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Artérite à cellules géantes

(Artérite temporale ; artérite crânienne ; maladie de Horton)

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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Les faits en bref
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L’artérite à cellules géantes est une inflammation chronique des grandes et moyennes artères de la tête, du cou et du tronc. Les artères temporales, qui passent sur les tempes et irriguent une partie du cuir chevelu, les muscles de la mâchoire et les nerfs optiques, sont généralement touchées.

  • Sa cause est inconnue.

  • En général, les personnes souffrent de céphalées graves et souvent pulsatiles, de douleurs du cuir chevelu au coiffage et de douleurs au niveau des muscles faciaux à la mastication.

  • En l’absence de traitement, on peut aboutir à la cécité.

  • Les symptômes et les résultats d’un examen clinique suggèrent le diagnostic, mais la biopsie de l’artère temporale permet de le confirmer.

  • La prednisone (corticoïde), le tocilizumab et l’aspirine sont des traitements généralement efficaces.

L’artérite à cellules géantes est une forme relativement fréquente de vascularite aux États-Unis et en Europe. Les femmes sont davantage touchées que les hommes. L’artérite à cellules géantes touche généralement des personnes de plus de 55 ans, la plupart aux alentours 70 ans. Environ 40 à 60 % des personnes atteintes d’artérite à cellules géantes présentent également des symptômes de pseudopolyarthrite rhizomélique. La cause de ces maladies est inconnue.

Symptômes

Les symptômes de l’artérite à cellules géantes peuvent apparaître progressivement pendant plusieurs semaines ou se manifester brutalement. Les personnes peuvent avoir de la fièvre et ressentir de la fatigue et un malaise général. Elles peuvent maigrir involontairement et transpirer davantage qu’à l’accoutumée. Les symptômes varient en fonction des artères touchées.

Céphalées et douleur du cuir chevelu

En général, les grandes artères de la tête sont touchées, entraînant des céphalées graves et parfois pulsatiles au niveau des tempes ou de l’arrière de la tête, qui surviennent pour la première fois. Les artères des tempes peuvent être sensibles au toucher et donner la sensation d’être gonflées et rebondies. Le cuir chevelu peut être douloureux au toucher ou au coiffage.

Cécité et troubles visuels

Une vision double ou floue, de grandes taches aveugles, une cécité soudaine d’un côté, qui disparaît en quelques minutes, ou d’autres problèmes oculaires peuvent se développer. Le risque majeur est la cécité définitive, qui peut survenir brutalement si le nerf optique n’est pas irrigué. La cécité totale bilatérale est peu fréquente si les personnes sont traitées dès la suspicion du diagnostic, mais en l’absence de traitement, elle peut survenir. Au cours des 50 dernières années, le nombre de troubles visuels a diminué tandis que les taux de guérison ont augmenté, très probablement parce que l’artérite à cellules géantes est diagnostiquée plus tôt et traitée avant que les yeux ne soient affectés.

Douleur de la mâchoire et de la langue

En général, les muscles de la mâchoire sont douloureux et se fatiguent rapidement à la mastication. La langue peut elle aussi être douloureuse lorsque la personne mange ou parle. Les personnes qui souffrent de la mâchoire et de la langue sont plus à même d’avoir des problèmes visuels.

Problèmes neurologiques et cardiovasculaires

Parfois, la circulation sanguine vers le cerveau est bloquée et un accident vasculaire cérébral se produit.

L’inflammation endommage parfois l’aorte, entraînant la formation d’une déchirure (perforation) ou un renflement (anévrisme) sur ses parois.

Pseudopolyarthrite rhizomélique

Si la personne présente également une pseudopolyarthrite rhizomélique, des douleurs intenses et une raideur peuvent apparaître au niveau du cou, des épaules et des hanches et s’aggraver la nuit et le matin.

Le saviez-vous ?

  • Les personnes atteintes d’artérite à cellules géantes éprouvent parfois des douleurs au coiffage et à la mastication.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Analyses de sang

  • Biopsie de l’artère temporale

Les médecins suspectent le diagnostic d’artérite à cellules géantes d’après les symptômes et les résultats d’un examen clinique. Les médecins palpent les tempes pour savoir si les artères temporales sont dures, rebondies ou sensibles.

Des analyses de sang sont effectuées. Les résultats peuvent confirmer le diagnostic. Par exemple, une anémie, une vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) très élevée et un taux élevé de protéine C-réactive indiquent une inflammation.

