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Maladie osseuse de Paget

(Ostéite déformante ; Maladie osseuse de Paget)

Par

Julia F. Charles

, MD, PhD, Harvard Medical School

Dernière révision totale févr. 2019| Dernière modification du contenu févr. 2019
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Les faits en bref
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La maladie osseuse de Paget est une maladie chronique du squelette dans laquelle des régions localisées du tissu osseux sont soumises à un remodelage pathologique, entraînant une hypertrophie et une fragilisation de l’os dans ces zones.

  • La résorption et la formation osseuses augmentent. Les os deviennent plus épais que la normale, mais aussi plus fragiles.

  • Les symptômes peuvent être inexistants ou se manifester par des douleurs osseuses, des déformations osseuses, une arthrite et une compression douloureuse des nerfs.

  • Les anomalies osseuses sont visibles sur les radiographies.

  • Les douleurs et les complications sont traitées et il est possible d’administrer des bisphosphonates.

La maladie de Paget peut affecter n’importe quel os, mais les plus touchés sont le bassin, l’os de la cuisse (fémur) et le crâne. L’os de la jambe (tibia), le rachis (colonne vertébrale), la clavicule et l’os de la partie supérieure du bras (humérus) sont moins couramment affectés.

La maladie de Paget touche rarement des personnes de moins de 40 ans. Aux États-Unis, environ 1 % de la population de plus de 40 ans en est atteinte et la prévalence augmente avec l’âge. Cependant, la prévalence de la maladie semble diminuer. Les hommes courent 50 % plus de risques de la développer que les femmes. La maladie de Paget est plus fréquente en Europe (à l’exclusion de la Scandinavie), en Australie et en Nouvelle-Zélande.

Causes

Normalement, les cellules qui détruisent l’os vieilli (ostéoclastes) et les cellules qui fabriquent l’os nouveau (ostéoblastes) fonctionnent en équilibre afin de préserver la structure et l’intégrité de l’os. Dans la maladie de Paget, les ostéoclastes et les ostéoblastes deviennent hyperactifs dans certaines régions de l’os et le taux de résorption et de formation osseuses (que l’on appelle remodelage osseux) augmente considérablement dans ces régions. Les régions hyperactives augmentent en volume, mais présentent une structure anormale et fragile.

La cause de la maladie de Paget est inconnue chez la plupart des personnes. La maladie tend à avoir un caractère familial. Des anomalies génétiques spécifiques et identifiées sont à l’origine d’environ 10 % des cas de maladie de Paget, et d’autres anomalies génétiques sont probablement à l’origine d’autres cas. De même, certains signes suggèrent l’implication d’un virus. Cependant, il n’est pas prouvé que la maladie est contagieuse.

Complications

Complication la plus fréquente de la maladie osseuse de Paget :

Une arthrose peut se développer chez 50 % des personnes et affecter des articulations proches de l’os touché.

Des fractures ont tendance à se produire plus facilement qu’à la normale au niveau des os touchés car ils sont fragilisés par la maladie de Paget. Ces fractures sont appelées fractures pathologiques.

Les excroissances osseuses peuvent comprimer les nerfs et les autres structures qui passent dans de petites ouvertures. Le canal vertébral peut rétrécir et comprimer la moelle épinière.

Il peut arriver, rarement, qu’une insuffisance cardiaque se développe, car l’augmentation de la circulation sanguine au niveau de l’os atteint impose un effort plus important au cœur. Comme la circulation sanguine dans les os touchés est anormalement élevée, ces os peuvent saigner de manière excessive en cas d’intervention chirurgicale. L’os atteint peut devenir cancéreux chez 1 % des personnes atteintes de la maladie de Paget. Les personnes dont la maladie évolue en cancer osseux développent généralement un ostéosarcome (tumeur osseuse cancéreuse).

Un taux élevé de calcium dans le sang (hypercalcémie) peut, dans de très rares cas, être présent chez des personnes atteintes de la maladie de Paget alitées.

Symptômes

La maladie de Paget est en général asymptomatique. Toutefois, des douleurs, une hypertrophie ou une déformation peuvent apparaître au niveau des os. Les douleurs osseuses peuvent être profondes, intenses, voire graves, et s’intensifier la nuit. Les os dont le volume a augmenté peuvent comprimer les nerfs, accroissant encore la douleur. En cas d’arthrose, les articulations deviennent douloureuses et raides.

Les autres symptômes varient en fonction des os atteints.

