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Angiœdème héréditaire et acquis

(Déficit acquis en inhibiteur de C1)

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Revue/Révision complète oct. 2022
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Les faits en bref
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L’angiœdème héréditaire (une maladie génétique) et l’angiœdème acquis (déficit acquis en inhibiteur de la C1) sont la conséquence d’un déficit ou d’une anomalie fonctionnelle de l’inhibiteur de la C1, qui est un composant du système immunitaire. Les deux maladies se traduisent par des épisodes répétés de gonflement sous la peau.

L’angiœdème héréditaire est une maladie génétique qui entraîne un déficit ou un dysfonctionnement de l’inhibiteur de la C1. L’inhibiteur de la C1 est l’une des protéines du système du complément Système du complément L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage , qui fait lui-même partie du système immunitaire. Les symptômes apparaissent généralement durant l’enfance ou l’adolescence.

Dans le cas des angiœdèmes héréditaire et acquis, le gonflement (angiœdème) peut être déclenché par

  • Lésion mineure, comme il peut s’en produire au cours d’une intervention dentaire

  • Infection virale

  • Certains aliments

  • Grossesse

  • Médicaments qui contiennent ou sont apparentés aux œstrogènes (comme le tamoxifène)

  • Certains médicaments pour l’hypertension artérielle, tels que les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) et les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA)

  • Exposition au froid

Bien que certains aliments et médicaments puissent déclencher l’angiœdème, il ne s’agit pas d’une réaction allergique à ces substances.

Un stress, tel que celui que l’on ressent avant de subir une intervention dentaire ou chirurgicale peut aggraver l’angiœdème.

Symptômes

Le visage, les lèvres, la langue, le dos des mains ou des pieds, les organes génitaux et/ou d’autres régions du corps peuvent enfler. Habituellement, les régions enflées sont légèrement douloureuses, mais non prurigineuses. Il n’y a pas d’urticaire. Le gonflement disparaît généralement sous 1 à 3 jours.

Les muqueuses qui tapissent la bouche, la gorge et les voies respiratoires peuvent également enfler. Les personnes peuvent faire un bruit de halètement à l’inspiration. Un tel gonflement peut gêner la respiration et être mortel. Si ces symptômes apparaissent, les personnes doivent immédiatement consulter un médecin.

Les muqueuses qui tapissent le tube digestif peuvent également gonfler. Des nausées, des vomissements et des crampes sont fréquents.

Images d’angiœdème

Diagnostic

  • Analyses de sang

Le médecin soupçonne un angiœdème héréditaire ou acquis si deux des éléments suivants sont présents :

  • La personne présente un gonflement du visage, des lèvres, de la langue, des mains, des pieds, des organes génitaux ou d’autres parties du corps, mais n’a pas d’urticaire.

  • Il y a un gonflement, mais aucune cause n’est évidente.

Les médecins suspectent également l’un de ces troubles si l’angiœdème est déclenché par une lésion mineure.

Si des membres de la famille présentent également ces symptômes, le médecin soupçonnera un angiœdème héréditaire.

Les médecins diagnostiquent l’angiœdème héréditaire ou acquis en mesurant les taux d’inhibiteur de la C1 ou son activité dans un échantillon de sang.

Traitement

  • Médicaments tels que l’écallantide, l’icatibant, ou l’inhibiteur de C1

  • Plasma frais congelé

  • Médicaments pour prévenir de futures attaques

Les médicaments qui peuvent parfois soulager le gonflement comprennent l’écallantide, l’icatibant, l’inhibiteur de la C1 purifié (dérivé du sang humain) et l’inhibiteur de C1 recombinant (obtenu à partir du lait de lapines génétiquement modifiées). L’administration d’un inhibiteur de C1 reconstitue l’inhibiteur de C1 manquant ou dysfonctionnel. Ces médicaments sont administrés par voie intraveineuse ou par injection sous-cutanée.

Comme l’angiœdème héréditaire est rare, le médecin vérifie généralement si l’établissement de soins de santé local dispose de l’un des médicaments nécessaires. Si la personne a eu une réaction sévère, le médecin peut lui prescrire l’un de ces médicaments pour qu’elle le conserve chez elle et qu’elle l’utilise lorsqu’une crise commence. La personne ou les membres de la famille apprennent à injecter les médicaments eux-mêmes. Plus le traitement commence tôt, meilleurs seront les résultats.

Lorsque ces médicaments ne sont pas disponibles, du plasma frais congelé Plasma On administre parfois des transfusions de sang total en cas de saignements graves (par exemple après une blessure ou les complications d’une grossesse), mais en général les transfusions ne contiennent... en apprendre davantage Plasma ou, dans l’Union européenne, de l’acide tranexamique peuvent être utilisés. Les antihistaminiques et les corticoïdes sont inefficaces.

L’administration d’analgésiques, de médicaments pour soulager les nausées (antiémétiques) et de liquides peut contribuer à atténuer les symptômes.

Traitement d’urgence

Parfois, si les voies respiratoires gonflent soudainement et que la personne a des difficultés à respirer, le médecin doit les ouvrir. Pour ce faire, il peut injecter de l’adrénaline sous la peau ou dans un muscle pour réduire le gonflement. Toutefois, il se peut que l’adrénaline ne réduise pas le gonflement suffisamment rapidement ou longtemps. Le médecin insère ensuite une sonde d’intubation par le nez ou la bouche de la personne et jusque dans la trachée (intubation).

Parfois, le médecin doit pratiquer une petite incision dans la peau qui couvre la trachée pour y insérer la sonde d’intubation.

Médicaments pour prévenir les crises d’angiœdème

Plusieurs traitements peuvent être utilisés pour prévenir les épisodes d’angiœdème chez les personnes atteintes d’angiœdème héréditaire. À savoir :

  • Inhibiteur de la C1 dérivé du sang humain

  • Lanadélumab

  • Bérotralstat

  • Hormones masculines synthétiques

  • Antifibrinolytiques (par ex., acide tranexamique)

L’inhibiteur de la C1 dérivé du sang humain peut être utilisé pour prévenir les crises. Cependant, ce n’est pas le cas de l’inhibiteur recombinant de la C1.

Le lanadélumab est un anticorps monoclonal Anticorps monoclonaux L’immunothérapie est l’utilisation de médicaments imitant ou modifiant les composants du système immunitaire (tels qu’ antigènes tumoraux et points de contrôle immunitaire ; voir aussi Présentation... en apprendre davantage (un anticorps fabriqué) qui cible et inhibe l’une des substances impliquées dans l’angiœdème. Le lanadélumab est administré par injection sous-cutanée toutes les 2 semaines. Il peut être utilisé pour prévenir les crises chez les personnes âgées de 12 ans et plus.

Le bérotralstat inhibe la même substance que le lanadélumab et il est pris par voie orale 3 fois par jour.

Le stanozolol et le danazol (hormones masculines de synthèse) peuvent contribuer à prévenir des crises ultérieures. Ces médicaments, pris par voie orale, sont capables de stimuler l’organisme pour qu’il produise plus d’inhibiteur de la C1, toutefois ils peuvent s’avérer moins efficaces pour l’angiœdème acquis. Ces médicaments entraînant des effets secondaires virilisants, il est nécessaire de réduire la dose au plus vite et au maximum s’ils sont administrés pendant longtemps chez une femme.

Le stanozolol ou le danazol peuvent être administrés 5 jours avant et jusqu’à 2 jours après une intervention dentaire ou chirurgicale. Si de l’inhibiteur de la C1 est disponible, il peut être administré 1 heure avant les procédures dentaires ou chirurgicales à la place du stanozolol ou du danazol.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
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