Une biopsie de l’artère temporale (sur la tempe) permet de confirmer le diagnostic ( Biopsie de l’artère temporale).

Le diagnostic est également plus probable si le patient présente également des symptômes de pseudopolyarthrite rhizomélique.

En cas de suspicion d’artérite à cellules géantes au niveau des très grosses artères, comme l’aorte et ses ramifications majeures, une angiographie par résonance magnétique peut être effectuée pour confirmer le diagnostic.

Biopsie de l’artère temporale

La biopsie de l’artère temporale est la technique utilisée pour diagnostiquer avec certitude l’artérite à cellules géantes. On utilise parfois l’échodoppler pour localiser la partie de l’artère temporale à prélever pour biopsie. Après avoir injecté un anesthésique local, on effectue une courte incision directement sur l’artère et on excise un segment d’artère d’au moins 2,5 cm. L’incision est ensuite suturée.

Biopsie de l’artère temporale

Traitement

  • Prednisone

  • Aspirine à faible dose

  • Tocilizumab

Avec un traitement, la plupart des personnes récupèrent totalement, mais la maladie peut récidiver.

Le traitement commence dès la suspicion d’artérite à cellules géantes, car en l’absence de traitement, une cécité peut apparaître. Le traitement commence généralement même si la biopsie n’a pas encore été effectuée. Le traitement n’affecte pas les résultats de la biopsie sous réserve que la biopsie soit effectuée dans les 2 semaines suivant le début du traitement.

Un corticoïde, la prednisone, est efficace. Au début, la dose est élevée pour freiner l’inflammation dans les vaisseaux sanguins et prévenir la perte de vision. Après plusieurs semaines, les médecins réduisent progressivement la dose si l’état de santé des personnes s’améliore. La plupart des personnes doivent prendre de la prednisone pendant au moins 2 ans pour contrôler les symptômes et prévenir la cécité. Le tocilizumab est un autre médicament qui réduit l’inflammation. Les médecins prescrivent du tocilizumab seul ou en association avec des corticoïdes dans le but de réduire la durée d’administration et/ou la dose de corticoïdes devant être prise.

Les médecins recommandent de prendre une faible dose d’aspirine tous les jours pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux.

Projection sur le vieillissement : Artérite à cellules géantes et pseudopolyarthrite rhizomélique

L’artérite à cellules géantes (artérite temporale) et la pseudopolyarthrite rhizomélique, qui surviennent souvent conjointement, touchent presque exclusivement des personnes de plus de 55 ans. Ces maladies sont plus fréquentes chez les personnes âgées. Elles sont 10 fois plus fréquentes chez les octogénaires que chez les personnes entre 50 et 59 ans.

L’artérite à cellules géantes entraîne généralement des céphalées pulsatiles et des problèmes de vision (dont des douleurs au niveau des yeux et autour). La pseudopolyarthrite rhizomélique entraîne des douleurs et une raideur des muscles. En l’absence de traitement, la douleur causée par ces maladies, qu’elles apparaissent conjointement ou séparément, peut rendre la vie quotidienne vraiment difficile. De même, en l’absence de traitement rapide, une artérite à cellules géantes peut entraîner une cécité.

Les corticoïdes, le principal traitement de ces maladies, peuvent être problématiques chez les personnes âgées. Ces médicaments peuvent entraîner une amélioration nette et sont essentiels pour prévenir la cécité. En revanche, ils sont plus susceptibles de donner lieu à des effets indésirables chez les personnes âgées. Les personnes peuvent connaître une rétention des liquides, une augmentation de l’appétit et une confusion mentale. La glycémie peut augmenter, causant parfois un diabète, et la densité osseuse peut diminuer. La pression artérielle peut augmenter. Pour réduire le risque de survenue de ces effets indésirables, les médecins réduisent la dose de corticoïdes et interrompent le médicament dès que possible.

On encourage les personnes âgées qui prennent des corticoïdes à prendre des mesures afin de préserver leur densité osseuse. Elles peuvent faire des exercices en charge et prendre des suppléments de calcium et de vitamine D. La prise de médicaments antirésorption peut permettre d’augmenter la densité osseuse. Ces médicaments incluent les bisphosphonates (alendronate, risédronate, ibandronate et acide zolédronique).

Le suivi scrupuleux du traitement permet d’obtenir un rétablissement total dans de nombreux cas.

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