Le périmètre du crâne peut augmenter, le front et les arcades sourcilières peuvent devenir proéminents (ce que l’on appelle accentuation des bosses frontales). Une personne peut noter l’augmentation du périmètre de son crâne lorsqu’elle a besoin d’un chapeau plus grand. Les os du crâne qui ont augmenté de volume peuvent endommager l’oreille interne (cochlée), ce qui peut provoquer surdité et vertiges. L’augmentation du volume des os du crâne peut provoquer des céphalées par compression nerveuse. Les veines du cuir chevelu peuvent se dilater, probablement par augmentation de la circulation sanguine dans les os du crâne.

Les os de la partie supérieure du bras, de la cuisse ou du mollet peuvent sembler courbés et sont plus susceptibles de se fracturer car ils sont fragilisés par la maladie de Paget. Les vertèbres peuvent augmenter de volume, s’affaisser ou les deux car les os affectés par la maladie de Paget sont faibles. Des vertèbres affaiblies peuvent entraîner une perte de taille, une posture voûtée ou pincer les nerfs de la moelle épinière, causant douleur, engourdissement ou faiblesse.

Diagnostic

  • Radiographies

  • Analyses de sang

  • Une scintigraphie osseuse

La maladie de Paget est souvent découverte fortuitement lors d’examens radiographiques ou d’analyses de laboratoire effectués pour d’autres raisons. Dans les autres cas, le diagnostic de maladie de Paget peut être suspecté d’après la symptomatologie et l’examen clinique.

Le diagnostic de la maladie osseuse de Paget doit être confirmé par des radiographies, montrant les anomalies caractéristiques de la maladie de Paget, et par des analyses de laboratoire pour déterminer le taux de phosphatase alcaline, une enzyme impliquée dans la formation des cellules osseuses, de calcium et de phosphate dans le sang.

Une scintigraphie osseuse (examen isotopique qui utilise le technétium) identifie les os atteints.

Pronostic

Dans la majorité des cas, le pronostic des personnes atteintes de la maladie de Paget est très favorable. Cependant, pour les personnes qui développent un cancer osseux, le pronostic est sombre. Chez les personnes qui développent d’autres complications rares, comme une insuffisance cardiaque ou une compression de la moelle épinière, le pronostic peut également être défavorable en l’absence de traitement rapide et efficace de ces complications.

Traitement

  • Traitement de la douleur et des complications

  • Bisphosphonates

La maladie de Paget doit être traitée si les symptômes causent une gêne ou s’il existe un risque significatif ou des signes évocateurs de complications (surdité, arthrose et déformations). Chez les personnes asymptomatiques, le traitement peut se révéler inutile.

Les analgésiques courants, comme le paracétamol et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), peuvent réduire les douleurs osseuses. Si une jambe est arquée et plus courte, une talonnette peut faciliter la marche. Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire pour libérer les nerfs comprimés ou pour remplacer une articulation devenue arthrosique du fait de la maladie de Paget.

Les bisphosphonates sont des médicaments qui inhibent le renouvellement osseux. L’un des différents bisphosphonates, comme l’alendronate, l’étidronate, le pamidronate, le risédronate, le tiludronate ou le zolédronate, peut être utilisé pour ralentir la progression de la maladie de Paget. À l’exception du pamidronate et du zolédronate, administrés par voie intraveineuse (dans une veine), ces produits sont administrés par voie orale. Ces médicaments sont administrés dans les cas suivants :

  • Avant une intervention chirurgicale pour prévenir ou réduire les saignements pendant l’intervention

  • Pour traiter les douleurs osseuses causées par la maladie de Paget

  • Pour prévenir ou ralentir la progression des complications (telles que surdité, déformation osseuse, arthrite, faiblesse ou paralysie), notamment chez les personnes qui ne peuvent pas être opérées

  • Pour les personnes dont le taux sanguin de phosphatases alcalines est au moins deux fois supérieur à la normale

Il arrive qu’on injecte la calcitonine en sous-cutané ou en intramusculaire. Elle est moins efficace que les bisphosphonates et n’est utilisée que lorsque les autres médicaments ne peuvent pas être administrés. Le dénosumab peut constituer une autre alternative pour les personnes qui ne tolèrent pas les bisphosphonates.

Les médecins encouragent l’exercice en charge (comme la stature debout et la marche). Si possible, afin de prévenir l’hypercalcémie, il faut éviter tout repos au lit excessif (en dehors de la nuit).

Comme l’os est remodelé rapidement, les personnes doivent avoir un apport adéquat de calcium et de vitamine D dans leur alimentation. La vitamine D aide l’organisme à absorber le calcium et l’ajoute à l’os (processus appelé minéralisation osseuse). Des suppléments de vitamine D et de calcium sont souvent nécessaires. Sinon, une mauvaise minéralisation osseuse et un affaiblissement osseux (ostéomalacie) peuvent survenir.

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