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syndrome d’hyper-IgE

(Syndrome d’hypergammaglobulinémie E ; Syndrome de Buckley)

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Vérifié/Révisé janv. 2023
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Le syndrome hyper-IgE est un déficit immunitaire héréditaire caractérisé par l’apparition au cours de la période néonatale d’abcès récidivants, d’infections des sinus et des poumons et d’une éruption cutanée sévère. Les taux d’immunoglobuline E (IgE) sont très élevés.

  • Chez les nourrissons présentant le syndrome hyper-IgE, des abcès se forment sur la peau, dans les articulations, les poumons ou dans d’autres organes.

  • Des analyses de sang peuvent confirmer le diagnostic.

  • Le traitement consiste à administrer des antibiotiques pour prévenir ou traiter les infections, des crèmes ou des médicaments pour soulager les éruptions cutanées et des médicaments qui modifient le système immunitaire.

Les IgE sont l’un des cinq types d’ anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps qui participent à la défense de l’organisme contre les infections. Le taux d’IgE est élevé dans le syndrome d’hyper-IgE, mais ce n’est pas la cause du déficit immunitaire. D’autres éléments du système immunitaire sont défectueux. Les raisons pour lesquelles les taux d’IgE sont élevés sont inconnues.

Le mode de transmission du syndrome hyper-IgE dépend du gène affecté. Les deux formes provoquent des symptômes similaires.

Symptômes du syndrome hyper-IgE

Les symptômes du syndrome hyper-IgE apparaissent d’ordinaire durant la petite enfance. Chez la plupart des nourrissons, des poches de pus (abcès) se forment au niveau de la peau, des articulations, des poumons ou d’autres organes. Ces abcès sont généralement causés par des infections par des bactéries staphylococciques Infections à Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus est le plus dangereux de tous les nombreux staphylocoques fréquemment rencontrés. Ces bactéries Gram positives de forme sphérique (coques ; voir le schéma ) provoquent... en apprendre davantage Infections à <i >Staphylococcus aureus</i> et récidivent fréquemment.

Une éruption cutanée prurigineuse se développe.

Les os sont faibles, ce qui entraîne de nombreuses fractures. Les traits du visage sont parfois grossiers. La perte des dents de lait est retardée.

L’espérance de vie dépend de la gravité des infections pulmonaires.

Diagnostic du syndrome hyper-IgE

  • Analyses de sang pour mesurer les taux d’IgE

  • Parfois, tests génétiques

Le syndrome hyper-IgE est suspecté lorsqu’un nourrisson souffre fréquemment d’abcès et de pneumonies. Le diagnostic est confirmé par des analyses de sang qui montrent un taux élevé d’IgE.

Des tests génétiques peuvent être réalisés afin de rechercher les gènes anormaux.

Traitement du syndrome hyper-IgE

  • Antibiotiques

Des antibiotiques, généralement du triméthoprime/sulfaméthoxazole, sont administrés en permanence pour éviter les infections staphylococciques.

L’éruption cutanée est traitée avec des crèmes hydratantes, des antihistaminiques et, si une infection est probable, par des antibiotiques.

Les infections respiratoires sont traitées par des antibiotiques.

Certains médicaments modifiant le système immunitaire, tels que l’interféron gamma, sont parfois efficaces.

Informations supplémentaires

Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
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