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Pemphigoïde muqueuse oculaire

(pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde cicatricielle oculaire, pemphigoïde bénigne des muqueuses)

Par

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale déc. 2019| Dernière modification du contenu déc. 2019
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La pemphigoïde muqueuse oculaire est une maladie auto-immune qui entraîne l’apparition de tissu cicatriciel au niveau de la conjonctive et de la cornée.

  • Les yeux deviennent rouges, puis la conjonctive se cicatrise. Les cils se tournent vers l’intérieur et la cornée devient brouillée, obstruant la vision.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats de l’examen de l’œil, et est généralement confirmé par une biopsie de la conjonctive.

  • Des larmes artificielles peuvent être utilisées, les cils tournés vers l’intérieur peuvent être enlevés, et certaines personnes nécessitent des médicaments qui dépriment le système immunitaire.

La pemphigoïde muqueuse oculaire est un trouble auto-immun (un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus). Elle provoque une inflammation qui commence dans la conjonctive (membrane qui tapisse la paupière et recouvre le blanc de l’œil). Ce trouble peut également toucher d’autres muqueuses de l’organisme.

Vue à l’intérieur de l’œil

Vue à l’intérieur de l’œil

Symptômes

Chez les personnes atteintes de pemphigoïde muqueuse oculaire, les deux yeux sont touchés. Dans un premier temps, ils deviennent rouges. Plus tard, la conjonctive se rétracte, rendant difficile l’écartement des paupières. Plus tard encore, les yeux deviennent secs.

La cornée (couche claire située devant l’iris et la pupille) peut devenir voilée, empêchant la lumière d’atteindre la rétine et diminuant la vision.

La conjonctive peut se cicatriser et se rétrécir, provoquant le retournement des cils vers l’intérieur (voir Trichiasis) et endommageant davantage la cornée.

Diagnostic

  • Évaluation des symptômes par le médecin

  • Un examen ophtalmologique

  • Une biopsie de la conjonctive

Les médecins suspectent généralement le diagnostic de pemphigoïde muqueuse oculaire d’après les symptômes de la personne et les résultats d’un examen de l’œil, y compris un examen à la lampe à fente (instrument permettant au médecin d’examiner les yeux avec un fort grossissement). Le diagnostic est généralement confirmé par une biopsie conjonctivale. Dans ce type de biopsie, un échantillon de la conjonctive est prélevé et examiné au microscope.

Traitement

  • Larmes artificielles

  • Retrait des cils

  • Parfois, médicaments

Les personnes atteintes d’une pemphigoïde muqueuse oculaire peuvent utiliser des larmes artificielles et les médecins peuvent enlever les cils qui se tournent vers l’intérieur (par exemple, en tirant dessus, en les congelant, ou en utilisant l’électricité pour les brûler) afin de soulager les symptômes et prévenir des complications. Si la maladie progresse, un médicament immunosuppresseur, tel que dapsone, méthotrexate, mycophénolate mofétil ou cyclophosphamide, est nécessaire.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
ACZONE
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