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syndrome d’hyper-IgM

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale avr. 2021| Dernière modification du contenu avr. 2021
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Le syndrome d’hyper-IgM est caractérisé par des taux normaux ou élevés d’immunoglobulines M (IgM) et une diminution des taux ou une absence des autres immunoglobulines. Cela se manifeste par une plus grande sensibilité aux infections bactériennes.

  • Les enfants atteints du syndrome d’hyper-IgM ont fréquemment des infections des sinus et des poumons.

  • Les médecins diagnostiquent ce trouble en mesurant le taux d’immunoglobulines dans le sang et en effectuant des tests génétiques.

  • Le traitement comprend des immunoglobulines, des antibiotiques pour prévenir les infections, et, lorsque c’est possible, une greffe de cellules souches.

La plupart des cas de syndrome d’hyper-IgM sont liés à l’X.

Les symptômes de la maladie dépendent du gène affecté.

Les taux d’IgM peuvent être élevés ou normaux. Les autres immunoglobulines Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme (système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps peuvent être absentes, ou leurs taux peuvent être faibles. L’absence des autres immunoglobulines chez les personnes atteintes du syndrome d’hyper-IgM diminue leur capacité à combattre les infections.

Syndrome d’hyper-IgM lié à l’X

Chez les personnes atteintes du syndrome d’hyper-IgM lié à l’X, les lymphocytes B produisent seulement des IgM, et aucun autre type d’immunoglobulines. Les taux d’IgM peuvent être élevés ou normaux.

Les nourrissons atteints de cette forme contractent souvent une pneumonie La pneumonie chez les personnes immunodéprimées La pneumonie est une infection des poumons. Chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli ou déficient (par exemple, en cas de syndrome d’immunodéficience acquise [SIDA], de cancer... en apprendre davantage due au champignon Pneumocystis jirovecii. Pendant les 2 premières années de vie, les enfants ont de fréquentes infections des sinus et des poumons.

Syndrome d’hyper-IgM autosomique récessif

Généralement, les symptômes sont semblables à ceux de la forme liée à l’X.

Il existe plusieurs formes autosomiques récessives. Dans certaines d’entre elles, les ganglions lymphatiques, la rate et les amygdales sont hypertrophiés, et des maladies auto-immunes peuvent survenir.

Diagnostic du syndrome d’hyper-IgM

  • Analyses de sang

  • Analyse génétique

Les médecins suspectent un syndrome d’hyper-IgM en se basant sur les symptômes. Ils mesurent alors les taux d’immunoglobulines. Des taux élevés ou normaux d’IgM et des taux faibles ou l’absence d’autres immunoglobulines étayent le diagnostic.

Dans la mesure du possible, le diagnostic est confirmé par une analyse génétique.

Des tests génétiques prénataux Examen diagnostique prénatal Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage peuvent être proposés aux femmes qui envisagent une grossesse si des membres de leur famille sont porteurs de certaines mutations génétiques susceptibles d’entraîner le syndrome d’hyper-IgM.

Traitement du syndrome d’hyper-IgM

  • Immunoglobuline

  • Parfois un antibiotique pour prévenir les infections

  • Greffe de cellules souches lorsque cela est possible

Les personnes atteintes du syndrome d’hyper-IgM reçoivent généralement des immunoglobulines pour remplacer certaines des immunoglobulines manquantes. Les immunoglobulines administrées sont des anticorps qui proviennent du sang de personnes ayant un système immunitaire normal.

Certaines personnes atteintes de certaines formes de ce syndrome prennent du triméthoprime/sulfaméthoxazole (un antibiotique) afin d’éviter de contracter une infection par Pneumocystis jirovecii.

Informations supplémentaires sur le syndrome d’hyper-IgM

Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

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