excessive du visage et du corps, une calvitie, de l’acné, une voix grave, un renforcement de la musculature et une hausse de la libido.

  • La modification du corps permet aux médecins de facilement identifier un virilisme, et l’épreuve de freinage à la dexaméthasone peut aider les médecins à en déterminer la cause.

  • La glande surrénale qui contient la tumeur est retirée par voie chirurgicale, bien que les médicaments puissent parfois réduire la surproduction d’hormones.

La cause de virilisme la plus fréquente provoquée par les hormones sexuelles surrénales est :

  • Le grossissement des parties sécrétrices d’hormones de la corticosurrénale (hyperplasie surrénale)

D’autres causes incluent :

  • Une tumeur sécrétrice d’hormones (adénome ou cancer) dans la glande surrénale

  • Un cancer en dehors de la glande surrénale produisant des androgènes surrénaliens

  • De grandes quantités de comprimés ou d’injection d’androgènes (stéroïdes anabolisants) pris pour augmenter la masse musculaire

  • Anomalie d’une enzyme (protéine) dans les glandes surrénales présente à la naissance

Les cancers situés en dehors des glandes surrénales qui produisent des androgènes sont susceptibles d’être des tumeurs des ovaires. L’hypertrophie des ovaires due à certains types de kystes ovariens peut provoquer un virilisme, bien que ces cas soient presque toujours bénins. Parfois, une hyperactivité de sécrétion d’androgènes par les ovaires peut survenir à un âge avancé.

Une anomalie enzymatique dans les glandes surrénales, souvent diagnostiquée chez les enfants ou les adolescents, est appelée hyperplasie congénitale des surrénales.

Symptômes

Les symptômes dépendent du sexe et de l’âge des personnes atteintes.

Les symptômes de virilisme incluent une pilosité excessive du visage et du corps (hirsutisme), une calvitie, de l’acné, une voix grave, un renforcement de la musculature et une hausse de la libido. Chez les femmes, la taille de l’utérus diminue, le clitoris grossit, les seins deviennent plus petits et le cycle menstruel normal s’arrête.

Chez les hommes, la production excessive d’hormones surrénaliennes peut supprimer la fonction des testicules et provoquer une infertilité.

Chez les nourrissons de sexe féminin qui présentent une hyperplasie congénitale de surrénales, les organes génitaux peuvent ressembler à ceux de nourrissons de sexe masculin. Chez les enfants, la croissance peut s’accélérer. En l’absence de traitement, les cartilages de croissance peuvent se fermer prématurément, ce qui peut conduire à une petite stature. Les garçons touchés par ce problème peuvent présenter une maturation sexuelle précoce.

Diagnostic

  • Mesure des taux d’androgènes dans le sang

L’association des changements corporels permet aux médecins de pouvoir reconnaître le virilisme sans trop de difficultés. Les tests peuvent déterminer le taux d’androgènes dans le sang et, s’ils sont élevés, déterminer s’ils sont susceptibles de provenir des organes sexuels ou des glandes surrénales.

Si le taux d’androgènes surrénaliens est très élevé, un test de freinage à la dexaméthasone peut aider à déterminer si le problème est lié à un adénome ou une hyperplasie des surrénales. Si le problème concerne une hyperplasie des surrénales, l’administration de dexaméthasone empêche les glandes surrénales de produire des androgènes. Si le problème est lié à un adénome ou un cancer, la dexaméthasone ne réduit que partiellement la production d’androgènes, voire pas du tout.

Les médecins peuvent recourir à une tomodensitométrie (TDM) ou à une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour visualiser les glandes surrénales.

Traitement

  • Ablation chirurgicale de la tumeur

  • Parfois glucocorticoïdes

On traite généralement les adénomes sécréteurs d’androgènes et les cancers surrénaux en retirant par voie chirurgicale la glande surrénale qui contient la tumeur.

Dans le cas de l’hyperplasie surrénale, de petites quantités de corticostéroïdes, comme l’hydrocortisone, réduisent généralement la production d’androgènes.

Médicaments mentionnés dans cet article

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CORTEF, SOLU-CORTEF
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